Вроджені аномалії носа

Вроджені аномалії носа – це вади розвитку, які характеризуються зміною форми, розмірів, локалізації чи темпів внутрішньоутробного розвитку зовнішнього чи внутрішнього носа. Клінічні прояви включають порушення загального стану, утруднення або відсутність носового дихання, часті запалення придаткових пазух, надалі – дихальну недостатність, менінгіт. Виражені вади розвитку зовнішнього носа визначаються візуально. Аномалії внутрішніх структур діагностуються з допомогою риноскопії, фіброскопії, рентгенографії, КТ. Основний метод лікування – хірургічна корекція.

Вроджені аномалії носа – це група гетерогенних вад розвитку лицьової частини черепа, які проявляються зміною форми, розмірів, будови чи розташування носа та внутрішньоносових структур. Можуть виникати ізольовано чи комбінуватися з іншими вадами. 33-60% від загальної кількості захворювань цієї групи становлять уроджені атрезії хоан. 50% випадків супроводжуються іншими аномаліями черепно-лицьової зони – “вовчою пащею”, слабкістю смоктальних м’язів і т. д. Вроджені аномалії носа з однаковою частотою зустрічаються серед осіб чоловічої та жіночої статі. Не мають географічних особливостей розповсюдження. У переважній більшості випадків такі вади діагностують при первинному огляді новонародженого або перші дні життя. При якісному лікуванні вдається досягти нормалізації дихальної функції носа та провести косметичну корекцію.

Вроджені аномалії носа – це поліетиологічні стани. До найпоширеніших причин розвитку належать перенесені матір’ю інфекційні захворювання з групи TORCH (цитомегаловірус, токсоплазмоз, віруси гепатиту та простого герпесу людини, краснуха та сифіліс) під час вагітності, радіація, іонізуюче випромінювання та інші фізичні фактори, інтоксикації хімічними речовинами тютюн та наркотики. У деяких випадках можна простежити генетичну схильність до таких вад розвитку.

Анатомічно вроджені аномалії носа характеризуються дефектами кісток лицьового черепа, у яких де вони зростаються, зростаються в повному обсязі чи гипертрофируются. На тлі незаростання ембріональних щілин можуть утворюватися вроджені кісти або нориці. Неповне змикання передньої половини носової перегородки проявляється поглибленням спинки носа або борозна, що розділяє її на дві половини. Вроджені аномалії носа у вигляді атрезії хоан виникають при надмірному зближенні та подальшому зрощуванні сошника із задніми краями носових раковин.

Всі вроджені аномалії носа поділяються на 3 великі групи:

1. Дисморфогенез. Включає гіпогенезію, гіпергенезію і дисгенезію. Гіпогенезія характеризується недорозвиненістю однієї, кількох чи всіх утворень носа (ніздрі, хрящі крил, носові раковини, приносові синуси) з одного або двох сторін. Також може визначатися тотальна агенезія, коли перелічені структури повністю відсутні. Гіпергенезія – надмірний розвиток носових структур. До вроджених аномалій носа на кшталт дисгенезії відносять горбатість чи викривлення спинки, одно- чи двосторонній бічний хобот, C чи S-подібні деформації раковин і перегородки.
2. Персистенція Сюди входять уроджені аномалії носа, пов’язані з незакінченими процесами внутрішньоутробного розвитку. До них відносять тотальну або часткову медіальну або латеральну ущелину носа, подвоєння кінчика та носових раковин, дермоїдну кісту та нориці, атрезію носових ходів.
3. Дистопія. Це вроджені аномалії носа, у яких він має атипову локалізацію. Ця група включає придаток перегородки, бульозну середню носову раковину, дистопію гирла носослезного каналу.

Клінічні прояви вроджених аномалій носа варіюють залежно від пороку. Загальний симптом всіх форм – порушення носового дихання. У педіатрії та неонатології він проявляється аномально галасливим диханням, неспокійністю дитини, тахіпное, у важких випадках – задишкою, ціанозом, дихальною недостатністю, асфіксією. Всі ці прояви можуть бути обумовлені вираженою слабкістю крил носа та їх «просіданням» у носову порожнину під час вдиху, гіпертрофованими носовими раковинами, повним заростанням обох носових ходів. Найважчі варіанти вроджених аномалій носа, у яких носове дихання неможливе чи утруднено, – тотальна чи половинна агенезія носа і прилеглих структур, атрезії порожнин носа, медіальні ущелини чи поглиблення. Також яскраво виражені вади зовнішнього носа супроводжуються характерною деформацією лицевого черепа.

