Зерністо-клітинна карцинома нирки (Гранулярно-клітинний рак нирки)

Зернисто-клітинна карцинома нирки – це гістологічна форма нирково-клітинного раку, що розвивається з паренхіми органу. Виявляється ренальними (гематурією, болем, пухлиною, що пальпується) і екстраренальними (лихоманкою, слабкістю, схудненням та ін) симптомами. Діагноз встановлюється на основі УЗД нирок, екскреторної урографії, ангіографії, МРТ, КТ, радіоізотопної сцинтиграфії. Лікування включає часткову або радикальну нефректомію, нерідко – адреналектомію, імунотерапію; рідше – гормонотерапію, хіміотерапію чи променеву терапію.

Зерністо-клітинна карцинома нирки (гранулярно-клітинний рак) у клінічній урології зустрічається у 7-12% від усіх випадків нирково-клітинного раку. Макроскопічно неоплазії мають коричневий колір, зумовлений скупченням фосфоліпідних комплексів у численних мітохондріях, що заповнюють ракові клітини. При мікроскопічному дослідженні пухлина представлена ​​полігональними клітинами з широкою зернистою цитоплазмою, різним ступенем клітинної атипії та поліморфізму, великими зонами крововиливів та некрозу. Відмінною рисою новоутворення є схильність до інвазії ниркової вени.

Судити про причини зернисто-клітинної форми карциноми нирки неможливо. В даний час виділено прогностичні фактори потенційного ризику, що підвищують ймовірність розвитку злоякісних пухлин загалом. Помічено, що пік захворюваності відзначається у віці 50-70 років, причому рак нирки 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків. Ризик розвитку патології вищий у представників негроїдної раси.

Головним фактором вважається куріння, що підвищує ймовірність виникнення раку нирки в 2 рази. Серед інших можливих причин виділяють генетичну схильність, деякі спадкові захворювання, імунодефіцит, ожиріння, вплив іонізуючого випромінювання, перебування пацієнта на тривалому гемодіалізі та інших.

Поширеність зернисто-клітинного раку нирки оцінюється за системою TMN:

• Т1 – карцинома розташована у центрі ниркової паренхіми, не пальпується та виявляється виключно рентгенологічно.
• Т2 – визначається карцинома, що пальпується, без ознак місцевоінвазивного росту.
• Т3 N1-карцинома проростає в наднирковий залози, вени, або навколишні тканини або є одиночний метастаз в регіонарний лімфовузол.
• Т4 N1(N2) M0 (М1) – множинні метастази в лімфовузли, проростання до сусідніх органів, наявність віддаленого метастазування.

Метастазування раку нирки відбувається по кровоносних та лімфатичних шляхах. Регіонарні та віддалені метастази виявляються більш ніж у половині випадків. Зонами регіонарного метастазування служать парааортальні та паракавальні лімфовузли; віддаленими метастазами частіше уражаються легені, кістки таза, хребта, плечового пояса, склепіння черепа, ребра. Місцева інвазія спостерігається в паранефральну клітковину, постопераційний рубець, м’язи та підшкірну жирову клітковину передньої черевної стінки.

Клінічна картина складається з ренальних та екстраренальних проявів. До ренальних симптомів відноситься класична тріада – наявність пухлини, що пальпується, гематурії і болю. Зазвичай присутні 1 або 2 симптоми тріади, але вони, як правило, вже свідчать про поширений пухлинний процес. Гематурія при зернисто-клітинній карциномі нирки спостерігається у 50-60% випадків, відрізняється високою інтенсивністю, розвивається раптово та часто не супроводжується больовим синдромом.

Гострий больовий напад може виникнути після припинення гематурії при обтурації сечоводу кров’яним згустком. При непухлинних ураженнях нирок, що протікають з гематурією (гідронефроз, сечокам’яна хвороба), біль, як правило, передує появі крові в сечі. У разі раку нирки гематурія носить характер, що перемежується, при цьому інтервали між кровотечами поступово укорочуються. Болі в ділянці нирок зустрічаються майже у половини пацієнтів; пальпується пухлина – у 30-40%. Екстраренальна (позаниркова) симптоматика зазвичай включає безпричинну лихоманку, погіршення самопочуття, втрату апетиту, слабкість, анемію, схуднення.

