Вроджений туберкульоз

Вроджений туберкульоз – інфекційне захворювання, яке викликається мікобактеріями туберкульозу при їх попаданні від інфікованої матері до плода під час вагітності. Проявляється дихальною недостатністю у новонародженого, млявістю та поганим апетитом, лихоманкою, гепатоспленомегалією, у третині випадків приєднується менінгіт. З метою встановлення діагнозу проводяться туберкулінові проби, лабораторне дослідження крові, збудник також виявляється в сечі та інших біологічних рідинах. Основа терапії вродженого туберкульозу – протитуберкульозні препарати, одночасно проводиться лікування органної недостатності та імунотерапія.

Вроджений туберкульоз – патологія, що вкрай рідко зустрічається в сучасній педіатрії. Вірогідно зафіксовано кілька сотень випадків внутрішньоутробного інфікування плода. Збудник інфекції – мікобактерія туберкульозу, вперше виділена та описана Робертом Кохом у 1882 році, ним же у 1890 році був отриманий туберкулін, який на даний час використовується у діагностиці захворювання. Мікобактерії мають високу стійкість до будь-яких зовнішніх впливів, включаючи фізичні, хімічні, температурні методи дезінфекції.

Вроджений туберкульоз частіше зустрічається в країнах, що розвиваються, в соціально-неблагополучних сім’ях. Актуальність уродженого туберкульозу обумовлена ​​зростанням загальної захворюваності на туберкульоз серед населення країни. Крім того, відсутність симптоматики від народження та неспецифічні клінічні ознаки ускладнюють своєчасну діагностику. Це, своєю чергою, підвищує ризик смертельного результату від вродженого туберкульозу.

Збудник захворювання – мікобактерія туберкульозу. Інфікування плода відбувається внутрішньоутробно. Як правило, сама жінка хворіє під час вагітності, рідше випадки вродженого туберкульозу, коли мати перенесла інфекцію незадовго до вагітності. Вхідними воротами для мікобактерій є лише плацента. Туберкульозна паличка проникає через судини плаценти і виявляється у кровотоці плода. З кров’ю бактерії потрапляють у печінку, де і формується первинне вогнище інфекції, часто з ураженням регіонарних лімфатичних вузлів. Звідти збудник поширюється на всі тканини.

Вроджений туберкульоз також може розвинутись при аспірації навколоплідних вод, у яких присутні мікобактерії, якщо інфільтрати на плаценті розкриваються безпосередньо в амніотичну рідину. Для аспіраційного шляху інфікування характерно формування первинного вогнища у легенях, кишечнику, середньому вусі. Ризик зараження вродженим туберкульозом підвищується, якщо в матері є супутні патології, що особливо знижують імунітет, наприклад, ВІЛ-інфекція, а також за наявності несприятливих соціальних факторів (погані житлові та санітарні умови, асоціальний спосіб життя та ін.).

Якщо інфікування плоду мікобактеріями відбувається у першому триместрі вагітності, як правило, трапляється викидень або мертвіння. За інших випадках дитина зазвичай народжується недоношеним чи маловесным. У перші дні специфічних клінічних проявів уродженого туберкульозу відсутні. Симптоматика починає проявлятись лише через 3-4 тижні після народження. Наголошується наростаюча дихальна недостатність, при тяжких формах розвивається респіраторний дистрес-синдром. Характерна млявість чи занепокоєння, поганий апетит, підвищення температури до фебрильної.

Вроджений туберкульоз супроводжується гепатоспленомегалією, має місце жовтяниця. Лімфаденопатія виявляється приблизно у 40% дітей із вродженим туберкульозом. У 30% випадків приєднується менінгіт, при цьому виникає закидання голови назад, ригідність потиличних м’язів. Можлива підвищена збудливість чи пригнічення ЦНС. У кожного п’ятого хворого на вроджений туберкульоз спостерігаються виділення із зовнішніх слухових проходів. Рідко зустрічається геморагічний синдром та папульозні висипання на шкірі.

