Системні васкуліти

Системні васкуліти об’єднують групу захворювань, при яких спостерігається запалення та руйнування судинних стінок, що призводить до ішемії органів та тканин. Системні васкуліти представлені артеріїтом Такаясу, гранулематозом Вегенера, вузликовим періартеріїтом, синдромом Бехчета, облітеруючим тромбангіїтом, гігантоклітинним артеріїтом та ін. аторними тестами, результатами біопсії та вісцеральної ангіографії. Терапія глюкокортикоїдами, цитостатиками, судинними препаратами дозволяє зменшити ураження життєво важливих органів, досягти клінічної ремісії.

Захворювання, представлені первинними системними васкулітами, розвиваються самостійно та характеризуються неспецифічним запаленням судинних стінок. Виникнення первинних системних васкулітів пов’язані з порушенням імунної реактивності, зумовленої, зазвичай, інфекційним агентом. Запалення при системних васкулітах торкається всіх шарів судинної стінки: воно може мати деструктивний характер, викликати оклюзію судини, мікроциркуляторні розлади і, як наслідок, ішемію органів аж до некрозів та інфарктів.

Вторинний васкуліт є елементом іншої патології та розглядається як її локальний факультативний прояв або ускладнення (наприклад, васкуліт при скарлатині, менінгіті, висипному тифі, сепсисі, псоріазі, пухлинах тощо). Найчастіше системними васкулітами страждають чоловіки середньої вікової групи.

Клініка системних васкулітів включає різні загальні неспецифічні симптоми: пропасницю, втрату апетиту, астенізацію, схуднення. Шкірний синдром при системних васкулітах характеризується геморагічною висипкою, виразками, некрозами шкіри. М’язово-суглобові ураження проявляються міалгіями, артралгіями, артритами. Зміни з боку периферичної нервової системи при системних васкулітах протікають у вигляді поліневропатії або множинної мононейропатії. Клініка вісцеральних уражень може виявлятися інсультами, інфарктом міокарда, ураженням очей, нирок, легенів тощо.

При неспецифічному аортоартеріїті (хвороби Такаясу) в гранулематозне запалення залучається дуга аорти з гілками, що відходять від неї. Хвороба проявляється генералізованим болем, мікроциркуляторними порушеннями у верхніх кінцівках, залученням судин брижі та легень, стенокардією, серцевою недостатністю. Артеріїт гігантоклітинний скроневий (хвороба Хортона), що входить до групи системних васкулітів, протікає із запаленням сонних, скроневих, рідше хребетних артерій. Клініка ураження артерій проявляється головними болями, гіперестезією та набряклістю шкіри скроневої області, очною симптоматикою, неврологічними порушеннями.

Хворобою Кавасакі, що протікає зі слизово-шкірно-залізистим синдромом, уражаються діти. Клініка включає лихоманку, кон’юнктивіт, дифузний плямисто-папульозний висип, еритему, набряки, лущення шкіри. При цій формі системного васкуліту відзначається лімфаденопатія, ураження язика, слизових губ. При залученні коронарних артерій можуть розвиватись аневризми, інфаркти.

Для вузликового панартеріїту (поліартеріїту, періартеріїту) характерні некротизуючі зміни в артеріях середнього та малого калібру та ознаки полісистемних уражень. З огляду на загального нездужання розвиваються нирковий синдром (гломерулонефрит, злоякісна гіпертензія, ниркова недостатність), артралгії, поліневрити, пневмоніт, коронарит, мікроінсульти.

Хвороба Шенлейн-Геноха відноситься до системних васкулітів, що вражають дрібні судини внаслідок перенесеного фарингіту стрептококової етіології. Виникає зазвичай в дітей віком; протікає з дрібноплямистими крововиливами, поліартралгіями та поліартритом, абдомінальним синдромом, імунокомплексним гломерулонефритом.

Ангіїт алергічний або синдром Черджа-Строс пов’язаний з еозинофільною інфільтрацією стінок судин; протікає з клінікою бронхіальної астми та еозинофільної пневмонії, поліневропатії. Зазвичай розвивається в осіб з алергічним анамнезом, а також тропічні країни, що відвідали. При системному гранулематозному васкуліті Вегенера уражаються судини повітроносного тракту та нирок. Хвороба проявляється розвитком синуситу, виразково-некротичного риніту, кашлем, утрудненням дихання, кровохарканням, симптомами нефриту.

Синдром гіперергічного системного васкуліту (шкірний або лейкоцитокластичний васкуліт) протікає з імунокомплексним запаленням капілярів, артеріол та венул. Типові шкірні прояви (пурпура, пухирі, виразки) та поліартрит. Для мікроскопічного поліангіїту специфічно розвиток некротизуючого артеріїту, гломерулонефриту та капіляриту легеневого русла.

Системний васкуліт, що протікає у формі есенціальної кріоглобулінемії, обумовлений запаленням та оклюзією судин, спричинених впливом кріоглобулінових комплексів. симптомокомплекс у відповідь розвивається після лікування пеніцилінами, сульфаніламідами та ін ліками; проявляється пурпурою, кропив’янкою, артритами, артралгіями, лімфаденопатією, гломерулонефритом. Схильний до регресії проявів після виключення етіофактора.

Основні етапи терапії системних васкулітів складаються з придушення гіперімунної відповіді з метою індукції клініко-лабораторної ремісії; проведення імуносупресорного курсу; підтримки стійкої ремісії, корекції органних порушень та реабілітації. В основі фармакотерапії системних васкулітів лежить проведення протизапального та імуносупресивного курсу кортикостероїдними гормонами (преднізолон, дексаметазон, триамцинолон, бетаметазон). Ефективним є проведення пульс-терапії метилпреднізолоном.

Препарати цистостатичної дії при системних васкулітах застосовуються у випадках генералізації та прогресування процесу, злоякісної ниркової гіпертензії, ураження ЦНС, неефективності кортикостероїдної терапії. Застосування цитостатиків (циклофосфану, метотрексату, азатіоприну) дозволяє досягти придушення імунних механізмів запалення. Ефективно та швидко усувають запалення біологічні препарати, що інактивують ФНП (етанерсепт, інфліксімаб); НПЗЗ (ібупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапія антикоагулянтами та антиагрегантами (гепарином, дипіридамолом, пентоксифіліном) показана при ознаках гіперкоагуляції та ДВС-синдрому. Порушення периферичної мікроциркуляції коригуються призначенням нікотинової кислоти та її похідних. У терапії системних васкулітів використовуються ангіопротектори, вазодилататори, блокатори кальцієвих каналів.

Крім медикаментозних курсів при системних васкулітах показано проведення сеансів екстракорпоральної гемокорекції (кріоаферезу та каскадної фільтрації плазми), що дозволяє видалити з крові циркулюючі антитіла та імунні комплекси. Терапія ускладнених системних васкулітів вимагає узгодженої співпраці ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хірурга, окуліста та ін.

Перспектива здоров’я та працездатності при системних васкулітах визначається формою патології, віком хворого, ефективністю лікування. Комплексне та етапне лікування системних васкулітів зменшує кількість летальних та інвалідів.

Профілактика системних васкулітів полягає у виключенні контактів з інфекційними агентами та алергенами, відмова від необґрунтованих щеплень та призначення ліків.