Синдром Піквіка

Синдром Піквіка – Це недостатність альвеолярного дихання на тлі вираженого ожиріння. Виявляється значним збільшенням маси тіла, задишкою у стані спокою та при навантаженні, синюшністю шкіри та слизових оболонок, набряками, денною сонливістю, швидкою стомлюваністю, підвищеним артеріальним тиском. Діагностика включає загальне та біохімічне дослідження крові, коагулограму, визначення парціального тиску кисню та вуглекислого газу, ЕКГ, ФЛГ, вимірювання артеріального тиску, рентгенографію ОГК. Основне лікування націлене зниження ваги. Призначається низькокалорійне харчування, медикаментозні засоби від ожиріння, іноді проводяться хірургічні втручання (шунтування чи резекція шлунка).

Синонімічні назви синдрому Піквіка – піквікський синдром, синдром ожиріння-гіповентиляції (СОГ), крайній ступінь ожиріння з альвеолярною гіповентиляцією. Термін походить від назви літературного твору Ч. Діккенса “Посмертні записки Піквікського клубу”, де другорядний персонаж був описаний як дуже повна людина з гіперсонливістю. Епідеміологія синдрому невідома, проте встановлено, що серед пацієнтів з ожирінням та порушеннями сну його поширеність становить 10%. При ІМТ понад 35 гіповентиляція діагностується у 31% випадків, за показником понад 50 частота порушень дихання досягає 50%. Піквінському синдрому більш схильні чоловіки, пік захворюваності посідає вік 40-60 років.

Гіповентиляція альвеол виникає при швидкому наборі ваги, коли темпи розвитку ожиріння настільки великі, що дихальна та серцево-судинна системи не встигають адаптуватися до змін. В етіології синдрому Піквіка виділяють кілька факторів ризику, які можуть бути згруповані таким чином:

• Спадкова обтяженість. У більшості хворих є генетична схильність до ожиріння. Протягом життя ІМТ наближається до верхніх кордонів норми або трохи перевищує їх.
• Провокуючі дії. Безпосередньою причиною синдрому стає фізичний чи емоційний стрес, що призводить до швидкого набору ваги. До агресивних факторів належать вагітність, пологи, клімакс, тривала емоційна напруга, психічна травма, інфекції, життєзагрозливі стани.
• Конституційні особливості. Дослідники виявили достовірну кореляцію між захворюваністю та особливостями статури, такими як низький зріст та коротка шия. Характер взаємозв’язку поки що встановлено.

Синдром Піквіка формується поетапно. На першій стадії виникають порушення дихання: жир у ділянці живота збільшує внутрішньочеревний тиск, легені здавлюються, площа поверхні, здатної до газообміну, скорочується. Одночасно під впливом надмірної ваги формується кіфоз грудного відділу хребта, скорочується рухливість діафрагми та грудної клітки. Обмежується пасивний видих, зменшується дихальний обсяг, розвивається альвеолярна гіповентиляція – порушення зовнішнього дихання, при якому рівень газообміну в альвеолах стає нижчим від порогового, необхідного для нормального функціонування організму.

Знижується тиск кисню, зростає тиск двоокису вуглецю. Формується стан хронічної гіпоксії, що провокує спазм судин легень, легеневу гіпертензію, збільшення розмірів правого шлуночка. Збої у роботі серця обумовлені як порушенням дихання, і ожирінням. Міокардіальні та перикардіальні тканини поступово заміщуються жиром. Об’єм циркулюючої крові скорочується, кількість червоних кров’яних тілець збільшується, агрегація тромбоцитів посилюється, підвищується в’язкість крові, сповільнюється капілярний кровотік. Гіперкапнія (високий вміст CO2) частково компенсується збільшенням гематокриту.

Клінічна картина представлена ​​ожирінням, денною гіперсомнією, порушеннями дихання. Зайва вага накопичується за абдомінальним типом – жирова тканина відкладається переважно в районі живота, навколо внутрішніх органів. ІМТ більшості пацієнтів дорівнює 30-45. У положенні лежачи жир сильніше здавлює діафрагму та легені, тому під час сну часто виникають зупинки дихання – синдром апное. Хворі прокидаються кілька разів за ніч, вранці стають такими, що не відпочили. Вдень пацієнти відчувають сильну сонливість, засипають на короткий проміжок часу у невідповідних ситуаціях – за столом, перед телевізором, у громадському транспорті.

Ритм дихання нерівномірний. Задишка може спостерігатись навіть у періоди спокою, при фізичних навантаженнях стає вираженою. Рівень кисню у крові знижується, розвиваються запаморочення, швидка стомлюваність, відчуття слабкості, втоми. Кров’яний тиск підвищується. Характерні головні болі особливо в ранкові та вечірні години. Через хронічну гіпоксію шкірні покриви і слизові оболонки набувають синюшного відтінку. Насамперед ціаноз з’являється в області кінчиків пальців. Легеневе серце провокує набухання шийних вен, формування периферичних набряків. Нерідко симптоми піквікського синдрому поєднуються з клінічними проявами супутніх патологій, спричинених ожирінням (ЦД 2 типу, артеріальна гіпертонія, атеросклеротичне ураження судин).

