Легенєва гіпертензія – захворювання, при якому прогресує підвищення опору в судинах легенів. Прогноз при цьому несприятливий: діагностовані пацієнти страждають від стінокардії, задишки, втоми, набряків та обмороків і, як правило, помирають через кілька років. Смертельний вид легеневої гіпертензії пов’язаний зі спадковістю: у пацієнтів, які страждають на нього, мутований ген BMPR2. При цьому 80% людей, що мають цю мутацію, проживають усі життя, так і не захворівши, тобто хвороба «спити».

У статті, опублікованій у Circulation, дослідники розглянули механізм активації цього захворювання: що призводить до того, що воно прокидається? Ґрунтуючись на більш ранніх роботах про механізми легеневих запалень, вчені припустили, що хвороба стартує, якщо є дві послідовно насталі умови. Перша — спадкова схильність, друга — потрапляння в організм ферменту, що викликає запалення в тканинах легенів.

Для перевірки гіпотези автори роботи вивели лінію піддослідних щурів із мутацією в гені BMPR2. З’ясувалося, що в звичайних умовах тварини нормально собі відчували та не хворіли. Потім їх інфікували вирусом, що містить фермент 5LO, який спричиняє тимчасове запалення легенів. У здорових людей (і не мутованих щурів) це відносно недовге захворювання, що проходить за пару тижнів. А у щурів з мутацією воно викликало хронічне легеневе запалення з пошкодженням судин і згодом легеневу гіпертензію.

«Цей тип запалення зазвичай недовговічний. Але у цих (мутованих) щурів, навіть після того, як введений вирус помер, тривало пошкодження ендотеліальних клітин слизової оболонки кров’яних судин. Клітини уподібнюються решету, і запалення продовжує поширюватися», — резюмує Емі Тіан, провідний автор дослідження. Вчені відзначають, що таке двоступеневе захворювання потребує вивчення. Кожний новий «удар», здобутий організмом, може непередбачувано комбінуватися з чимось із минулого або, як у випадку з гіпертензією, наслідковим фактором. «Це важливе дослідження для розуміння того, як інші удари можуть зробити смертельно небезпечними генетичні мутації», — каже старший автор роботи Марк Ніколлс.

Зараз немає ліків, які могли б допомогти хворим на легеневу гіпертензію, а застосовувані препарати здатні лише полегшити симптоми та відстрочити летальний результат. Тому паралельно з пошуком препаратів для лікування важливо зрозуміти, як стартує хвороба, — це може допомогти у профілактиці. Фермент, який активує гіпертензію, нескладно «підчепити», якщо не берегтися: астма, запалення дихальних шляхів на високогір’ї, сильний грип, вирусні чи бактеріальні інфекції. Людям з мутацією в гені BMPR2 знання про наявні обмеження і розумна обережність можуть спасти життя.

Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Всі матеріали розміщенні на сайті, виключно, для ознайомлення!