Тріада Фалло

Тріада Фалло – складна вроджена патологія серця, морфологічну основу якої складають три компоненти: дефект міжпередсердної перегородки, стеноз (частіше клапанний) легеневої артерії та гіпертрофія правого шлуночка. Характерними клінічними ознаками тріади Фалло є задишка, ціаноз, напади задухи, непритомність. При діагностиці тріади Фалло враховуються дані ЕКГ, ФКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітки, ЕхоКГ, зондування камер серця, вентрикулографії. Лікування пороку хірургічне (радикальна корекція тріади Фалло), переважно у ранньому віці.

Тріада Фалло – поєднана трикомпонентна вада серця, що включає дефект міжпередсердної перегородки, клапанний стеноз легеневого стовбура (або обструкцію вихідного відділу правого шлуночка) і гіпертрофію міокарда правого шлуночка, що вдруге розвивається. Останні два компоненти також входять у зошит Фалло; Відмінність полягає в тому, що при зошиті Фалло є дефект міжшлуночкової перегородки та декстрапозиція аорти.

У кардіології терміном хвороба Фалло поєднують тріаду, зошит і пентаду Фалло, які отримали назву на ім’я французького патологоанатома Fallot. Перед тріади Фалло припадає 1,6-1,8% випадків всіх вроджених вад серця.

Морфологічна закладка серця плода відбувається у перший триместр ембріонального розвитку. У цей час під впливом різних несприятливих причин нормальне формування серця дитини може порушуватися. Негативними факторами можуть виступати вірусні захворювання вагітної (краснуха, грип, кір), ендокринні розлади (цукровий діабет), вживання алкоголю, прийом лікарських засобів, авітамінози, хронічна гіпоксія плода, опромінення гамма-променями та ін. септальних перегородок, звуження та аномальне розташування судин. У формуванні тріади Фалло не заперечується роль спадкового фактора та хромосомних мутацій.

Формування тріади Фалло пов’язане з порушенням розвитку ендокардіальних складок, що утворюють пульмональні клапани, а також резорбцією первинної перегородки міжпередсердної, що становить клапан овального вікна. Стеноз легеневої артерії зазвичай розташований на рівні клапана, стулки якого зрощені утворюють конусовидну мембрану, втягнуту в просвіт легеневого стовбура. Приблизно 10% тріади Фалло зустрічається інфундибулярний стеноз легеневої артерії. Вище рівня стенозу стовбур легеневої артерії розширений.

Міжпредсердна комунікація при тріаді Фалло може бути представлена ​​відкритим вікном овальним, дефектом або відсутністю клапана овального вікна, дефектом міжпередсердної перегородки. Гіпертрофія правого шлуночка при тріаді Фалло має вторинний характер; у термінальній стадії пороку порожнина правого шлуночка дилатується. Також відзначається гіпертрофія та дилатація правого передсердя, ліві відділи серця не змінені.

Основні гемодинамічні порушення при тріаді Фалло пов’язані зі звуженням легеневої артерії; наявність міжпередсердного повідомлення має другорядне значення. При помірному стенозі компенсація досягається за рахунок підвищення тиску систоли в правому шлуночку, завдяки чому забезпечується адекватний рівень легеневого кровотоку. Тиск у правому передсерді нормальний, тому через міжпередсердний дефект відбувається незначне артеріовенозне скидання з лівого передсердя в праве. На цій стадії тріади Фалло ціаноз відсутня, а хвилинний обсяг легеневого кола може бути дещо збільшений у порівнянні з нормою.

У разі більш вираженого стенозу або тривалого існування тріади Фалло перешкода на шляху виходу крові із правого шлуночка призводить до його підвищеної роботи; зростає об’ємне навантаження правого шлуночка, що супроводжується значним підвищенням у ньому як систолічного, і діастолічного тиску. Тиск у правому передсерді також збільшується, відбувається зміна напряму шунту – венозна кров починає скидатися з правого передсердя до лівого. Ця стадія тріади Фалло характеризується ознаками гіпоксемії (ціанозом), зменшенням хвилинного об’єму малого кола та зростанням хвилинного об’єму великого кола кровообігу, розвитком відносної трикуспідальної недостатності.

