Вроджений сифіліс

Симптоми

Природжений сифіліс – це полисистемное інфекційне захворювання, яке викликається Treponema pallidum, зараження відбувається трансплацентарно. Ранніми проявами є характерне ураження шкіри, лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, гіпотрофія, геморагічне відокремлюване з носа, тріщини навколо рота, менінгіт, хоріоїдит, гідроцефалія, судоми, затримка психічного розвитку, остеохондрит і псевдопараліч. Пізні прояви включають виразка гумм, періостальні поразки, парези, прогресуюче виснаження, інтерстиціальний кератит, зорову атрофію, нейросенсорну туговухість та деформації зубів. Діагноз ставиться на підставі клінічних проявів, підтверджується мікроскопічним виявленням збудника і даними серологічного дослідження. Лікування включає призначення пеніциліну.

Загальний ризик трансплацентарного інфікування плода становить близько 60-80%. Зазвичай зараження відбувається при нелікованому первинному або вторинному сифілісі у матері, при латентному і третинному сифілісі зараження зазвичай не відбувається. Як і у дорослих, вроджений сифіліс має ранні, латентні та пізні прояви.

У багатьох пацієнтів перебіг захворювання асимптоматичне, і хвороба не діагностують протягом життя.

Ранній вроджений сифіліс (у перші місяці життя) проявляється характерними бульозні висипаннями або плямистої, мідно-червоним висипом на долонях і ступнях, папульозний висипом навколо носа і рота і в області промежини. Часто відзначаються генералізована лімфаденопатія і гепатоспленомегалія. У дитини може відзначатися гіпотрофія з характерним зовнішнім виглядом «дідка», з тріщинами навколо рота і слизисто-гнійним або геморагічним виділеннями з носа, що призводить до утруднення носового дихання. У деяких дітей розвиваються менінгіт, хоріоїдит, гідроцефалія або судоми, в інших може бути затримка психічного розвитку. Протягом перших 3 місяців життя остеохондрит (хондроепіфізіт), особливо довгих трубчастих кісток і ребер, може викликати появу псевдопараліч кінцівок з характерними змінами на рентгенограмі.

Пізній вроджений сифіліс зазвичай не проявляється до 2-річного віку, включає гумозні виразки, що вражають ніс, носову перегородку і тверде небо, періостальні ураження, які призводять до шаблевидної деформацій гомілки. Нейросифіліс, як правило, клінічно не проявляється, проте можуть розвинутися ювенільні парези і tabes dorsalis, зорова атрофія, іноді приводить до сліпоти. Часто розвивається інтерстиціальний кератит, найбільш часте ураження очей, що нерідко призводить до рубцевих змін рогівки. Нейросенсорна туговухість, часто має прогресуючий перебіг, може розвинутися в будь-якому віці. Різці Гатчінсона, дистрофічна деформація молярів і недорозвинення верхньої щелепи, що приводить до характерного особі «бульдога», є характерними, хоча і не частими, наслідками.

Діагноз

Ранній вроджений сифіліс. Діагноз зазвичай підозрюють на підставі результатів серологічного дослідження у матері, яке рутинно проводиться на ранніх термінах вагітності, часто в 3-му триместрі і під час пологів. Слід ретельно обстежити новонароджених від матерів з позитивними результатами дослідження на сифіліс, провести темнопольного мікроскопію будь-яких уражень шкіри і слизових, а також кількісну нетрепонемних діагностику (RPR-тест – виявлення антитіл до кардіоліпін-лецитин-холестериновий антигену, VDRL – реакцію зв’язування комплементу з кардіоліпіновим антигеном ); пуповинна кров не використовується для проведення серологічних тестів, так як результати менш чутливі і неспецифічні. Плаценту і пуповину слід досліджувати в умовах темнопольної або флюоресцентной мікроскопії. Дітям з клінічними проявами захворювання або позитивними серологічними тестами також слід виконати люмбальную пункцію з визначенням цитоза, VDRL і білка в лікворі; загальний аналіз крові; біохімічний аналіз крові для визначення функції печінки; рентгенографію довгих трубчастих кісток.

Діагноз підтверджується мікроскопічної візуалізацією спірохету дитини або в плаценті. Діагноз, що грунтується на серологічному обстеженні новонародженого, ускладнюється можливістю трансплацентарного надходження материнських IgG до дитини, що може привести до позитивного результату в відсутність інфекції; в той же час, титр у дитини вище, ніж у матері, більш ніж в 4 рази, зазвичай не буває наслідком пасивного надходження антитіл через плаценту, і діагноз може вважатися підтвердженим або високо ймовірним. Якщо інфікування матері відбулося в пізні терміни вагітності, зараження може відбуватися до утворення антитіл. Тому у новонароджених з низьким титром антитіл, але з типовими клінічними проявами, сифіліс також вважають високо ймовірним. У новонароджених без клінічних проявів і низьким або (якщо діагностований сифіліс у матері) негативним титром при серологічне дослідження сифіліс вважають ймовірним; подальша тактика залежить від багатьох факторів з боку матері і дитини (див. «Подальша тактика» далі). Значення флюоресцентного дослідження для визначення протитрепонемних IgM, які не проходять через плаценту, спірно, однак це дослідження використовувалося для виявлення інфекції у новонароджених.

