Відкритий атріовентрикулярний канал

Відкритий атріовентрикулярний канал – складна внутрішньосерцева аномалія, що включає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок та дефекти обох атріовентрикулярних клапанів. Відкритий атріовентрикулярний канал призводить до відставання у фізичному розвитку, появи задишки, тахікардії, стомлюваності, ціанозу, частої захворюваності на респіраторні інфекції. Інструментальна діагностика відкритого атріовентрикулярного каналу включає проведення ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії органів грудної клітки, катетеризації порожнин серця, атріографії, вентрикулографії. При відкритому атріовентрикулярному каналі показана хірургічна корекція – пластика ДМПП, ДМЖП, мітрального та трикуспідального клапанів.

Відкритий атріовентрикулярний канал – поєднана вроджена вада серця, що характеризується недорозвиненням внутрішньосерцевих перегородок та аномаліями передсердно-шлуночкових клапанів. Частота виявлення відкритого атріовентрикулярного каналу в кардіології становить 2-6% від кількості вроджених вад серця. Відкритий атріовентрикулярний канал зазвичай виявляється у віці до 1 року.

У 25-30% випадків відкритий атріовентрикулярний канал зустрічається при синдромі Дауна. У 13-18% пацієнтів, крім відкритого атріовентрикулярного каналу, виявляються інші серцеві аномалії: стеноз або атрезія легеневої артерії, зошит Фалло, коарктація аорти та ін.

В основі формування відкритого атріовентрикулярного каналу лежать ембріологічні порушення. Факторами, здатними викликати недорозвинення перегородок і клапанів серця, можуть бути спадкова історія з вроджених вад, хромосомні порушення, токсикози вагітності, вірусні інфекції вагітної (краснуха, герпес, вітрянка, грип), ендокринні порушення у матері (цукровий діабет), препаратів із тератогенною дією.

Структуру дефекту при відкритому атріовентрикулярному каналі складають наступні компоненти: дефекти передсердної та шлуночкової перегородок, порушення будови клапанів (мітрального та трикуспідального).

Розрізняють неповну (часткову), повну та проміжні форми відкритого атріовентрикулярного каналу. На частковий відкритий атріовентрикулярний канал припадає 70% випадків пороку, на повну та проміжні форми – 30%.

Неповна форма атріовентрикулярного каналу (дефект первинної міжпередсердної перегородки) характеризується повідомленням камер серця на рівні передсердь, а також деформацією або розщепленням передньої мітральної та/або перегородкової трікуспідальної стулок.

До повної форми відкритого атріовентрикулярного каналу (загальний ОАВК) відносять поєднання дефекту, що зливається мембранозної частини МЖП з високо розташованим дефектом МЖП і наявність одного загального клапана між обома половинами серця. При проміжних формах пороку (косих каналах, дефектах Гербоді) є лівошлуночково-правопередсердні повідомлення.

Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при відкритому атріовентрикулярному каналі залежить від анатомічної форми пороку. Наявність частково відкритого атріовентрикулярного каналу обумовлює лівоправе шунтування крові; Легенева гіпертензія незначна, мітральна недостатність виражена помірно.

При загальному відкритому атріовентрикулярному каналі є ліво-праве скидання і невеликий шунт крові праворуч наліво. Мітральна та трикуспідальна недостатність призводить до систолічної регургітації крові зі шлуночків у передсердя. У цьому випадку рано розвиваються легенева гіпертензія та синдром Ейзенменгера. Проміжні форми відкритого атріовентрикулярного каналу супроводжуються надходженням крові з лівого шлуночка безпосередньо у праве передсердя, навантаженням правого шлуночка, розширенням стовбура легеневої артерії.

Клінічні прояви відкритого атріовентрикулярного каналу розвиваються на першому році життя, надалі стан хворих прогресуюче погіршується. Відзначається відставання дитини у фізичному розвитку, швидка стомлюваність при годівлі, зниження апетиту, блідість шкіри та слизових оболонок. При повній формі відкритого атріовентрикулярного каналу внаслідок артеріальної гіпоксемії виражений ціаноз шкірних покривів у ділянці носогубного трикутника, долонь та стоп.

