Синдром Пламмера-Вінсона

Синдром Пламмера-Вінсона — патологічний дисфагічний стан, зумовлений звуженням стравоходу та атрофією епітелію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту на тлі залізодефіцитної анемії. Проявляється утрудненнями ковтання у поєднанні з блідістю шкіри та слизових оболонок, запамороченнями, хворобливістю та почервонінням язика, тріщинами в кутах рота, сухістю шкіри, деформацією нігтьових пластин. Діагностується за допомогою загального аналізу крові, визначення рівнів заліза, феритину, проведення езофагоскопії, рентгенографії стравоходу. Для лікування використовують препарати, що містять залізо, В-вітамінні комплекси. При стійкій обструкції виконують балонну дилатацію, бужування стравоходу.

Сидеропенічну дисфагію (хвороба Пламмера-Вінсона, синдром Келлі-Паттерсона) у 1911-1919 роках незалежно один від одного описали американські фізіологи Г.С. Пламмер, П.П. Вінсон та британські ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келлі. Захворювання більш схильні до білих жінок клімактеричного віку, хоча відомі випадки діагностики синдрому у підлітків і навіть дітей. Патологія виявляється дуже рідко, найвищі показники захворюваності відзначалися в XX столітті на території скандинавських країн. Зменшення поширеності сидеропенічної дисфагії пов’язане з покращенням харчування та ефективною медикаментозною корекцією залізодефіцитних станів. Актуальність своєчасної діагностики розладу обумовлена ​​високим ризиком розвитку сполученого раку стравоходу.

Хоча захворювання стійко асоційоване із залізодефіцитною анемією та гіпосидерозом, його етіологія на сьогоднішній день остаточно не встановлена. З урахуванням характерних патоморфологічних та клінічних проявів фахівцями у сфері гастроентерології, гематології, імунології запропоновано кілька теорій походження сидеропенічної дисфагії:

• Залізодефіцитна теорія. Атрофія слизових шлунково-кишкового тракту — один із проявів сидеропенічного синдрому. Через нестачу міоглобіну та неспроможність ферросодержащих ферментних систем при гіпосидерозі розвивається м’язова слабкість, виникають порушення акта ковтання, характерні для дисфагії Пламмера-Вінсона.
• Теорія системного гіповітамінозу. У деяких пацієнтів знижено рівні рибофлавіну, фолієвої кислоти. Клінічно гіповітамінози зазвичай проявляються анемією, ураженням слизових, що послужило підставою для їх розгляду як етіологічний фактор сидеропенічної дисфагії.
• Автоімунна теорія. Захворювання часто поєднується з аутоімунним тиреоїдитом, ревматоїдним артритом, целіакією. Через переважне виявлення у жінок клімактеричного віку та неспроможність залізистого епітелію частина авторів розглядає захворювання як легкий варіант синдрому Шегрена.

Як передумов до розвитку розладу розглядається неповноцінне харчування, спадкова неспроможність ферментів, що беруть участь у метаболізмі заліза, захворювання, що супроводжуються хронічною крововтратою (метрорагії, геморой, виразкова хвороба та ін.), Порушення всмоктування макроелементів, інших патології, вітамінів при вітамінах. У пацієнтів похилого віку певну роль можуть грати інволюційні порушення утилізації заліза.

Механізм розвитку синдрому Пламмера Вінсона продовжує вивчатися. Вважається, що патогенез сидеропенічної дисфагії заснований на системних змінах у тканинах, пов’язаних із залізо-вітамінною недостатністю. В епітеліальній оболонці травних органів відбуваються гіперкератичні та атрофічні процеси, що призводять до сухості та витончення слизових. Ситуація погіршується пошкодженням залозистої тканини з апоптозом клітин, що секретують, епітеліоцитів вивідних проток залоз, виділенням більш густого секрету. У результаті верхньому відділі стравоходу утворюються невеликі липкі плівки (стравохідні мембрани), які затримують просування твердої частини їжі і провокують спастичне скорочення мускулатури. Атонія дистальної частини стравохідної трубки, спричинена низьким вмістом міоглобіну в м’язових клітинах, порушує езофагеальну перистальтику та перешкоджає нормальному проходженню харчової грудки.

Клінічна картина захворювання розвивається поступово. Спочатку виникають ознаки анемічного синдрому: блідість шкіри, слизових оболонок, швидка стомлюваність, головний біль і запаморочення, нечіткість зору, почастішання пульсу, зниження артеріального тиску. Типові симптоми сидеропенічної дисфагії – запальна атрофія слизової оболонки язика, яка проявляється його почервонінням, печінням, згладженістю, сухістю, хворобливістю при пережовуванні їжі. Характерно виділення невеликої кількості в’язкої слини, поява чутливих тріщин у кутах губ (ангулярний хейліт). У багатьох пацієнтів виявляється кератокон’юнктивіт, шкіра стає сухою, нігті ложкоподібними, відзначаються ознаки себореї. При прогресуванні захворювання виявляється дисфагія (порушення ковтання) спочатку твердої, та був і рідкої їжі. Можливі болі та тяжкість у лівому підребер’ї, обумовлені збільшенням селезінки. Типово сезонне загострення синдрому у весняний період.

