Трахеостравохідний свищ

Трахеостравохідний свищ – це патологічна співустя, що з’єднує просвіт дихального горла з стравоходом. Може бути аномалією розвитку чи набутою патологією. Трахеостравохідний свищ проявляється нападами кашлю під час прийому їжі, які супроводжуються задухою, ціанозом, виділенням пінистого мокротиння зі шматочками їжі. Часто розвивається аспіраційна пневмонія. Підтверджуюча діагностика проводиться за допомогою ендоскопічних методів (езофагоскопії, трахеобронхоскопії), рентгенографії стравоходу. Лікування виключно оперативне – закриття трахеостравохідної нориці, нерідко з одномоментною трахеопластикою, циркулярною резекцією трахеї, езофагопластикою.

Трахеостравохідна свищ (трахеоезофагеальна фістула) – вроджений або набутий дефект, що підтримує аномальне сполучення між трахеєю і стравоходом. Природжений трахеостравохідний нориць діагностується у 1 з 3000 новонароджених. Ізольовані фістули становлять трохи більше 3-4% всіх аномалій розвитку стравоходу; найчастіше вони розташовуються лише на рівні VII шийного- I грудного хребців. Найчастіше вродженим свищам супроводжує атрезія стравоходу. Частота набутої патології достовірно не визначена, проте дослідники відзначають, що ятрогенні трахеоезофагеальні повідомлення зустрічаються у 0,5-3% пацієнтів і часто поєднуються з рубцевим стенозом трахеї. Проблема профілактики та лікування трахеостравохідних нориць актуальна для педіатрії, анестезіології та реаніматології, торакальної хірургії.

Природжений трахеостравохідний свищ утворюється до 4-6-го тижня ембріогенезу при неповному поділі первинної кишки та дихальної трубки. При народженні діти з цією аномалією зазвичай мають масу тіла менше 2500 г.

Природа походження придбаних трахеоезофагеальних фістул може бути різною. Найчастіше з такою патологією доводиться стикатися онкологам, а самі нориці виникають в результаті раку стравоходу або трахеї, що далеко зайшов, лімфом, лімфогранулематозу. Другою за поширеністю причиною служать травми травної та дихальної трубки (у тому числі їх ятрогенні пошкодження), отримані при проведенні езофагоскопії, бужуванні стравоходу, перфорації стравоходу або трахеї сторонніми тілами, внаслідок хімічних опіків стравоходу, при закритих і проникних ранах. Можливе ненавмисне ушкодження трахеї та стравоходу при операційних втручаннях у цій галузі.

В анестезіолого-реанімаційній практиці відмічені випадки утворення пролежнів від трахеостомічної або інтубаційної трубки, що призводять до формування трахеостравохідної нориці. До рідкісних причин відносять перфорацію дивертикула стравоходу трахею. Трахеостравохідний свищ може бути ускладненням неспецифічної бактеріальної інфекції (емпієми плеври, абсцесу легені, гнійного медіастиніту) або специфічних запальних процесів (туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, сифілісу, актиномікозу).

За своїм походженням трахеостравохідні нориці можуть бути вродженими або набутими в процесі життя. Розрізняють 5 типів уроджених трахеостравохідних нориць, що позначаються римськими знаками:

• І тип – обидва кінці атрезованого стравоходу сліпі, проксимальний кінець стравоходу повідомляється з трахеєю у верхній її частині;
• II тип – безперервність стравоходу збережена, проте має місце норове повідомлення між задньою трахеальною стінкою та переднім відділом стравоходу. Складає близько 5% випадків усіх трахеостравохідних нориць;
• IIIA тип – обидва кінці атрезованого стравоходу сліпі, проксимальний кінець стравоходу повідомляється з трахеєю в нижній її частині;
• IIIB тип – Атрезія проксимального відрізка стравоходу; дистальний кінець стравоходу з’єднується з дихальною трубкою у нижній її частині. Складає більшість випадків уроджених трахеостравохідних нориць;
• IIIC тип – атрезія проксимального відрізка стравоходу; обидва кінці стравоходу (проксимальний та дистальний) з’єднуються з трахеєю на різних рівнях.

Етіологія набутих трахеостравохідних нориць може бути післяопераційною, післязапальною, посттравматичною, постінтубаційною, пухлинною. Залежно від термінів існування їх ділять на гострі (до 1 місяця) та хронічні (понад 1 місяць). З урахуванням протяжності свищевого ходу виділяють короткі фістули (1 см). По довжині трахеоезофагеального дефекту розрізняють малі нориці (1-3см) і гігантські (>3 см); по ширині повідомлення – вузькі (до 1 см) та широкі (більше 1 см).

За наявністю/відсутністю клапанного механізму трахеостравохідні нориці поділяються на клапанні та безклапані. При єдиному дефекті говорять про ізольоване норище, при поєднанні з іншими патологічними процесами трахеї або стравоходу – про поєднане. Клінічний перебіг трахеостравохідних нориць може бути неускладненим, гладким або ускладненим різними станами (аспіраційною пневмонією, нутритивною недостатністю та кахексією, бактеріальною деструкцією легень, пневмогенним сепсисом тощо).

Клінічна картина, її виразність та особливості залежать від часу виникнення, розмірів, типу, напрямки ходу нориці. Більшість дітей з аномалією народжуються недоношеними, а доношені новонароджені мають ознаки внутрішньоутробної гіпотрофії. Під час гестації у вагітних відзначається багатоводдя.

