Вибухаюча дерматофібросаркома

Вибухаюча дерматофібросаркома – злоякісна пухлина сполучнотканинного походження. Схильна до повільного зростання та інвазії в навколишні тканини. Віддалені метастази трапляються рідко. Зазвичай дерматофібросаркома, що вибухає, локалізується в області тулуба або верхнього плечового пояса. На початковій стадії є щільна червона, багряно-синюшна або коричнева пляма. Протягом кількох років або десятиліть перетворюється на вузлувате пухлиноподібне утворення, що виступає над поверхнею шкіри. Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, даних огляду та результатів додаткових досліджень. Лікування оперативне.

Дерматофібросаркома (бугриста фібросаркома шкіри, дерматофібросаркома Дар’є-Феррана, рецидивна дерматофіброміома) – рідкісна сполучнотканина пухлина середнього ступеня злоякісності. Як самостійне захворювання вперше була описана в 1924 році. Дерматофібросаркома, що вибухає, росте протягом декількох років або навіть десятиліть, не схильна до метастазування, поступово впроваджується в підлягаючі тканини. Метастази, як правило, виявляються лише після багаторазових рецидивів. Найчастіше вражає людей молодого та середнього віку. У 10% випадків діагностується у дітей. Думки дослідників про поширеність у чоловіків та жінок різняться. Одні фахівці вважають, що дерматофібросаркома, що вибухає, однаково часто вражає представників обох статей, інші вважають, що жінки страждають у 2-4 рази рідше чоловіків. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології та дерматології.

Причини розвитку та патанатомія дерматофібросаркоми, що вибухає.

Причини та механізми розвитку даної патології поки що не з’ясовані. Існують версії про судинне та фібробластичне походження. Одні дослідники вказують на можливий зв’язок із травмою, інші – наявність хромосомних порушень. Розмір пухлини залежить від тривалості захворювання та може коливатися від кількох міліметрів до 10-15 сантиметрів. Зазвичай дерматофібросаркому, що вибухає, діагностують, коли її діаметр досягає декількох сантиметрів.

Новоутворення щільне, волокнисте, складається з пучків веретеноподібних клітин. Клітини моноформні, витягнуті. Рівень диференціювання клітин варіюється, може виявлятися невелика кількість атипових мітозів. Структура колагену, зазвичай, не змінена, іноді виявляються ознаки слизової дегенерації. Колагенові волокна і пучки фібробластів дерматофібросаркоми, що вибухає, утворюють різноманітні структури, що нагадують кільця, пучки і завихрення, через що тканина набуває характерного «муарового» вигляду.

Пухлина формує безліч коренеподібних дрібних виростів, що проникають у тканини, що підлягають. На початкових стадіях є бляшки, сформовані з кількох вузликів. У подальшому кількість та розмір вузлів збільшуються. Шкірні покриви над дерматофібросаркомою, що вибухає, витончені, при великій тривалості захворювання на поверхні новоутворення можуть з’являтися кровоточиві або покриті скоринками ерозії і виразки.

Пухлина зазвичай виникає у віці 20-40 років, може розташовуватися на будь-якій ділянці тіла, але частіше локалізується в ділянці спини, живота, грудей або проксимальних відділів верхніх кінцівок. Іноді дерматофібросаркома, що вибухає, з’являється на шиї або волосистій частині голови. Нижні кінцівки та дистальні відділи верхніх кінцівок уражаються дуже рідко. На ранніх стадіях може нагадувати липому чи рубець. Як правило, поодинока. В окремих випадках виявляється кілька вузлів, схильних до злиття.

Поверхня дерматофібросаркоми, що вибухає, на початкових стадіях гладка або злегка горбиста. Колір – коричневий, червоний, фіолетовий або з синюшним відтінком. В результаті повільного зростання протягом декількох років або десятиліть первинне вогнище перетворюється на пухлиноподібний вузол, що виступає над поверхнею шкіри. Шкіра над дерматофібросаркомою, що вибухає, атрофована, напружена. Спочатку вузол рухливий, у міру проростання підлягають тканин та формування спайок рухливість пухлини зменшується.

