Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – генетично детерміноване захворювання, що виявляється порушенням розвитку емалі та дентину. Основні скарги зводяться до появи естетичного дефекту. При прорізуванні величина та форма зубів не порушені. Спостерігається дисколорит – емаль пофарбована у сірий чи коричневий колір. Раннє стирання емалі та дентину призводить до зниження висоти прикусу. Діагностика синдрому Стентона-Капдепона включає аналіз анамнезу захворювання, даних фізикального обстеження, результатів рентгенологічного дослідження та ЕОД. При виявленні синдрому Стентона-Капдепон показана комплексна ремінералізуюча терапія з наступним протезуванням.

Синдром Стентона-Капдепона (хвороба Капдепона, безкореневі зуби, мезоектодермальна одонтопатія) – спадкова патологія розвитку зародкових листів екто- та мезодерми, що виявляється поєднаним порушенням амело- та дентиногенезу. Захворювання передається за аутосомно-домінантним типом, тому при виявленні в одного з батьків синдрому Стентона-Капдепона ймовірність виникнення одонтопатії у дітей становить 50%. Спадкову аномалію однаково виявляють як у дівчаток, і у хлопчиків. У чистих монголоїдних та негроїдних расах хвороба Капдепона не зустрічається. Уражатися можуть не лише тимчасові, а й постійні зуби. Від усієї кількості спадкових вад розвитку зубів поширеність синдрому Стентона-Капдепона становить близько 33%.

Синдром Стентона-Капдепон виникає в результаті мутації гена дентин-сіало-фосфопротеїну, розташованого на 4 хромосомі і відповідає за утворення специфічного матричного білка. Гістологічно при синдромі Стентона-Капдепона в емалі поряд із безструктурними ділянками виявляють зони із широкою відстанню між емалевими призмами. Шар емалі зменшеної товщини. З’єднання емалі з дентином має вигляд прямої лінії, ніж стоматологи та пояснюють відсутність міцного зв’язку між твердими тканинами зуба. Шар предентину, як правило, відсутній. Кількість дентинних канальців різко знижено. Внаслідок активного продукування замісного дентину при синдромі Стентона-Капдепон спостерігається облітерація пульпової камери та кальцифікація кореневих каналів. Будова одонтобластів порушена. У цементі поряд із локальними осередками гіперцементозу виявляють ділянки резорбції.

Найчастіше при Синдромі Стентона-Капдепона зуби прорізуються вчасно. Рідко спостерігається раннє чи пізнє прорізування. Форма, розміри коронок не порушені. Колір емалі варіює від бурштинового чи темно-сірого до коричневого. Внаслідок заповнення кров’ю гігантських дентинних трубочок зуби у пацієнтів із синдромом Стентона-Капдепона стають червоними, рожевими або навіть фіолетовими. Емаль тонка, швидко сколюється, оголюючи при цьому поверхню дентину.

У зв’язку зі збільшеним вмістом води та зниженою кількістю мінеральних елементів структура дентину при синдромі Стентона-Капдепона недосконала, що призводить до підвищеної стирання зубів. Внаслідок цього знижується висота прикусу, зменшується нижня третина особи. Внаслідок прогресуючої облітерації пульпової камери скарги на підвищену чутливість зубів при синдромі Стентона-Капдепон виникають вкрай рідко. Болючість з’являється при пошкодженні слизової, а також інтерпроксимальних сосочків гострими краями, що утворилися в результаті сколів емалі.

Постановка діагнозу синдром Стентона-Капдепон базується на підставі анамнестичних даних, клінічного огляду та результатів додаткових методів дослідження. У ході фізикального обстеження лікар-стоматолог виявляє пігментацію зубів сірого, опалесцентного або коричневого відтінку. Форма зубів правильна. Розміри коронок при синдромі Стентона-Капдепон в межах норми. Емаль тонка і тендітна, швидко сколюється після прорізування, оголюючи шар дентину. Внаслідок фарбування дентину зуби стають темно-коричневими. В результаті підвищеного стирання утворюються гострі краї, що травмують слизову оболонку ротової порожнини. При синдромі Стентона-Капдепон просвічуються пульпові камери.

На рентгенограмі виявляють зниження висоти коренів, звуження порожнини зуба, облітерацію кореневих каналів. Також у пацієнтів із синдромом Стентона-Капдепона рентгенографічно часто виявляють періапікальні осередки деструкції кісткової тканини. Наявність кістозних утворень багато вчених пов’язують не з проникненням інфекції трансдентально при запаленні та розпаді пульпи, а з порушенням процесів кісткоутворення. Результати ЕОД свідчать про зниження чутливості пульпи. Диференціюють синдром Стентона-Капдепона з іншими генетично зумовленими вадами розвитку твердих тканин зубів: недосконалим амелогенезом, 1 та 3 типами недосконалого дентиногенезу, дисплазією дентину. Обстеження проводить стоматолог-терапевт. Для виявлення спадкових факторів захворювання показано консультацію генетика.

При діагностуванні синдрому Стентона-Капдепона проводять повноцінну комплексну екзо- та ендогенну ремінералізуючу терапію, яка спрямована на відновлення мінерального складу емалі та дентину, запобігання подальшому руйнуванню зубів. Пацієнту призначають фосфорно-кальцієві препарати, вітаміни, мікроелементи для внутрішнього прийому. Поверхню зубів покривають засобами, які містять кальцій фтор. Реставрація зубів світлозатверджувальними композиційними матеріалами при синдромі Стентона-Капдепона є тимчасовим заходом, оскільки у зв’язку зі зниженою мінералізацією міцного зв’язку між фотополімерним матеріалом і дентином не виникає, що призводить до подальшого руйнування зубів. У дитячому віці для відновлення коронок у стоматології найчастіше застосовують склоіономерний цемент, що обумовлено гарною адгезією матеріалу до емалі та дентину, карієспротекторним ефектом, високою біосумісністю.

При виявленні у пацієнтів із синдромом Стентона-Капдепона періапікальних змін показано ендодонтичне лікування з подальшим покриттям зубів коронками. Оптимальним методом відновлення естетики та функції при синдромі Стентона-Капдепона є протезування. На бічні зуби виготовляють цільнолиті коронки, фронтальні покривають коронками з металокераміки або проводять ламінування щічних поверхонь передньої групи зубів методом непрямого вінірингу з використанням керамічних накладок. При виявленні перелому кореня зуба або у разі неефективності ендодонтичного лікування зуб підлягає видаленню. Для заміщення дефектів зубних рядів найчастіше використовують знімні протези. При ранньому поводженні пацієнтів, своєчасному проведенні ремінералізуючої терапії, раціональному протезуванні тверді тканини зубів вдається зберегти. Пізніше виявлення патології призводить до руйнування та втрати зубів.