Трикуспідальний стеноз

Трикуспідальний стеноз – Зменшення площі отвору тристулкового клапана, що призводить до утруднення надходження крові з порожнини правого передсердя в правий шлуночок. При трикуспідальному стенозі розвивається задишка, загальна слабкість, акроціаноз, венозний застій у великому колі кровообігу (набряки, асцит, набухання вен шиї, тяжкість в епігастрії та правому підребер’ї). Методами діагностики трикуспідального стенозу є фонокардіографія, електрокардіографія, рентгенографія, УЗД серця, зондування правих відділів серця. Корекція трикуспідального стенозу проводиться шляхом вальвулотомії, балонної вальвулопластики, рідше – протезування тристулкового клапана.

Серед причин, що призводять до формування трикуспідального стенозу, виділяють фактори, що обумовлюють органічне ураження клапанного апарату, функціональний стеноз передсердно-шлуночкового отвору та механічну перешкоду току крові.

В етіології органічного трикуспідального стенозу провідна роль відводиться ревматизму та інфекційному ендокардиту. Ревматичне ураження тристулкового клапана завжди поєднується з ушкодженням аортального та мітрального клапанів; при цьому відзначається склерозування стулок клапанів, фіброзного кільця, сухожильних хорд та папілярних м’язів, зрощення комісур. Рідше трикуспідальний стеноз буває зумовлений субендокардіальним фіброеластозом, хворобою Віппла, хворобою Андерсона-Фабрі, карциноїдним синдромом, системним червоним вовчаком.

Розвиток функціонального трикуспідального стенозу зазвичай пов’язаний з міокардитами, легеневою та серцевою недостатністю. Причинами механічної обструкції правого атріовентрикулярного отвору можуть бути метастатичні пухлини (нефробластома, меланома, семінома, рак печінки та рак щитовидної залози), міксома або тромб правого передсердя.

Стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору викликає утруднення фізіологічного надходження крові з правого передсердя до правого шлуночка. При цьому в діастолі створюється підвищений транстрикуспідальний градієнт тиску, зумовлений збільшенням тиску в порожнині правого передсердя. Протягом короткого часу компенсація порушеної гемодинаміки забезпечується гіперфункцією та гіпертрофією правого передсердя. Однак компенсаторні механізми при трикуспідальному стенозі нестійкі та обмежені, оскільки потужність міокарда правого передсердя виявляється недостатньою.

Прогресуюче зростання тиску у правому передсерді призводить до застою у всій венозній системі. У портальній системі та печінці депонується велика кількість крові, тому зростання портальної гіпертензії сприяє розвитку асциту, фіброзу та цирозу печінки.

Площа отвору тристулкового клапана в нормі дорівнює 35-4 см2. Залежно від зменшення площі правого атріовентрикулярного отвору розрізняють три ступені трикуспідального стенозу:

• I (легкий стеноз) – розміри отвору зменшуються до 3 см2;
• II (помірний стеноз) – розміри отвору становлять 1,6–3 см2;
• III (важкий стеноз) – розміри отвору становлять менше 1,5 см2.

По етіології трикуспідальний стеноз може бути вродженим та набутим, органічним та функціональним.

Так як ізольований трикуспідальний стеноз зустрічається нечасто, а зазвичай поєднується з мітральним або мітрально-аортальним пороком, на перший план виступають симптоми інших вад (задишка, кровохаркання, запаморочення, схильність до непритомності). При пухлинах серця переважають прояви злоякісного процесу, зумовлені локалізацією первинної пухлини чи її метастазів.

Власними ознаками трикуспідальної недостатності є загальна слабкість та швидка стомлюваність, тахікардія, тяжкість або біль в епігастрії та правому підребер’ї. Турбують диспепсичні розлади: нудота, відрижка, метеоризм. При огляді хворих із трикуспідальним стенозом виявляється ціаноз у поєднанні з жовтяничністю шкірних покривів, набряки нижніх кінцівок, асцит, застійне набухання та пульсація шийних вен та печінки. З огляду на підвищеного венозного тиску відзначається артеріальна гіпотонія. При тяжкому трикуспідальному стенозі розвивається цироз печінки, виснаження, анасарка, спленомегалія. У стадії декомпенсації трикуспідального стенозу нерідко виникають флеботромбози та тромбоемболія легеневих артерій.

