Вроджена косорукість

Вроджена косорукість – Це стійка деформація, в результаті якої кисть відхиляється в ліктьову або променеву сторону від поздовжньої осі передпліччя. Виникає у внутрішньоутробному періоді. Є наслідком недорозвинення однієї з кісток передпліччя чи асоційованих із цими кістками сухожиль. Виявляється викривленням верхньої кінцівки – пензель розташований під кутом до передпліччя. Може поєднуватись з іншими вродженими вадами кінцівки. Діагноз виставляється на підставі рентгенологічної картини та даних огляду. Лікування хірургічне, проводиться у ранньому віці (зазвичай до 1 року). Після операції призначається ЛФК, масаж та фізіотерапія.

Вроджена косорукість – аномалія, коли кисть розташовується під кутом до передпліччя. Даний вид деформації кінцівок виникає внаслідок недорозвинення кісток та/або сухожиль передпліччя у внутрішньоутробному періоді. Є рідкісною патологією, за літературними даними променева косорукість виявляється в одного з 55 тис. новонароджених, ліктьова косорукість – в одного з 220-550 тис. новонароджених. Може бути одностороннім або двостороннім. Нерідко поєднується з іншими вродженими вадами розвитку. Лікування здійснюють дитячі ортопеди. Рекомендується оперативне втручання у ранньому віці.

Вроджена косорукість формується внаслідок впливу низки зовнішніх і внутрішніх чинників. До зовнішніх (екзогенних) факторів, які можуть викликати розвиток даної патології, відноситься недостатнє харчування матері, інфекційні захворювання, прийом деяких лікарських препаратів, а також іонізуюче опромінення. Серед внутрішніх (ендогенних) причин – пізня вагітність, гормональні порушення, тяжкі соматичні захворювання матері, функціональні розлади та патологічні зміни матки. Велике значення має час дії – критичним періодом вважаються перші 5 тижнів вагітності. Генетична схильність не виявлено.

Виділяють два типи вродженої косорукості: променеву та ліктьову. Променева косорукість формується при недорозвиненні або відсутності променевої кістки та асоційованих з нею сухожилля, ліктьова – при недорозвиненні або відсутності ліктьової кістки та відповідних сухожиль. Кожен тип вродженої косорукості поділяється на кілька підтипів з урахуванням ступеня недорозвинення кістки.

Ліктьова косорукість:

• Помірна гіпоплазія. Ліктьова кістка укорочена на 10-29% порівняно з променевою.
• Виражена гіпоплазія – ліктьова кістка укорочена на 30-69% порівняно з променевою.
• Рудимент ліктьової кістки – ліктьова кістка укорочена на 70-99% порівняно з променевою.
• Аплазія ліктьової кістки – ліктьова кістка повністю відсутня.

Променева косорукість:

• 1 ступінь – променева кістка укорочена трохи більше, ніж 50% від норми.
• 2 ступінь – променева кістка укорочена більш ніж на 50% від норми.
• 3 ступінь – променева кістка повністю відсутня.

Крім того, при променевій косорукості фахівці в галузі ортопедії та травматології виділяють 4 типи кисті:

• 1 тип – гіпоплазія першої п’ясткової кістки та м’язів тенару (піднесення, розташованого між I пальцем та променево-зап’ястковим суглобом).
• 2 тип – I п’ясткова кістка відсутня, виявляється недорозвинення фаланг 1 пальця.
• 3 тип – I п’ясна кістка та I палець відсутні, може також спостерігатися відсутність II та III пальців.
• 4 тип – кістки кисті розвинені нормально.

При променевій косорукості кисть знаходиться в положенні пронації, між пензлем і передпліччям утворюється кут, відкритий у бік променевої поверхні (бік великого пальця). По тильній поверхні виявляється проксимальне зміщення кисті по відношенню до голівки ліктьової кістки. Пензель обертається навколо головки, як прапорець флюгера.