При тяжкому перебігу симптомокомплексу Пламмера-Вінсона у пацієнтів спостерігається стрімка втрата маси тіла аж до кахексії, що викликано неможливістю проковтування їжі через значне звуження стравоходу. Тривале білково-енергетичне голодування веде до дистрофічних змін у м’язах та внутрішніх органах. При вираженому зниженні рівня гемоглобіну може виникати анемічна кома, спричинена недостатнім надходженням кисню до структур головного мозку. При залученні в атрофічний процес слизової оболонки шлунка розвивається гастрит зі зниженою кислотністю, що посилює розлади травлення. Найбільш небезпечне ускладнення синдрому, що виявляється у 3-15% хворих – плоскоклітинний рак стравоходу, глотки, рідше спостерігаються злоякісні неоплазії дихальних шляхів.

Постановка діагнозу може становити труднощі внаслідок неспецифічної клінічної картини та низької поширеності захворювання. Про можливу наявність синдрому Пламмера-Вінсона свідчить поєднання дисфагії з сидеропенічною анемією та звуженням стравоходу. Найбільш інформативними у діагностичному плані є:

• Загальний аналіз крові. Виявляється анемічний синдром: зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів, поява великої кількості мікроцитів, зменшення середнього обсягу еритроциту. Для хвороби Пламмера-Вінсона характерна сидеропіння – падіння рівня феритину та заліза в крові, підвищення залізозв’язувальної здатності сироватки.
• Езофагоскопія. За допомогою гнучкого ендоскопа, введеного в стравохід, у проксимальному відділі органу вдається виявити тонкі гладкі стриктури з ексцентричним входом. При підозрі в розвитку злоякісної пухлини здійснюється ендоскопічна біопсія зміненої ділянки епітелію для гістологічного аналізу.
• Рентгенографія стравоходу. Метод рекомендований хворим із вираженими стриктурами стравоходу, що перешкоджають просуванню ендоскопа. Виконання серії рентгенограм після перорального введення контрастної речовини ефективно виявляє ділянку звуження органу. Рентгенографія також дозволяє оцінити стан травного тракту.

Для виключення інших причин анемічного синдрому може призначатись дослідження клітинного складу кісткового мозку (мієлограма). Для виявлення структурних змін при вираженій спленомегалії виробляють УЗД селезінки. Диференціальну діагностику проводять з дивертикулами та злоякісними пухлинами стравоходу, кардіоспазмом, езофагоспазмом, ахалазією стравоходу, склеродермією, стриктурами органу після термічних або хімічних опіків. дисфагії, хворобою Меллера-Гунтера Окрім огляду гастроентеролога пацієнту рекомендовано консультації онколога, хірурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, імунолога, ревматолога.

Тактика ведення пацієнта ґрунтується на ймовірних причинах та механізмах розвитку захворювання. Зазвичай стійкого терапевтичного ефекту вдається досягти консервативними методами та зміною раціону із вживанням достатньої кількості білка, продуктів, що містять вітаміни групи В. Рекомендована схема лікування включає такі лікарські засоби:

• Препарати заліза. Корекція сидеропенічного синдрому дозволяє зменшити або повністю усунути дисфагію. Для покращення засвоєння заліза застосовують лікарські форми з більшою біодоступністю, комбіновані засоби з аскорбіновою кислотою.
• Вітамінні комплекси. З урахуванням патогенетичної ролі рибофлавіну та фолієвої кислоти у виникненні розладу Пламмера-Вінсона пацієнтам показано монопрепарати вітамінів В2, В9. Ще ефективніше призначення полівітамінних препаратів.

За наявності відомостей про патологічні стани, що ускладнилися анемією та сидеропенією, етіопатогенетична терапія основного захворювання проводиться за відповідними протоколами лікування. Пацієнтам із стійкою дисфагією та вираженою езофагеальною обструкцією для розриву плівок, усунення спазму виконується бужування або балонна дилатація стравоходу.

Результат захворювання залежить від вираженості структурних змін стравоходу та наявності функціональних розладів інших органів. Прогноз щодо сприятливий, після проведення комплексного лікування у більшості пацієнтів із розладом Пламмера-Вінсона настає одужання. Заходи профілактики захворювання неспецифічні, передбачають дотримання збалансованої дієти, вживання продуктів із високим вмістом заліза та вітаміну С, посильні фізичні навантаження, відмова від шкідливих звичок. Для запобігання розвитку ускладнень усі хворі, які перенесли синдром сидеропенічної дисфагії, після одужання підлягають тривалому диспансерному спостереженню.