Атрезія хоан порушує прохідність каналів придаткових пазух, що часто ускладнюється їх запаленням – гайморитом, фронтитом та ін. в ділянці носогубного трикутника на тлі подразнення шкіри носовим секретом. Заростання загальних носових ходів найчастіше поєднується з іншими вродженими аномаліями носа. Устя нориць носа, як правило, розташовані по медіальній лінії в місці переходу кісткового відділу в хрящовий. Такі нориці закінчуються кістами в області перенісся. Подібні вроджені аномалії носа мають схильність до запальних та гнійних процесів, що на тлі безпосередньо близькості мозкової порожнини черепа нерідко призводить до ураження мозкових оболонок – менінгіту.

Діагностика вроджених аномалій носа ґрунтується на збиранні анамнезу, об’єктивному огляді дитини, результатах лабораторних аналізів та інструментальних методів діагностики. Анамнестичні дані можуть зазначити можливу етіологію – перенесені інфекції, вплив патологічних чинників, генетичну схильність та інших. Важкі вади зовнішнього носа виявляються характерною деформацією лицьового черепа вже за первинному огляді педіатром чи неонатологом. Визначити вроджені аномалії носа із ураженням внутрішніх структур дозволяє риноскопія. При розвитку синуситів ця методика виявляє блідість, надмірну вологість слизових оболонок. Лабораторні тести використовуються з метою підтвердження чи спростування інфекційної етіології, виключення запальних ускладнень.

Чільне місце у діагностиці вроджених аномалій носа займають інструментальні методи дослідження. У педіатрії використовуються зондування носової порожнини, фіброендоскопія, рентгенографія (іноді з контрастуванням), КТ, МРТ, фістулографія. Зондування дає можливість визначити прохідність носових ходів, фіброендоскопія – повноцінно вивчити стан усіх внутрішньоносових структур. Рентгенографія та КТ – неінвазивні методики, що дозволяють детально вивчити наявну вроджену аномалію носа, придаткові пазухи носа та навколишні тканини. Також перелічені методи використовуються визначення терапевтичної тактики і обсягу необхідного оперативного втручання. МРТ проводиться з метою оцінки стану головного мозку та виключення його ураження. Фістулографію застосовують за наявності нориць для візуалізації їх ходів та збору необхідної для хірурга інформації.

Основне лікування вроджених аномалій носа – хірургічне. Терміни, у яких має проводитися операція, залежить від тяжкості стану дитини. При атрезії хоан показано максимально ранню корекцію, тому що існує високий ризик асфіксії. Виражені деформації зовнішнього носа також підлягають ринопластику у ранні терміни. Обсяг операцій та хірургічний доступ визначаються індивідуально для кожної дитини. Після проведеного лікування завжди слідує період реабілітації, що включає повноцінний догляд, регулярну обробку слизових оболонок порожнини носа, зміну дренажу кожні 10-15 днів. При необхідності дитина переводиться на парентеральне харчування, може застосовуватися інфузійна та антибактеріальна терапія. Остання здійснюється з використанням препаратів широкого спектра дії – цефалоспоринів ІІІ-ІV покоління та їх комбінацій з іншими антибіотиками.

Прогноз для життя у дітей із вродженими аномаліями носа за умови своєчасного проведення операції – сприятливий. Косметичний результат безпосередньо залежить від тяжкості пороку та можливостей дитячого хірурга. Більшість пацієнтів вдається реконструювати фізіологічну форму носа, відновити нормальне носове дихання і прохідність придаткових пазух. Профілактика вроджених аномалій носа аналогічна будь-яким іншим уродженим патологіям. Вона має на увазі адекватне ведення вагітності, регулярне відвідування жіночої консультації, проведення УЗД згідно з графіком, повна відмова від шкідливих звичок на час виношування дитини.