Відсутність вуха та/або мочки

Відсутність мочки чи цілого вуха може бути вродженою або набутою у процесі життя аномалією розвитку вушної раковини. Вроджена аплазія вушної раковини зветься аноті і зустрічається у 1 новонародженого з 18 тисяч. Вроджені рудиментарні, недорозвинені мочки вуха часто поєднуються з деформацією всієї вушної раковини і є результатом порушення процесів ембріогенезу. Втрата мочки або вушної раковини внаслідок травм (механічних, термічних, хімічних) відноситься до набутих дефектів зовнішнього вуха.

Відсутність мочки чи цілого вуха може бути вродженою або набутою у процесі життя аномалією розвитку вушної раковини. Вроджена аплазія вушної раковини зветься аноті і зустрічається у 1 новонародженого з 18 тисяч. Вроджені рудиментарні, недорозвинені мочки вуха часто поєднуються з деформацією всієї вушної раковини і є результатом порушення процесів ембріогенезу. Втрата мочки або вушної раковини внаслідок травм (механічних, термічних, хімічних) відноситься до набутих дефектів зовнішнього вуха.

Вушна раковина (auricula) складається з еластичного С-подібного формою хряща, покритого шкірою, і мочки. Ступінь розвитку хряща визначає форму вуха та його виступів: вільного загнутого краю – завитка (helix) та розташованого паралельно йому протизавитка (anthelix); переднього виступу – козелка (tragus) і протикозелка (antitragus), що лежить позаду нього. Нижня частина вушної раковини називається мочкою або часточкою (lobula) і є прогресивною, характерною для людини ознакою. Мочка вуха позбавлена ​​хрящової тканини і складається зі шкіри та жирової клітковини. У нормі С-подібний хрящ становить трохи більше 2/3, а нижня частина – мочка – трохи менше ніж 1/3 від загальної висоти вушної раковини.

Недорозвинення або повна відсутність вушної раковини належить до найбільш тяжких аномалій розвитку вуха. Відсутність мочки, частини або цілого вуха буває одно-або двостороннім і нерідко пов’язане з іншими вродженими аномаліями обличчя: недорозвиненням нижньої щелепи, м’яких тканин щоки і вилицьових кісток, поперечною ущелиною рота – макростомою, синдромом 1-2-ї зябрових дуг. Повна аплазія вушної раковини характеризується наявністю тільки мочки вуха або невеликого шкірно-хрящового валика. При цьому може спостерігатися звуження або зарощення слухового проходу, наявність привушних шкірно-хрящових придатків, привушних нориць та ін. Відсутність зовнішнього вуха може бути самостійним дефектом, не пов’язаним з іншими органами, або зустрічатися одночасно з незалежними вадами розвитку нирок, серця, кінцівок тощо д.

Вроджена відсутність зовнішнього вуха зазвичай пов’язана з недорозвиненням хрящового каркаса вушної раковини і тією чи іншою мірою супроводжується порушенням розвитку внутрішніх порожнин вуха, які забезпечують функцію проведення звуку. Однак відсутність зовнішнього вуха жодним чином не впливає на інтелектуальні та фізичні здібності дітей.

Існуючі варіанти класифікацій вроджених аномалій розвитку вушних раковин будуються з урахуванням ступеня недорозвинення зовнішнього вуха.

Система градації недорозвинення вушних раковин Танцер пропонує класифікувати варіанти вроджених дефектів від I стадії (повної анотіі) до IV стадії (виступає вуха).

Класифікація за системою Агілара розглядає такі варіанти розвитку вушних раковин: І стадія – нормальний розвиток вушних раковин; ІІ стадія – деформація вушних раковин; III стадія – мікротія чи анотія.

Тристадійна класифікація за Вейєрдом є найбільш повною і виділяє стадії дефекту вушних раковин залежно від ступеня необхідності їхньої пластичної реконструкції.

Стадії недорозвитку (дисплазії) вушних раковин по Вейєрду:

• Дисплазія І ступеня – Більшість анатомічних структур вушної раковини можна розпізнати. При проведенні реконструктивних операцій відсутня необхідність додаткової хрящової тканини та шкіри. До дисплазії І ступеня відносяться макротія, лопуха, слабкі та помірно виражені деформації вушної чаші.
• Дисплазія II ступеня – розпізнаються лише окремі частини вушної раковини. Для проведення часткової реконструкції за допомогою пластичної хірургії потрібні додаткові шкірні та хрящові імплантати. Дисплазія II ступеня включає виражені деформації вушних раковин та мікротію (малі розміри вух).
• Дисплазія ІІІ ступеня – неможливо розпізнати структури, що становлять нормальну вушну раковину; нерозвинене вухо нагадує зморщену грудочку. При цьому необхідно проведення повної реконструкції з використанням значних шкірних і хрящових імплантатів. Варіантами дисплазії III ступеня є мікротія та анотія.

Такі дефекти розвитку вушних раковин, як відсутність мочки чи зовнішнього вуха, вимагають проведення складних реконструктивних пластичних операцій. Це найбільш тривалий і трудомісткий варіант отопластики, що висуває високі вимоги до кваліфікації пластичного хірурга і проводиться в кілька етапів.

Особливу складність представляє повне відтворення зовнішнього вуха за його вродженому відсутності (анотії) чи втрати внаслідок травми. Процес відтворення відсутньої вушної раковини проводиться у 3-4 етапи та займає близько року.

Перший етап включає формування хрящового каркаса майбутнього вуха з реберних хрящів пацієнта. На другому етапі аутоматеріал (хрящова основа) міститься у спеціально сформованій на місці відсутнього вуха підшкірна кишеня. Імплантат має прижитися на новому місці протягом 2-6 місяців. У ході третього етапу хрящову основу майбутнього вуха від’єднують від прилеглих тканин голови, переміщують у потрібне положення та фіксують у правильній позиції. Рану в завушній ділянці вкривають шкірним трансплантатом, взятим у самого пацієнта (з руки, ноги чи живота). На останньому етапі роблять формування природних заглиблень вушної раковини та козелка. Таким чином, у відновленому вусі присутні всі анатомічні елементи, властиві нормальної вушної раковині.

І хоча в ході реконструктивної отопластики неможливе відновлення слуху, створене хірургами нове вухо, дозволяє пацієнтам по-новому відчути себе та навколишній світ. Створене в процесі реконструктивної отопластики вухо формою практично не відрізняється від природного.

Проведення реконструктивної отопластики у дітей, які мають відсутність зовнішнього вуха, можливе не раніше 6-7-річного віку. При двосторонньому зниженні слуху показано раннє слухопротезування (носіння слухового апарату) для того, щоб не відбулося затримки психічного та мовного розвитку. У ряді випадків при двосторонніх дефектах слуху проводиться хірургічне втручання на внутрішньому вусі. Альтернативним способом вирішення косметичної проблеми відсутності зовнішнього вуха, широко розповсюдженим за кордоном, є носіння спеціально зробленого знімного протеза вушної раковини.

За відсутності мочки вуха проводяться операції з її відновлення. З цією метою використовуються шкірні трансплантати, взяті із завушного простору чи області шиї. При грамотному та технічно правильному виконанні подібної операції післяопераційні рубці практично невидимі.

Незважаючи на успіхи, досягнуті реконструктивною пластичною хірургією в галузі вирішення проблеми відсутності мочки та зовнішнього вуха, в даний час продовжуються пошуки нових матеріалів та способів отопластики для максимально природного відтворення такого складного за формою та функцією органу, як вушна раковина.