Діагностика захворювання утруднена відстроченим проявом ознак інфекції та багато в чому неспецифічною симптоматикою. Педіатр може запідозрити вроджений туберкульоз, з анамнезу матері. Якщо діагноз був поставлений жінці під час вагітності, дитина після пологів повинна бути окремо від матері до повного виключення внутрішньоутробного зараження. При появі перших симптомів вродженого туберкульозу фізикальний огляд дозволяє виявити прискорене дихання, збільшення розмірів печінки та селезінки, може відзначатися жовтяниця, підвищення температури. Пальпуються збільшені лімфовузли: підключичні, пахвові та ін.

В аналізі крові – ознаки запалення та гіпербілірубінемія, часто діагностується анемія. На рентгенограмі органів грудної клітини спостерігаються дисеміновані вогнища затемнення, що говорить про скупчення мікобактерій у легенях. Туберкулінові проби (проба Манту, Пірке, диаскін-тест) позитивні, проте в біологічних рідинах (кров, сеча, мокротиння) збудник може не виявлятися протягом кількох тижнів. Чутливість та специфічність ІФА-тестів in vitro (квантиферон-тест, Т-Спот) у дітей молодшого віку може бути варіативною.

Проводиться УЗД внутрішніх органів – так можна виявити гепатоспленомегалію та вогнище туберкульозного запалення у печінці. Нейросонографія обов’язково входить у комплекс діагностичних заходів. При підозрі на менінгіт проводиться спинномозкова пункція та аналіз ліквору на вміст мікобактерій.

Терапія захворювання починається з моменту встановлення точного діагнозу, але тут є винятки. При важких формах вродженого туберкульозу туберкулінові проби можуть давати негативні результати, проте якщо діагноз підтверджений у матері, можливе початок лікування дитини без лабораторного підтвердження, потрібна лише згода батьків. У всіх випадках вродженого туберкульозу показано госпіталізація, консультацію фтизіатра. Форми захворювання з вираженою органною недостатністю та неврологічними порушеннями вимагають лікування в умовах відділення дитячої реанімації.

Проводиться етіотропна терапія, призначаються протитуберкульозні препарати: ізоніазид, рифампіцин, піразиномід, етамбутол, канаміцин. Хіміотерапія при вродженому туберкульозі складається з кількох етапів. Спочатку призначаються 3-4 препарати одночасно терміном кілька місяців з наступними контрольними аналізами. Дозування розраховуються за вагою дитини. Далі залишають 1-2 препарати ще на 4-5 місяців. Загальна тривалість специфічної терапії вродженого туберкульозу може становити до 8-9 місяців. Після закінчення фази інтенсивної терапії дитина перетворюється на протитуберкульозний диспансер, де й спостерігається до закінчення всього курсу лікування.

Одночасно зі специфічною терапією призначаються десенсибілізуючі та антигістамінні препарати, імунотерапію та вітаміни групи B. При вираженій дихальній недостатності показано киснедотерапію. Якщо приєднується вторинна бактеріальна інфекція, зокрема, менінгіт, проводиться антибіотикотерапія. Залежно від локалізації осередків інфекції до лікування вродженого туберкульозу підключаються вузькі фахівці: невролог, оториноларинголог, гастроентеролог.

Прогноз загалом сприятливий, крім ускладнених форм вродженого туберкульозу. При відповідній терапії інфільтрати в легенях розсмоктуються, одужання настає в середньому через 9-12 місяців. У чверті випадків захворювання закінчується формуванням вузлів та кальцифікатів у лімфатичних вузлах, частіше внутрішньогрудних. Профілактика вродженого туберкульозу включає ранню діагностику інфекції у вагітних, особливо якщо це жінки із соціально-неблагополучних сімей. Коли діагноз майбутньої матері підтверджено, стає можливим призначення терапії до пологів.

Наявність захворювання у вагітної ще означає, що плід інфікований. Для цього обов’язковим є туберкульозне ураження плаценти, оскільки передача мікобактерій відбувається трансплацентарним шляхом. Тому своєчасно проведена терапія дозволяє знизити ризик уродженого туберкульозу. Ранню діагностику полегшує щорічна флюорографія. Важливу роль грає планування вагітності, якщо активну форму туберкульозу у жінки підтверджено раніше.