Як і у випадку трикуспідальної недостатності, вагітність у жінки з трикуспідальним стенозом може ускладнитися розвитком гестозу, фетоплацентарної недостатності та передчасними пологами.

У анамнезі пацієнтів із трикуспідальним стенозом нерідко є вказівки на перенесений ревматичний процес або системні захворювання. Характерними фізикальними ознаками є розширення вен шиї та наявність гепато-югулярного рефлюксу – посилення кровонаповнення вен при натисканні на область печінки. При пальпаторному та перкуторному обстеженні області серця визначається розлита та посилена пульсація серця, зміщення меж відносної тупості серця вправо. Типова аускультативна картина трикуспідального стенозу характеризується гучним I тоном на вдиху, діастолічним шумом, що також посилюється на вдиху і зменшується при проведенні проби Вальсальви.

На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого передсердя, поряд з помірною гіпертрофією правого шлуночка, уповільнення передсердно-шлуночкової провідності, миготлива аритмія (при поєднаних вадах). Інтерпретація фонокардіографії при трикуспідальному стенозі не може у зв’язку з наявністю одночасного ураження мітрального та аортального клапанів.

При рентгенографії грудної клітки констатується виражене збільшення правого передсердя, розширення стовбура та гілок ЛА та ВПВ. За допомогою ехокардіографії виходять доказові ознаки трикуспідального стенозу: зменшення розмірів атріовентрикулярного отвору, потовщення та неповне розкриття стулок, дилатація правого передсердя, зміна швидкості кровотоку через правий передсердно-шлуночковий отвір.

Під час зондування правих відділів серця виявляє підвищення градієнта тиску між правими камерами серця в діастолу, що є основною гемодинамічною ознакою трикуспідального стенозу.

Для зниження хірургічних ризиків у передопераційному періоді проводиться терапія серцевої недостатності з призначенням дієти без солі, діуретиків, венозних вазодилататорів, серцевих глікозидів, блокаторів бета-адренорецепторів, антикоагулянтів, метаболічних препаратів.

Вибір операції залежить від структури та причин пороку. Хворим з мітральним та трикуспідальним стенозом показано проведення подвійної мітрально-трикуспідальної коміссуротомії. При комбінованому трикуспідальному пороку виконується відкрита коміссуротомія в умовах ІЧ (при цьому спайки між передньою і задньою стулками не розтинають, щоб уникнути недостатності), пластику або протезування трикуспідального клапана біопротезом. Протезування проводиться у разі грубих змін стулок клапана та підклапанних структур. При ізольованому трикуспідальному стенозі може бути зроблена балонна вальвулопластика.

При міксомах серця проводиться радикальне видалення внутрішньопорожнинної пухлини, при метастатичній обструкції виконуються паліативні операції. До можливих післяопераційних ускладнень слід віднести протезний ендокардит, тромбоз і кальциноз протезу, ТЕЛА, паравальвулярні фістули, АВ-блокаду.

Природний перебіг трикуспідального стенозу вкрай несприятливий: середня тривалість життя пацієнтів становить 23 роки. На результат перебігу вади впливає стан мітрального та аортального клапанів, скорочувальна функція міокарда, активність ревматичного процесу. Післяопераційні віддалені результати дуже обнадійливі: 5-річне виживання після протезування клапана становить 65%, після анулопластики – 70,4%.

Для попередження трикуспідального стенозу найбільш ефективним є цілеспрямована профілактика ревматизму та інфекційного ендокардиту, яка має здійснюватися під керівництвом ревматолога та кардіолога. Важливе значення надається лікуванню осередків хронічної інфекції (хронічного тонзиліту, карієсу зубів), загартовування.