Зазвичай дерматофібросаркома, що вибухає, безболісна, рідше пацієнти пред’являють скарги на незначні або помірні болі в області новоутворення. При тривалому перебігу захворювання на поверхні пухлини можуть виявлятися ерозії, вкриті серозно-геморагічними скоринками. Іноді, зазвичай після багаторазових рецидивів, дерматофібросаркома, що вибухає, метастазує в регіонарні лімфатичні вузли та віддалені органи. Слід враховувати, що пухлина навіть без метастазування може глибоко проростати тканини, що підлягають, вражаючи фасції, кістки, м’язи і розташовані під ними органи.

Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів та даних додаткових досліджень. Через малу кількість специфічних симптомів основними діагностичними методиками є гістологічне та мікроскопічне дослідження зразка тканини, взятого шляхом відкритої або аспіраційної біопсії. На користь дерматофібросаркоми, що вибухає, свідчать наявність пучків витягнутих клітин, ознаки проліферації веретеноподібних клітин, мала кількість атипових мітозів і характерний «муаровий» малюнок.

Специфічні імунохімічні маркери пухлини відсутні. Диференціальний діагноз дерматофібросаркоми, що вибухає, проводять з пухлинними формами грибоподібного мікозу, фібросаркомою, дерматофіброміомою і гуммозним сифілісом. При постановці остаточного діагнозу ґрунтуються на даних мікроскопії та гістологічного дослідження. Для виявлення віддалених метастазів використовують УЗД внутрішніх органів, рентгенографію грудної клітки та інші методики.

Лікування хірургічне здійснюється в плановому порядку амбулаторно або в умовах стаціонару. Найбільш ефективною вважається операція Мохса, під час якої дерматоонколог січе видиму пухлину, «захоплюючи» 3-5 сантиметрів незміненої тканини. Після висічення клінічний лаборант проводить картування – виконує зрізи дерматофібросаркоми, що вибухає, товщиною 1 міліметр, забарвлює зразки спеціальними барвниками і вивчає під мікроскопом для визначення меж пухлини.

Грунтуючись на даних, отриманих в ході мікроскопічного дослідження, лікар визначає, в якому напрямку поширюється дерматофібросаркома, що вибухає, і при необхідності січуть наступну ділянку тканини. Потім цю ділянку також вивчають під мікроскопом і т. д. Дана методика дозволяє з високою точністю визначити справжні межі поширення пухлини та дає можливість мінімізувати кількість рецидивів. У разі великого дефекту після видалення новоутворення проводять пластичні операції.

У ряді випадків дерматофібросаркому, що вибухає, не вдається повністю висікти через особливості її локалізації та характеру уражених підлягаючих тканин. Наприклад, новоутворення, що знаходиться поблизу суглоба або хребця, може проростати суглобову капсулу та кісткові структури. У подібних випадках застосовують променеву терапію, проте повідомлення про ефективність цього методу при дерматофібросаркомі, що вибухає, різняться. Одні дослідники вказують на зменшення пухлини, інші говорять про можливість більш агресивного зростання. Хіміотерапія малоефективна через повільне зростання новоутворення.

Прогноз при дерматофібросаркомі, що вибухає, залежить від тривалості хвороби та кількості рецидивів. Імовірність рецидивування після радикального хірургічного втручання за різними даними коливається від 10 до 60%, що може бути пов’язано як з відмінностями у тяжкості та поширеності процесу, так і з обраною оперативною методикою. Рецидиви можуть виникати через 10 і більше років після висічення дерматофібросаркоми, що вибухає, тому всім пацієнтам показано тривале спостереження. Протягом перших трьох років після операції хворих обстежують кожні 3-6 місяців, потім огляд проводять щорічно. За наявності повторних рецидивів потрібні частіші обстеження через підвищений ризик появи віддалених метастазів.