Без лікування синдром Піквіка ускладнюється захворюваннями серцево-судинної та дихальної систем. Найбільш ймовірним ускладненням є обструктивне апное – синдром, що супроводжується сильним хропінням, періодичними частковими або повними зупинками дихання уві сні з ризиком смерті. Зміни роботи серця та судин пов’язані з розвитком інфаркту міокарда, інсульту, тромбоемболії легеневої артерії, раптовою смертю. Ожиріння сприяє порушенню різних видів метаболізму, підвищує ймовірність хвороб кісткової та ендокринної системи.

Обстеження пацієнтів проводиться лікарем-ендокринологом. На першому етапі діагностики постає питання про диференціацію синдрому Піквіка та синдрому обструктивного апное сну (СОАС). Обидва порушення схожі клінічно, їхнього розрізнення необхідне проведення полисомнографии. Також фахівцю слід виключити інші причини дихальних розладів – хвороби респіраторної системи, серця, судин. Для цього призначаються консультації кардіолога, пульмонолога, невролога. План діагностичних заходів складається з наступних процедур:

• Клінічний опитування. У недавньому анамнезі є інтенсивна збільшення ваги, спровокована стресовою подією – травмою, тяжкою хворобою, вагітністю. Пацієнти скаржаться на задишку, утрудненість дихання, сонливість вдень, часті пробудження вночі, швидку стомлюваність, загрудинні болі, набряки.
• Огляд. Визначається абдомінальне ожиріння, маса тіла перевищує норму на 30% і більше. Характерний невисокий ріст, укорочена шия, кіфоз грудного сегмента хребта, бочкоподібна форма грудей. Кінчики пальців часто мають синюшний відтінок.
• Фізичне обстеження. Виявляється брадикардія чи тахікардія, аритмія, артеріальна гіпертензія. При аускультації дихання здебільшого легень ослаблене, тони серця глухі. Функціональні легеневі тести – спірометрія, бодіплетизмографія – вказують на скорочення обсягів дихання, наявність рестриктивного синдрому.
• Лабораторні випробування. Загальний аналіз крові підтверджує збільшення кількості еритроцитів, підвищений гемоглобін, наближений до нижньої межі норми ШОЕ. За даними біохімічного дослідження виявляється дисліпідемія, за результатами коагулограми – підвищена згортання крові, збільшення активності протромбіну, посилена адгезія тромбоцитів. У газовому складі крові визначається гіпоксемія 95% і нижче, гіперкапнія понад 40 мм рт. ст.
• Інструментальні дослідження. На рентгенограмах проглядається горизонтальне розташування ребер, збільшені міжреберні проміжки, високе стояння діафрагми, ослаблений судинний малюнок, зменшений об’єм легень, розширення діаметра тіні серця, кіфоз у грудному відділі хребта. За підсумками ЕКГ підтверджується гіпертрофія правих відділів серця. ЕхоКГ вказує на дилатацію камер, гіпертрофію шлуночків, легеневу гіпертензію.

Основний напрямок терапії – усунення ожиріння, зниження маси тіла до норми. Якщо пацієнту вдається впоратися з цією проблемою, симптоми редукуються самостійно. Оскільки процес схуднення відбувається поступово, на перших етапах призначається симптоматичне лікування, націлене на покращення самопочуття та якості життя хворого, зменшення ризику виникнення ускладнень. Застосовуються антикоагулянти, антиагреганти, оксигенотерапія. Для нормалізації ваги використовуються такі методи:

• Дієта. Розробляється система харчування, в основі якої лежить зниження калорійності добового раціону – кількість енергії, що надходить з калоріями, повинна бути на 10-20% нижчою за витрачається. Такий дефіцит дозволяє пацієнтам худнути поступово та безпечно. Обмежується вживання продуктів із високим вмістом легких вуглеводів та жирів. Джерела складних вуглеводів мають надходити у достатній кількості, вони попереджають розвиток кетозу. Повністю виключається алкоголь, скорочується споживання солі та спецій.
• Медикаментозне лікування. Для прискорення процесу схуднення хворим показаний прийом спеціальних препаратів, що перешкоджають розщепленню жирів та їх всмоктування з кишківника. Використовуються засоби, що впливають на центри харчового насичення в головному мозку, знижують апетит. Поширено застосування інгібіторів ліпаз шлунково-кишкового тракту, анорексігенних медикаментів, що посилюють відчуття насичення, наприклад, інгібіторів зворотного захоплення серотоніну.
• хірургічні операції. При недостатній ефективності дієти та медикаментозного лікування пацієнтам може бути рекомендована операція, спрямована на зменшення шлунка. В результаті для насичення виявляється досить невеликої кількості їжі, вага тіла швидше приходить до норми. Застосовується шлункове шунтування та поздовжня резекція шлунка.

Без проведення лікувальних заходів синдром Піквіка вважається прогностично несприятливою патологією, існує високий ризик смерті на тлі захворювань легень і серця, зупинки дихання в період сну. При зниженні маси тіла результат сприятливий, клінічні прояви регресують. Основним профілактичним заходом є підтримання нормальної ваги. Важливо складати раціон з урахуванням індивідуальних енерговитрат, уникати переїдання, зловживання жирною та солодкою їжею, алкоголем. З метою запобігання задишці необхідно відмовитися від куріння, виділяти час для фізичної активності – прогулянок, занять спортом, рухливих ігор на свіжому повітрі. Не рекомендується використовувати снодійні без лікаря.