Пізній вроджений сифіліс. Діагноз грунтується на анамнезі, характерних клінічних ознаках і позитивних серологічних тестах (див. стор 2144). Тріада Гатчінсона – інтерстиціальний кератит, зуби Гатчінсона і глухота внаслідок ураження 8-ї пари черепних нервів – є діагностичної. Іноді стандартні серологічні тести на сифіліс і реакція іммобілізації трепонем негативні, однак реакція імунофлюоресценції зазвичай позитивна. Про це діагнозі слід думати у випадках незрозумілою глухоти, прогресуючої розумової відсталості або кератиту.

Подальша тактика. Всім серопозитивним немовлятам, а також дітям від серопозитивних матерів слід визначати титри VDRL або RPR через 2-3 місяці до тих пір, поки тест не буде негативним або титр не знизиться в 4 рази. У неінфікованих і успішно лікувалися дітей титри в нетрепонемних тестах зазвичай негативні до 6 місяців. Пасивно отримані антитіла можуть виявлятися довше, можливо, до 15 місяців.

Якщо VDRL або RPR залишаються позитивними більше 6-12 місяців або титр наростає, дитину слід обстежити (включаючи люмбальную пункцію для аналізу ліквору, загальний аналіз крові з визначенням тромбоцитів, рентгенографії довгих трубчастих кісток та інші аналізи, якщо вони необхідні).

Лікування

Вагітні жінки з ранніми стадіями сифілісу отримують 2 дози бензилпеніциліну G (1,2 млн ОД внутрішньом’язово в кожну сідницю 1 раз на тиждень). При пізніх стадіях сифілісу чи при нейросифилисе слід вибрати відповідний режим як для невагітних пацієнток (див. стор 1256). Іноді після такого лікування розвивається важка реакція Яриша-Херксхаймера, що призводить до спонтанного аборту. При алергії до пеніциліну можна провести десенсибілізацію з подальшим лікуванням пеніциліном. RPR і VDRL стають негативними до 3-го місяця після адекватного лікування у більшості пацієнтів і до 6-го місяця практично у всіх пацієнтів. Тетрациклін протипоказаний.

Ранній вроджений сифіліс. У підтверджених або високо ймовірних випадках керівництво CDC (Центру з контролю і профілактиці захворювань) 2002 рекомендує застосовувати водний пеніцилін G 50 ТОВ ЕД /кг внутрішньовенно через 12 годин в перші 7 днів життя і через 8 годин далі до загального курсу в 10 днів, або пеніцилін G на Прокаїн 50 ТОВ ЕД /кг внутрішньом’язово один раз на добу протягом 10 днів. Ця схема також використовується у дітей, у яких сифіліс вважають ймовірним, якщо мати не отримувала лікування або невідомо, чи отримувала вона лікування, якщо лікування було призначено за 4 тижні або менше до пологів, або лікування не було адекватним (схема без пеніциліну або титр антитіл у матері не знизився в 4 рази).

Діти з імовірним сифілісом, чиї матері отримали адекватне лікування, при хорошому стані клінічно можуть отримати одноразове введення бензилпеніциліну 50 000 ОД /кг внутрішньом’язово. Якщо є можливість регулярного контролю за станом дитини, деякі лікарі замість цього проводять нетрепонемних діагностику щомісяця протягом 3 місяців, а потім в 6 місяців і лікують повним курсом антибіотиків, якщо титр наростає чи залишається позитивним у 6 місяців.

Діти після півроку і старше з вперше діагностованим вродженим сифілісом. До початку лікування слід досліджувати ліквор. CDC (Центр по контролю і профілактиці захворювань) рекомендує, що будь-якої дитини з пізнім вродженим сифілісом слід лікувати водним кристалічним пеніциліном G 50 000-75 000 ОД /кг внутрішньовенно через 4-6 годин протягом 10 днів. Багато пацієнтів не повертаються до серонегативном, однак у них відзначається зниження титру реагінових антитіл (наприклад, VDRL) в 4 рази. Інтерстиціальний кератит зазвичай лікують глюкокортикоїдами і атропіном в краплях під контролем офтальмолога. У пацієнтів з нейросенсорної приглухуватістю ефект може бути отриманий при призначенні пеніциліну і глюкокортикоїдів, наприклад преднізолону по 0,5 мг /кг всередину один раз на день протягом тижня, потім по 0,3 мг /кг один раз на день протягом 4 тижнів, після чого доза поступово знижується за 3 місяці. (Ефект глюкокортикоїду в цих випадках ретельно не досліджувалося.) Контакти мають бути обмежені, пацієнти повинні знаходитися під тривалим спостереженням.

Профілактика

Вагітні жінки повинні бути рутинно обстежені на сифіліс, а також повторно обстежені, якщо вони заражаються захворюванням, що передається статевим шляхом, під час вагітності. У 99% випадків адекватне лікування під час вагітності виліковує і мати, і її плід. У той же час у деяких випадках лікування на пізніх термінах вагітності може призвести до елімінації інфекції, однак не всіх симптомів сифілісу, які проявляться після народження.

Якщо у дитини діагностують вроджений сифіліс, інші члени родини повинні регулярно обстежуватися для виявлення фізикальних і серологічних ознак захворювання. Повторне лікування матері при наступних вагітностях необхідно тільки в тому випадку, якщо результати серологічного дослідження залишаються позитивними. Жінки, які залишаються серопозитивними після адекватного лікування, могли реінфіціроваться, і повинні пройти повторний курс лікування. Якщо вагітна жінка без симптомів захворювання серонегативном, але мала статевий контакт з пацієнтом, у якого діагностовано сифіліс, вона повинна пройти курс лікування, оскільки існує 25-50% вірогідність того, що вона заразилася сифілісом.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.