Транспозиція магістральних судин

Транспозиція магістральних судин – важка вроджена патологія серця, що характеризується порушенням становища основних судин: відходженням аорти від правих відділів серця, а легеневої артерії – від лівих. Клінічні ознаки транспозиції магістральних судин включають ціаноз, задишку, тахікардію, гіпотрофію, серцеву недостатність. Діагностика транспозиції магістральних судин ґрунтується на даних ФКГ, ЕКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, катетеризації порожнин серця, вентрикулографії. Методами оперативної корекції транспозиції магістральних судин є паліативні втручання (балонна атріосептостомія) та радикальні операції (Мастарда, Сеннінга, Жатене, Растеллі, артеріального перемикання).

Транспозиція магістральних судин – вроджена вада серця, анатомічну основу якого становить неправильне розташування аорти та легеневої артерії щодо один одного та їх зворотне відходження від шлуночків серця. Серед різних ВПС транспозиція магістральних судин становить 7-15%; у 3 рази частіше зустрічається у хлопчиків. Транспозиція магістральних судин входить до числа «великої п’ятірки» – найбільш вроджених аномалій серця, що найчастіше зустрічаються, поряд з дефектом міжшлуночкової перегородки, коарктацією аорти, відкритою артеріальною протокою, зошитом Фалло.

У кардіології транспозиція магістральних судин відноситься до критичних вад серця синього типу, не сумісних з життям, тому вимагає хірургічного втручання в перші тижні життя.

Аномалії розвитку магістральних судин формуються у перші 2 місяці ембріогенезу внаслідок хромосомних аберацій, несприятливої ​​спадковості чи негативних зовнішніх впливів. Екзогенними факторами можуть виступати вірусні інфекції, перенесені вагітною (ГРВІ, краснуха, вітряна віспа, кір, епідемічний паротит, герпес, сифіліс), токсикози, радіоактивне опромінення, лікарські речовини, алкогольна інтоксикація, полігіповітаміноз, захворювання матері (цукровий організм жінки старше 35 років. Транспозиція магістральних судин зустрічається у дітей із синдромом Дауна.

Безпосередні механізми транспозиції магістральних судин остаточно не вивчені. За однією з версій, вада зумовлена ​​неправильним вигином аортально-пульмональної перегородки в процесі кардіогенезу. Згідно з сучаснішими уявленнями, транспозиція магістральних судин є результатом неправильного зростання субаортального та субпульмонального конуса при розгалуженні артеріального стовбура. При закладці серця в нормі резорбція інфундибулярної перегородки призводить до формування аортального клапана взад і вниз від клапана легеневої артерії, над лівим шлуночком. При транспоцизії магістральних судин процес резорбції порушується, що супроводжується розташуванням клапана аорти над правим шлуночком, а клапана легеневої артерії над лівим.

Залежно кількості супутніх комунікацій, виконують компенсуючу роль, і стану малого кола кровообігу розрізняють такі варіанти транспозиції магістральних судин:

1. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується гіперволемією або нормальною величиною легеневого кровотоку:

2. Транспозиція магістральних судин, що супроводжується зменшенням легеневого кровотоку:

• зі стенозом виносного тракту лівого шлуночка
• з ДМЖП та стенозом виносного тракту лівого шлуночка (складна транспозиція)

У 80% випадків транспозиція магістральних судин поєднується з однією чи кількома додатковими комунікаціями; у 85-90% хворих на порок супроводжується гіперволемією малого кола кровообігу. Для транспозиції магістральних судин характерне паралельне розташування аорти щодо легеневого стовбура, тоді як у нормальному серці обидві артерії перехрещуються. Найчастіше аорта знаходиться попереду легеневого стовбура, у поодиноких випадках судини розташовуються в одній площині паралельно, або аорта локалізується ззаду від легеневого стовбура. У 60% спостережень виявляється D-транспозиція – положення аорти праворуч від легеневого стовбура, у 40% – L-транспозиція – лівостороннє положення аорти.

