Загальний артеріальний стовбур

Загальний артеріальний стовбур – вроджена серцево-судинна аномалія, що характеризується зрощенням легеневої артерії та аорти в єдину судину, що забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг. Наявність загального артеріального стовбура проявляється ціанозом, тахіпное, тахікардією, гіпотрофією; у деяких випадках – критична серцева недостатність з перших днів життя. Загальний артеріальний ствол діагностується за допомогою рентгенологічного дослідження, фонокардіографії, електрокардіографії, ехокардіографії, зондування порожнин серця, вентрикулографії, аортографії. При загальному артеріальному стовбурі показано ранню хірургічну корекцію пороку.

Загальний артеріальний стовбур – (загальний аортопульмональний стовбур, істинний артеріальний стовбур) – вроджена вада серця, при якому від серця відходить єдина магістральна судина, що несе змішану кров у велике і мале коло кровообігу. У кардіології загальний артеріальний ствол діагностується у 2-3% випадків від числа всіх ВВС. Загального артеріального стовбура завжди супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки; крім цього можуть зустрічатися аномалії серця і судин: перерва або атрезія дуги аорти, коарктація аортти, атрезія мітрального клапана, відкритий атріовентрикулярний канал, аномальний дренаж легеневих вен, єдиний шлуночок та ін. Серед екстракардіальних аномалій зустрічаються вади розвитку шлунково- .

Загальний артеріальний стовбур виникає внаслідок порушення формування магістральних судин на ранній стадії ембріогенезу (5-6 тижні розвитку плода) та відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини – аорту та легеневу артерію.

Відсутність перегородки між аортою та легеневою артерією обумовлює їх широке повідомлення, тому загальний стовбур відходить відразу від обох шлуночків і несе у собі змішану вено-артеріальну кров до легень, серця та інших органів. При цьому тиск у загальному артеріальному стовбурі, обох шлуночках та легеневих артеріях однаковий.

При загальному артеріальному стволі нерідко затримується розвиток перегородок серця, у зв’язку з чим серце може мати трикамерну або двокамерну будову. Клапан загального артеріального стовбура може бути одно-, дво-, трьох-або чотиристулчастим; часто відзначається його стеноз чи недостатність. Великий дефект міжшлуночкової перегородки є невід’ємною ознакою загального артеріального ствола.

Враховуючи місце відходження легеневих артерій, розрізняють 4 типи загального артеріального стовбура:

1. Стовбур легеневої артерії відходить від загального артеріального стовбура, ділиться на праву та ліву легеневі артерії;
2. Права та ліва легеневі артерії відходять від задньої стінки загального артеріального стовбура;
3. Права та ліва легеневі артерії відходять від бічних стінок загального артеріального стовбура;
4. Легеневі артерії відсутні, тому кровопостачання легень забезпечується бронхіальними артеріями, що відходять від аорти. На сьогоднішній день у кардіології цей тип розглядається як важка форма зошита Фалло.

Загальний артеріальний стовбур може розташовуватися однаково над обома шлуночками (42%), переважно над правим шлуночком (42%), переважно над лівим шлуночком (16%).

Гемодинамічні порушення при загальному артеріальному стволі з’являються відразу після народження дитини. Рівний тиск у порожнинах серця, легеневої артерії та аорті сприяє переповненню кров’ю легеневих судин, швидкому прогресу серцевої недостатності та ранньої загибелі пацієнтів. У дітей рано виникає виражена легенева гіпертензія.

У разі звуження легеневої артерії відсутнє перевантаження малого кола кровообігу та створюється градієнт тиску «аорта-ствол легеневої артерії». У цій ситуації розвивається серцева недостатність за ліво- та правошлуночковим типом.

