Вегетуюча пухирчатка

Вегетуюча пухирчатка – Одна з клінічних форм пухирчатки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура. До особливостей захворювання відноситься розташування процесу в шкірних складках та в області природних отворів організму. Вегетуюча пухирчатка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.

Вегетуюча пухирчатка – Одна з клінічних форм пухирчатки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура. До особливостей захворювання відноситься розташування процесу в шкірних складках та в області природних отворів організму. Вегетуюча пухирчатка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.

Захворювання починається з раптової появи на слизовій оболонці рота бульбашок з серозно-геморагічною рідиною. Одночасно з висипаннями в порожнині рота або через деякий час після них бульбашки з’являються в складках шкіри (між сідницями, пахвових западинах, пахових складках, під молочними залозами, за вухами), навколо пупка і у природних отворів у місцях переходу слизової оболонки в шкіру .

Бульбашки при вегетує пухирчатці мають в’ялу оболонку і досить швидко розкриваються з утворенням ерозій. На дні ерозій характерно утворення яскраво-червоних папіломатозних розростань, що з’являються через 4-7 днів після розтину міхура. Ерозії збільшуються в розмірах і можуть зливатися, утворюючи вогнище розміром 10-15 см у діаметрі. Їх відокремлюване має смердючий гнильний запах. Ерозії супроводжуються больовим синдромом і відчуттям печіння, вираженими настільки, що хворий неспроможна активно рухатися.

Подальший розвиток процесу при пухирчатці, що вегетує, призводить до сильної кахексії. При ефективності лікування відбувається сплощення вегетацій, підсушування і загоєння ерозій з утворенням пігментних плям.

Діагноз можна поставити на підставі клінічних симптомів та характерної локалізації процесу. Специфічний для пухирчатки симптом Микільського (відшарування епідермісу при легкому механічному впливі на шкіру) при пухирчатці, що вегетує, спостерігається тільки поблизу вогнища ураження. Лише при генералізації захворювання на термінальній стадії він, як при вульгарній пухирчатці, виявляється і на здорових ділянках шкіри.

Мікроскопічне дослідження мазків-відбитків, взятих із поверхні ерозій, виявляє наявність акантолітичних клітин. Однак вони не є строго специфічними для пухирчатки, оскільки виявляються також при вітряній віспі, герпесі та інших захворюваннях.

Гістологічне дослідження при вегетуючий пухирчатці виявляє наявність усередині епідермісу порожнин та горизонтальних тріщин. Імунологічні дослідження гістологічного матеріалу дозволяють підтвердити аутоімунний характер захворювання. Це реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ), що виявляє скупчення IgG у просторах між клітинами епідермісу, та реакція непрямої імунофлуоресценції, що виявляє високий титр аутоантитіл до міжклітинних сполук – десмосомів.

Лікування проводять кортикостероїдами: преднізолон, метипреднізолон, дексаметазон, тріамцинолон та ін. Терапію вегетує пухирчатки починають з високих доз. При настанні ефекту від лікування дозу можна знижувати, проте повна відмова від глюкокортикоїдів призводить до відновлення захворювання. Тому терапію проводять навіть на тлі ускладнень, що виникають від неї.

Якщо вегетує пухирчатка має тяжкий перебіг, то в її лікуванні застосовують цитостатичні препарати: азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.