З позицій оцінки гемодинаміки важливо розрізняти повну транспозицію магістральних судин та кориговану. При коригованій транспозиції аорти та легеневої артерії має місце шлуночково-артеріальна та передсердно-шлуночкова дискордантність. Іншими словами, коригована транспозиція магістральних судин поєднується з інверсією шлуночків, тому внутрішньосерцева гемодинаміка здійснюється у фізіологічному напрямку: в аорту надходить артеріальна кров, а в легеневу артерію венозна. Характер і вираженість гемодинамічних порушень при коригованій транспозиції магістральних судин залежить від супутніх вад – ДМЖП, мітральної недостатності та інших.

Повна форма поєднує в собі дискордантні шлуночково-артеріальні взаємини при конкордантних взаєминах інших відділів серця. При повній транспозиції магістральних судин венозна кров із правого шлуночка надходить в аорту, розноситься великим колом кровообігу, а потім знову надходить у праві відділи серця. Артеріальна кров викидається лівим шлуночком у легеневу артерію, по ній – у мале коло кровообігу і знову повертається до лівих відділів серця.

У внутрішньоутробному періоді транспозиція магістральних судин практично не порушує фетальний кровообіг, оскільки легене коло у плода не функціонує; циркуляція крові здійснюється по великому колу через відкрите овальне вікно або відкриту артеріальну протоку. Після народження життя дитини з повною транспозицією магістральних судин залежить від наявності супутніх комунікацій між малим та великим колом кровообігу (ТОВ, ДМЖП, ОАП, бронхіальних судин), які забезпечують змішання венозної крові з артеріальною. За відсутності додаткових вад діти гинуть відразу після народження.

При транспозиції магістральних судин шунтування крові здійснюється в обох напрямках: при цьому, чим більший розмір комунікації, тим менший рівень гіпоксемії. Найбільш сприятливими є випадки, коли ДМПП або ДМЖП забезпечують достатнє змішування артеріальної та венозної крові, а наявність помірного стенозу легеневої артерії запобігає надмірній гіперволемії малого кола.

Діти з транспозицією магістральних судин народжуються доношеними, з нормальною чи трохи підвищеною вагою. Відразу після народження, з початком функціонування окремого легеневого кола кровообігу, наростає гіпоксемія, що клінічно проявляється тотальним ціанозом, задишкою, тахікардією. При транспозиції магістральних судин, що поєднується з ОАП та коарктацією аорти, виявляється диференційований ціаноз: синюшність верхньої половини тіла виражена більшою мірою ніж нижньою.

Вже в перші місяці життя розвиваються та прогресують ознаки серцевої недостатності: кардіомегалія, збільшення розмірів печінки, рідше – асцит та периферичні набряки. При огляді дитини з транспозицією магістральних судин звертає увагу на деформацію фаланг пальців, наявність серцевого горба, гіпотрофію, відставання в моторному розвитку. За відсутності стенозу легеневої артерії переповнення кров’ю малого кола кровообігу призводить до частого виникнення повторних пневмоній.

Клінічний перебіг коригованої транспозиції магістральних судин без супутніх ВПС тривалий час безсимптомний, скарги відсутні, дитина розвивається нормально. При зверненні до кардіолога зазвичай виявляється пароксизмальна тахікардія, атріовентрикулярна блокада, шуми у серці. За наявності супутніх ВВС клінічна картина коригованої транспозиції магістральних судин залежить від їхнього характеру та ступеня гемодинамічних порушень.

Наявність у дитини транспозиції магістральних судин зазвичай розпізнається ще в пологовому будинку. Фізикальне обстеження виявляє гіперактивність серця, виражений серцевий поштовх, зміщений медіально, розширену грудну клітину. Аускультативні дані характеризуються посиленням обох тонів, шумом систоли і шумом ОАП або ДМЖП.