З урахуванням анатомічної форми загального артеріального стовбура можуть спостерігатися 3 варіанти порушення гемодинаміки:

• збільшення легеневого кровотоку та підвищення тиску в судинах легень. Характеризується легеневою гіпертензією та серцевою недостатністю, резистентними до лікування.
• норма чи незначне збільшення легеневого кровотоку, нерізко виражене скидання крові. Виявляється ціаноз при навантаженні; серцева недостатність відсутня.
• зниження легеневого кровотоку внаслідок стенозу гирла легеневої артерії. Є постійний ціаноз, обумовлений порушенням оксигенації крові.

За відсутності звуження гирла легеневої артерії стан новонароджених з перших хвилин життя розцінюється як критичне. До 75% дітей із загальним артеріальним стволом гине в перший рік життя, з них 65% – протягом першого півріччя. Причиною смерті є серцева недостатність і переповнення кров’ю судин легень.

В інших випадках клініка загального артеріального стовбура характеризується задишкою у спокої, синюшністю, пітливістю, швидкою стомлюваністю, тахікардією, гепатомегалією – всіма ознаками тяжкої недостатності кровообігу. У дітей рано розвивається кардіомегалія і формується серцевий горб, є деформація фаланг пальців на кшталт «барабанних паличок» та «годинного скла». Пацієнти із загальним артеріальним стволом за відсутності хірургічного лікування вади іноді можуть дожити до 15-30 років.

Аускультативна картина та дані фонокардіографії при загальному артеріальному стовбурі неспецифічні: реєструється систолічний (іноді також діастолічний) шум, гучний II тон. Електрокардіографія не має самостійного діагностичного значення; зазвичай на ній виявляється перевантаження обох шлуночків та відхилення ЕОС вправо.

Рентгенографія органів грудної клітки більш інформативна і виявляє кулясту форму серця, збільшення та гіпертрофію шлуночків, розширення тіні магістральних судин та гілок легеневої артерії. Основні анатомічні ознаки загального артеріального ствола (ДМЖП, відходження від серця єдиної магістральної судини) виявляються за допомогою ехокардіографії.

Під час зондування порожнин серця зонд легко проводиться у загальний артеріальний стовбур; у шлуночках, легеневій артерії та аорті реєструється рівний систолічний тиск (при звуженні легеневої артерії – градієнт тиску). При вентрикулографії та аортографії (трункографії) візуалізується заповнення контрастом загального артеріального стовбура.

Диференціальна діагностика загального артеріального стовбура має проводитися з дефектом аортолегеневої перегородки, зошитом Фалло, транспозицією магістральних судин, атрезією легеневої артерії, комплексом Ейзенменгера.

Консервативні заходи при загальному артеріальному стовбурі є малоефективними і спрямовані, головним чином, на створення температурного комфорту, обмеження активності, зниження ОЦК, корекцію серцевої недостатності.

У дітей перших місяців життя, які перебувають у критичному стані, вдаються до виконання паліативної операції – звуження легеневої артерії. Радикальна корекція пороку передбачає відділення легеневих артерій від загального артеріального стовбура, імплантацію кондуїту між правим шлуночком та легеневою артерією та пластику дефекту міжшлуночкової перегородки. Частині хворим потрібно проведення пластики або протезування клапана загального артеріального стовбура через його недостатність.

Успішність оперативного лікування загального артеріального стовбура залежить від ступеня легеневої гіпертензії, наявності інших вроджених вад та аномалій вінцевих артерій. Інтраопераційна летальність становить 10-30% і збільшується пропорційно до віку оперованих.

При антенатальному виявленні загального артеріального ствола у плода жінці рекомендується штучне переривання вагітності. Без кардіохірургічної допомоги лише менше 10% пацієнтів доживають до 20-30 років. Довгостроковий прогноз після операції залежить від спроможності анастомозу між легеневою артерією та правим шлуночком, функціонування клапана стовбура. У перспективі може знадобитися заміна клапана або реімплантація кондуїту.

Пацієнти із загальним артеріальним стовбуром протягом усього життя потребують спостереження кардіолога та кардіохірурга, профілактики інфекційного ендокардиту перед хірургічними та стоматологічними процедурами через небезпеку розвитку бактеріємії.