У 5-10% пацієнтів із бластоматозним процесом у нирках розвивається артеріальна гіпертензія. У чоловіків важливим симптомом карциноми служить розвиток варикоцеле, який може бути обумовлений здавленням або пухлинною інвазією ниркової вени, однією з яєчних вен або тромбозом нижньої порожнистої вени.

Метастази карциноми нирки в легені можуть бути випадково знахідкою при флюорографії або виявити себе кровохарканням. Метастатична поразка скелета протікає з інтенсивними наполегливими болями, що не купуються наркотичними засобами. При залученні трубчастих кісток (стегнової, плечової) можуть розвиватися патологічні переломи; при зацікавленості хребта – параплегії, порушення функцій тазових органів.

Візуально та пальпаторно можуть бути виявлені лише запущені форми раку нирок. При огляді лікар-нефролог може звернути увагу на варикоцеле, набряки нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен на передній черевній стінці. Пальпація пухлини та ступінь її рухливості дозволяють судити про поширеність ракового процесу.

З тестів лабораторної діагностики при обстеженні використовуються загальний аналіз сечі (еритроцитурія, лейкоцитурія, протеїнурія) та загальний аналіз крові (анемія, підвищення ШОЕ), біохімічні дослідження крові, проте всі зміни, що виявляються в них, є неспецифічними. Патогномонічною ознакою ниркової карциноми є зміни метаболізму сироваткових білків (трансферину, феритину, альбуміну), що виявляються за допомогою імунодифузного аналізу.

Важливим етапом онкоурологічного обстеження є УЗД нирок, за допомогою якого вдається виявити деформацію контурів паренхіми, проростання пухлини в судини, тромбоз вен, збільшені регіонарні лімфовузли і т.д.

Рентгенологічне обстеження починають із виконання оглядової урографії, що дозволяє судити про зміну конфігурації нирки. Надалі проводиться екскреторна урографія, що дає відомості про морфологічний та функціональний стан ураженої та здорової нирки. Для оцінки зацікавленості ниркових судин та ступеня васкуляризації пухлини вдаються до виконання УЗДГ та ниркової ангіографії; у разі підозри на пухлинний тромб – нижньої кавографії та ниркової венографії.

З метою стадування бластоматозного процесу використовується магнітно-резонансна, комп’ютерна томографія, нефросцинтиграфія. Біопсія нирки через небезпеку розсіювання пухлини застосовується рідко. З метою виявлення віддаленого метастазування показано проведення рентгенографії легень та кісток, УЗД органів черевної порожнини.

При виявленні операбельної зернисто-клітинної карциноми показано хірургічну тактику. Операція на нирці проводиться у разі виявлення одиночного метастазу, оскільки дозволяє продовжити життя хворому. При ранній діагностиці карциноми можливе виконання часткової нефректомії, проте частіше проводиться тотальна нефректомія, нерідко з односторонньою адреналектомією та видаленням регіонарних лімфовузлів, вилучення пухлинних тромбів з ниркової та нижньої порожнистої вен.

До призначення променевої терапії, хіміотерапії чи гормонотерапії вдаються при неоперабельності ниркового раку. Найкращий прогностичний результат досягається проведенням імунотерапії альфа-інтерфероном, 5-фторурацилом, інтерлейкіном-2, що дозволяє підвищити терміни виживання.

Віддалений прогноз багато чому визначається стадією бластоматозного поразки. Перебіг зернисто-клітинної карциноми нирки здебільшого несприятливий; прогноз погіршується при проростанні пухлини у ниркову вену, наявності віддаленого метастазування Профілактика раку нирок вимагає відмови від куріння, виключення несприятливих хімічних та іонізуючих впливів на організм.