У дітей віком 1-1,5 місяців по ЕКГ виявляються ознаки навантаження та гіпертрофії правих відділів серця. При оцінці рентгенографії грудної клітини високоспецифічними ознаками транспозиції магістральних судин є: кардіомегалія, характерна конфігурація тіні серця яйцеподібної форми, вузький судинний пучок у переднезадній проекції і розширений у бічній проекції, ліве положення дуги аорти (в більшості випадків або його збагачення при дефектах перегородки.

Ехокардіографія показує аномальне відходження магістральних судин, гіпертрофію стінок та дилатацію камер серця, супутні дефекти, наявність стенозу легеневої артерії. За допомогою пульсоксиметрії та дослідження газового складу крові визначаються параметри насичення крові киснем та парціальний тиск кисню: при транспозиції магістральних судин SО2 менше 30%, PaO2 – менше 20 мм рт.ст. При зондуванні порожнин серця виявляється підвищене насичення крові киснем у правому передсерді та шлуночку та знижене у лівих відділах серця; однаковий тиск в аорті та правому шлуночку.

Рентгеноконтрастні методи дослідження (вентрикулографія, атріографія, аортографія, коронарографія) візуалізують патологічне надходження розмаїття з лівих відділів серця в легеневу артерію, а з правих – в аорту; супутні дефекти, аномалії відходження вінцевих артерій. Транспозицію магістральних судин слід відрізняти від тетради Фалло, атрезії легеневої артерії, атрезії трикуспідального клапана, гіпоплазії лівих відділів серця.

Усім пацієнтам із повною формою транспозиції магістральних судин показано екстрене оперативне лікування. Протипоказанням є випадки розвитку незворотної легеневої гіпертензії. До операції новонародженим проводиться медикаментозна терапія простагландином Е1, що допомагає зберегти артеріальну протоку незарощеним та забезпечити адекватний кровотік.

Паліативні втручання при транспозиції магістральних судин необхідні у перші дні життя збільшення розміру природного чи створення штучного дефекту між малим і великим колами кровообігу. До таких операцій належать ендоваскулярна балонна атріосептостомія (операція Парку-Рашкинда) і відкрита атріосептектомія (резекція міжпередсердної перегородки по Блелоку-Хенлону).

До гемокорригирующих втручань, виконуваних при транспозиції магістральних судин, відносяться операції Мастарда і Сеннінга – внутрішньопередсердне перемикання потоків артеріальної та венозної крові за допомогою синтетичної латки. При цьому топографія магістральних артерій залишається незмінною, за внутрішньопередсердним тунелем з легеневих вен кров надходить у праве передсердя, а з порожнистих вен – у ліве.

Варіанти анатомічної корекції транспозиції магістральних судин включають різні способи артеріального перемикання: операцію Жатене (перетин і ортотопічну реплантацію магістральних судин, перев’язку ОАП), операцію Растеллі (пластику ДМЖП та усунення стенозу легеневої артерії), артеріальне переперечення. Специфічними післяопераційними ускладненнями, що супроводжують корекцію транспозиції магістральних судин, можуть служити СССУ, стеноз усть легеневих і порожнистих вен, стеноз шлуночків, що виносять тракти.

Повна транспозиція магістральних судин – критична, несумісна з життям вада серця. За відсутності спеціалізованої кардіохірургічної допомоги половина новонароджених гине у перший місяць життя, понад 2/3 дітей – до 1 року від тяжкої гіпоксії, недостатності кровообігу та наростання ацидозу.

Хірургічна корекція простої транспозиції магістральних судин дозволяє досягти добрих віддалених результатів у 85–90% випадків; при складній формі вади – у 67% випадків. Після операцій пацієнти потребують спостереження кардіохірурга, обмеження фізичних навантажень, профілактики інфекційного ендокардиту. Важливе значення має пренатальне виявлення транспозиції магістральних судин за допомогою фетальної ЕхоКГ, відповідне ведення вагітності та підготовка до пологів.