Клінічний перебіг тріади Фалло визначається тяжкістю гемодинамічних порушень і може бути різним. У більшості дітей вже в ранньому віці виражені задишка при годуванні, плачі, рухах; швидка стомлюваність, відставання фізичного розвитку. Ціаноз зазвичай виникає до віку 8-12 років; при розвитку ціанозу в молодшому віці зазвичай можна думати про виражений стеноз легеневої артерії. При тріаді Фалло у дитини можуть розвиватися гіпоксемічні напади, що характеризуються різким збудженням, почастішанням дихання, посиленням синюшності, задухою, втратою свідомості, судомами.

При огляді хворого з тріадою Фалло є всі ознаки пороку «синього» типу: ціаноз, «барабанні палички», типове положення сидячи навпочіпки, набухання і пульсація шийних вен. Часто виявляється очний гіпертелоризм (широко розставлені очі).

До ускладнень тріади Фалло, які можуть спричинити загибель дитини, відносяться тромбоемболії та абсцеси мозку, інфекційний ендокардит після респіраторних або бактеріальних інфекцій, масивні кровотечі, обумовлені розривом великих колатералів або хірургічними втручаннями та хронічними втручаннями. недостатність.

Діагноз тріади Фалло встановлюється на підставі клінічних та об’єктивних даних, результатів електрокардіографії, фонокардіографії, УЗД серця, доплер-ЕхоКГ, зондування серця, вентрикулографії, рентгенографії грудної клітки.

При об’єктивному обстеженні хворих із тріадою Фалло часто виявляється «серцевий горб», систолічна пульсація зліва від грудини, розширення серця вправо та вліво, збільшення та пульсація печінки. Аускультативна картина тріади Фалло складається з грубого скребучого систолічного шуму в II-III міжребер’ях зліва, «котячого муркотіння», ослаблення або відсутності II тону над легеневою артерією. Фонокардіографічною ознакою тріади Фалло є наявність високоамплітудного систолічного шуму в II міжребер’ї зліва від грудини.

За даними ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правих відділів серця, відхилення ЕОС праворуч; рентгенологічно виявляється розширення ствола легеневої артерії, розширення тіні правого шлуночка, збіднення легеневого малюнка, підвищення прозорості легеневих полів. У загальному аналізі крові відзначається еритроцитоз, збільшення вмісту гемоглобіну.

За допомогою ангіографії виявляється стеноз легеневої артерії, ДМПП та переважне скидання крові. За даними катетеризації серця визначається значне підвищення тиску у правому шлуночку та низький тиск у легеневій артерії. Диференціальний діагноз тріади Фалло проводиться із зошитом Фалло, ізольованим стенозом гирла легеневої артерії або дефектом міжпередсердної перегородки, комплексом Ейзенменгера.

Незалежно від вираженості клінічних проявів тріади Фалло показано хірургічне лікування вади. Виняток становлять випадки тріади Фалло, ускладнені незворотною легеневою гіпертензією. При виникненні гіпоксемічних кризів проводиться киснедотерапія, вводяться седативні препарати, бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди.

При тріаді Фалло паліативні операції накладання анастомозів не проводяться, оскільки вони викликають ще більше перевантаження правих відділів серця. Радикальна корекція тріади Фалло передбачає одномоментне або поетапне усунення стенозу легеневої артерії шляхом вальвулотомії Броку і закриття дефекту міжпередсердної перегородки. Після операції спостерігається зникнення ціанозу, зниження тиску у правому шлуночку та підвищення в легеневій артерії, відновлення об’єму легеневого кровообігу.

Прогностичне значення при тріаді Фалло, головним чином, має ступінь стенозу легеневої артерії. Хворі на легку форму тріади Фалло можуть зберігати активність до 40-50 років. Несприятливим критерієм служить рання поява задишки та ціанозу. При значній мірі стенозу хворі, як правило, гинуть у молодому віці внаслідок серцевої недостатності. Хірургічна корекція тріади Фалло супроводжується підвищенням виживання та хорошими віддаленими результатами.

Хворі з тріадою Фалло потребують санації хронічних осередків інфекції, динамічного спостереження з боку кардіолога та кардіохірурга.