Вроджені ампутації

Вроджені ампутації – це поперечні або поздовжні дефекти кінцівок, пов’язані з первинним порушенням росту або вторинної внутрішньоутробної деструкцією нормальних ембріональних тканин.

Вроджені ампутації – це відсутність кінцівки або її частини при народженні. Етіологія часто залишається невідомою, однак відомими причинами є тератогени (наприклад, талідомід) і амниотические перетяжки.

При поперечних дефектах відсутні всі елементи, в нормі розташовані нижче певного рівня, і кінцівку нагадує ампутаційна куксу. Наприклад, при проксимальної фокомелії стегна проксимальний відділ стегна і вертлужная западина не розвиваються; ступінь дефекту може варіювати. Поздовжні ампутації включають характерні редукційні порушення розвитку (наприклад, повна або часткова відсутність променевої кістки, малогомілкової або великогомілкової кістки). Вони можуть розвиватися у складі синдромів, наприклад VACTERL [раніше VATER: аномалії хребців, атрезія ануса, вади розвитку серця, трахеопіщеводний свищ, аномалії нирок, аномалії кінцівок (наприклад, аплазія променевої кістки)]. У дітей з поперечними або поздовжніми редукційними вадами можуть також відзначатися гіпоплазія або розщеплення кісток, синостоза, подвоєння, вивихи, а також інші кісткові дефекти. Можуть дивуватися одна або більше кінцівок, при цьому тип дефекту може бути різним на різних кінцівках. Аномалії ЦНС спостерігаються рідко. Рентгенографія необхідна для того, щоб встановити, які кістки вражені.

Лікування складається переважно з протезування, яке має найбільше значення при будь-яких вроджених ампутаціях нижніх кінцівок або при повністю або частково відсутніх верхніх кінцівках. Якщо збережена якась рухова активність в руці або кисті незалежно від того, наскільки важка аномалія, функціональний резерв повинен бути ретельно досліджений до того, як будуть рекомендовані протезування або операція. Терапевтична ампутація будь кінцівки або її частини повинна рекомендуватися тільки після оцінки функціонального і психологічного значення втрати і якщо це необхідно для протезування.

Протез верхньої кінцівки повинен бути спроектований таким чином, щоб виконувати найбільше можливе число функцій, щоб кількість допоміжних пристроїв можна було звести до мінімуму. Діти найбільш успішно користуються протезом, коли протезування проводять рано і протез стає невід’ємною частиною їх тіла під час розвитку. Апарати, використовувані у грудних дітей, повинні бути по можливості максимально простими й непомітними, наприклад гачок, а не біоелектрична рука. При ефективної ортопедичної та допоміжної підтримки більшість дітей з вродженими ампутаціями ведуть нормальне життя.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.