Ознаки вродженої трахеостравохідної нориці з атрезією стравоходу з’являються вже через кілька годин після народження. Виникає кашель, напади ядухи, здуття живота. Під час першого ж годування діагноз стає очевидним. Кожен ковток молока або води супроводжується нападом кашлю, виділенням пінистого слизу з носа та рота дитини. Дихання утруднюється, розвивається різкий ціаноз і аритмія, у легенях вислуховуються рясні великопухирчасті хрипи. Рано приєднується аспіраційна пневмонія та ателектази легень. Стан дитини прогресивно погіршується.

Найбільш виражені перелічені ознаки при широкому і короткому трахеостравохідному нориці. За наявності вузького і довгого нориці аномалія довгий час нерідко залишається нерозпізнаною. Зрідка при годівлі виникає поперхування і несильний кашель, проте зміна пози годування позбавляє дитину від нападів, тому батьки не надають цьому факту належного значення. Такі діти страждають частими пневмоніями.

У 40% новонароджених з трахеостравохідним свищем виявляються супутні вроджені вади серця, аномалії розвитку кишечника та сечовивідних шляхів. У літературі описаний синдром VATER, що включає аномалії розвитку хребта (клиноподібні хребці), атрезію заднього проходу, трахеостравохідний свищ, гіпоплазію променевої кістки і дисплазію нирок.

Придбаний трахеостравохідний нориці маніфестує кашлем, задухою, ціанозом, пов’язаними з прийомом їжі. У секреті, що відкашлюється, можна виявити шматочки їжі. При клапанній трахеоезофагеальній фістулі кашель може бути відсутнім. Нерідко у хворих відзначаються біль у грудях та епігастрії, кровохаркання, блювання з домішкою крові, задишка, порушення фонації, зниження маси тіла. У всіх випадках трахеостравохідний свищ супроводжується періодичними підйомами температури, рецидивуючими легеневими інфекціями.

При підозрі на трахеостравохідну норицю пацієнт потребує консультації торакального хірурга, гастроентеролога, дитячого хірурга, ендоскопіста, рентгенолога. На первинному етапі використовується зондування стравоходу за допомогою гумового катетера: якщо просуванню катетера заважає опір сліпого кінця стравоходу, а при введенні в катетер рідини, пофарбованої метиленовим синім, вона при кашлі виділяється через рот або ніс, ймовірність трахеопищеводного свища оцінюється як дуже

Променеве дослідження включає виконання рентгеноскопії та рентгенографії легень, езофагографії, МСКТ грудної клітки. Контрастне дослідження стравоходу проводять дуже обережно, використовуючи водорозчинні чи олійні речовини, які вводяться через зонд (застосування сульфату барію у випадках неприпустимо). Трахеостравохідний свищ вимагає проведення ретельної диференціальної діагностики з ізольованою атрезією та стенозом стравоходу, гастроезофагеальним рефлюксом, ахалазією кардії, дисфагією різного генезу.

Ендоскопічна діагностика трахеостравохідної нориці залишається основною. Для кращої візуалізації патологічного співустя та отримання максимальної інформації про його особливості, виконується езофагоскопія та трахеобронхоскопія. При критичному стенозі трахеї діагностична трахеоскопія може бути трансформована в лікувальну процедуру шляхом відновлення ендоскопічного просвіту трахеї або стентування стенозованої ділянки.

Лікування проводиться хірургічним шляхом, консервативна терапія є малоперспективною і використовується тільки на етапі підготовки до оперативного втручання. З метою видалення секрету, що накопичується, проводиться установка катетера в сліпо закінчується кінець стравоходу, виконуються санаційні бронхоскопії. В рамках лікування аспіраційної пневмонії призначається оксигенотерапія, антибактеріальна та інфузійна терапія, УВЧ на грудну клітину. Для запобігання потраплянню їжі до трахеобронхіального дерева повністю припиняється годування через рот, здійснюється гастростомія, нутритивна підтримка, вітамінотерапія.

Варіанти радикального хірургічного усунення трахеостравохідної нориці можуть бути різні. Операція зазвичай проводиться з шийного доступу або задньобокової торакотомії. Довгий норковий хід виділяють і перетинають між двома накладеними лігатурами. Дефекти в стінках стравоходу та трахеї вшивають занурювальним швами. При короткому і широкому нориці трахею відсікають від стравоходу, після чого на обидва дефекти накладають безперервний дворядний шов. Для закриття дефекту можуть використовуватися аутотканини (сальник або стінка шлунка).

У тих випадках, коли трахеостравохідний свищ поєднується зі стенозом трахеї або атрезією стравоходу, проводиться роз’єднання свища з одномоментною циркулярною резекцією або пластикою трахеї та/або одномоментною пластикою стравоходу. Якщо є великий діастаз між проксимальним і дистальним сегментами стравоходу, що не дозволяє накласти анастомоз «кінець-кінець», верхній відділ стравоходу виводять на шию, нориці роз’єднують і на цьому операцію закінчують.

У міжопераційний період харчування хворого здійснюють через гастростому. На другому етапі виробляють пластику стравоходу шлунковим або тонкокишковим трансплантатом. При трахеостравохідних норищах, обумовлених розпадом ракової пухлини, обмежуються паліативною гастростомією. У післяопераційному періоді продовжується активна протипневмонічна терапія. У першу добу здійснюється парентеральне харчування, потім годування через зонд, який залишають на 7-10 діб.

З післяопераційних ускладнень можливі стенози в області стравохідних анастомозів, які підлягають бужуванню, та рецидиви нориці, що потребують повторної операції. Летальність при оперативному лікуванні трахеостравохідної нориці становить 10-15% і пов’язана, головним чином, з вихідно важким станом пацієнта. У той самий час за відмові операції показники летальності зростають до 80-90%.