Про наявність серцевої недостатності дозволяють думати тахіпное, тахікардія, застійні хрипи у легенях, збільшення печінки. Діти з відкритим атріовентрикулярним каналом схильні до частого простудних захворювань, бронхітів, пневмоній. До 4-7 років у дітей розвивається асиметрична деформація грудної клітки – серцевий горб. Більшість дітей з повною формою відкритого атріовентрикулярного каналу гине наприкінці 1-го року життя.

Відкритий атріовентрикулярний канал зазвичай діагностується у перші дні чи місяці життя дитини. При фізикальному обстеженні визначаються збільшені межі серця, посилення верхівкового поштовху, систолічне тремтіння над верхівкою. Характерною аускультативною ознакою служить вислуховування двох різних по локалізації та тембру шумів – систолічного шуму недостатності мітрального клапана на верхівці та систолічного шуму ДМПП у II-III міжребер’ї, а також розщеплення II тону над легеневою артерією.

Для підтвердження діагнозу відкритого атріовентрикулярного каналу проводяться ЕКГ, фонокардіографія, УЗД серця, зондування порожнин серця, рентгенографічне дослідження органів грудної клітки, атріо- та вентрикулографія.

На електрокардіограмі реєструється відхилення ЕОС вліво, гіпертрофія лівого передсердя, гіпертрофія шлуночків, блокада правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикулярна блокада. Рентгенографія виявляє кардіомегалію за рахунок збільшення обох шлуночків та правого передсердя, посилення легеневого малюнка, помірне вибухання дуги легеневої артерії, ознаки мітральної недостатності.

Прямі вказівки на відкритий атріовентрикулярний канал дає ехокардіографія: при скануванні видно ДМЖП, ДМПП, розщеплення та аномалії прикріплення стулки мітрального клапана, регургітація крові в області клапанів. Отримані дані підтверджуються при катетеризації порожнин серця та вентрикулографії.

Комплексне обстеження дозволяє диференціювати відкритий атріовентрикулярний канал від ізольованого дефекту міжпередсердної перегородки, дефекту міжшлуночкової перегородки, єдиного шлуночка серця, транспозиції магістральних судин, а також виключити супутні вади – тетраду Фалло, відкриту артеріальну протоку, відкриту артеріальну протоку.

Медикаментозна терапія при відкритому атріовентрикулярному каналі спрямована на профілактику інфекційного ендокардиту та усунення серцевої недостатності. Радикальне усунення пороку може бути лише хірургічно. Раннє оперативне лікування показане за повної форми відкритого атріовентрикулярного каналу; при частковій та проміжних формах коригуюча операція проводиться у 6-10 років.

Корекція неповної форми атріовентрикулярного каналу передбачає відновлення передньої стулки мітрального клапана, закриття дефекту міжпередсердної перегородки, у разі потреби – пластику трикуспідального клапана.

Корекція повного відкритого атріовентрикулярного каналу включає одномоментну пластику ДМПП, ДМЖП, мітрального та тристулкового клапанів. У дітей раннього віку іноді попередньо виконується паліативна операція зі звуження легеневого стовбура. При проміжних варіантах відкритого атріовентрикулярного каналу проводиться пластика ДМЖП та анулопластика трикуспідального клапана. Операції проводять у умовах штучного кровообігу.

Перебіг повної форми відкритого атріовентрикулярного каналу несприятливий: без своєчасної корекції пороку 95% пацієнтів гинуть протягом перших 5 років життя. При частковій формі відкритого атріовентрикулярного каналу середня тривалість життя хворих без операції – 15-20 років. Проміжні форми протікають відносно сприятливо, проте також потребують хірургічної корекції. Післяопераційні результати відкритого атріовентрикулярного каналу є задовільними.

Несвоєчасне звернення до кардіолога або кардіохірурга збільшує ризик серцевих ускладнень – тяжкої серцевої недостатності, аритмії, бактеріального ендокардиту та високої легеневої гіпертензії, що робить оперативне лікування неможливим.