У більшості пацієнтів із вродженою косорукістю спостерігаються різні дефекти кисті: відсутність I пальця, відсутність I п’ясткової кістки, відсутність I, II та III пальців. I палець може бути укороченим, складатися з однієї фаланги або через відсутність I п’ясткової кістки висіти на шкірній ніжці. V і IV пальці у своїй розвинені нормально. Через недорозвинення та контрактур пальців функціональні можливості кисті різко обмежені, захоплення предметів часто неможливе.

Передпліччя зазвичай укорочене, головка ліктьової кістки виступає. Через деформацію ліктьової кістки виникає дугоподібне викривлення передпліччя з опуклістю, зверненою в ліктьову сторону (бік V пальця). М’язи передпліччя недорозвинені. Пронатори та супінатори передпліччя, довгі м’язи I пальця та плечопроменеві м’язи нерідко відсутні. Можлива також відсутність довгої головки біцепса плеча. При аплазії променевої кістки також спостерігається відсутність променевої артерії.

При ліктьовій косорукості кисть знаходиться в положенні супінації, між пензлем і передпліччям утворюється кут, відкритий у ліктьову сторону (бік V пальця). V та IV пальці часто відсутні або недорозвинені. Передпліччя вкорочене. Через деформацію променевої кістки утворюється дугоподібне викривлення, звернене опуклістю в променеву сторону (бік І пальця). Рухи в ліктьовому суглобі обмежені через вивих головки променевої кістки. М’язи передпліччя з ліктьового боку недорозвинені чи відсутні. Функція кисті порушена менше, ніж при променевій косорукості.

Лікування починається з перших днів життя. Немовлятам, які не досягли 6-місячного віку, призначається консервативна терапія, спрямована на «розтягування» м’яких тканин, зменшення та запобігання розвитку контрактур. Пацієнти направляються на ЛФК, масаж та носіння ортезів. Операції рекомендується проводити до 1 року, оптимальний період – 6-9 місяців.

Показанням до хірургічного втручання є неусувні контрактури в променево-зап’ястковому та ліктьовому суглобах, некориговане відхилення кисті по відношенню до передпліччя та обмеження функції кисті. Залежно від ступеня та виду деформації втручання може бути як одномоментним, і багатоетапним. У першому етапі ліквідують саму функціонально значиму деформацію, наступних етапах проводять корекцію дрібних деформацій і, за можливості – косметичних дефектів.

При променевій косорукості проводяться хірургічні втручання, спрямовані на відновлення «вилки» в області променево-зап’ясткового суглоба. При виражених контрактурах втручання на кістках виконується у поєднанні з подовженням згиначів кисті та шкірною пластикою. При аплазії променевої кістки здійснюється радіалізація чи централізація кисті. Протягом 1-2 міс. кисть виводять у правильне положення, використовуючи дистракційний пристрій (апарат Ілізарова), а потім стабілізують її на ліктьовій кістці. Виражене дугоподібне викривлення передпліччя є показанням для проведення коригуючої остеотомії.

При ліктьовій косорукості виконується висічення фіброзного тяжа, що з’єднує недорозвинену ліктьову кістку з променево-зап’ястковим суглобом, у поєднанні з остеотомією, що коригує променевої кістки. Якщо довжина ліктьової кістки становить понад 50% норми, кістку подовжують, використовуючи апарат Ілізарова. Іноді втручання доводиться проводити у два етапи: на першому етапі кістку виводять у правильне положення та усувають вивих головки променя, на другому формують однокісткове передпліччя.

Синдактилії (зрощення пальців) при ліктьової та променевої косорукості зазвичай усувають на заключному етапі, після корекції більш значущих деформацій. На місце відсутніх пальців пересаджують пальці зі стопи. У післяопераційному періоді обов’язково призначають фізіотерапію, масаж та ЛФК для профілактики контрактур та вторинних деформацій.