Жіноча гіпоспадія

Жіноча гіпоспадія – це вроджений анатомічний дефект у вигляді укорочення уретри та зміщення сечівника (меатуса) напередодні піхви або на його передню стінку. При незначній аномалії можливий безсимптомний перебіг. В інших випадках патологія може виявлятися болем, різьбою, печінням у ділянці геніталій, хворобливим сечовипусканням, відчуттям переповнення сечового міхура, тяжкістю над лобком, нетриманням сечі. Діагностується за допомогою гінекологічного огляду, відеокольпоскопії. Для корекції дефекту зазвичай виконують безопераційну пластику сечівника, транспозицію уретри.

Жіноча гіпоспадія – рідкісна аномалія розвитку задньої стінки уретри, зумовлена ​​порушенням ранніх етапів органогенезу урогенітального тракту. У найважчих випадках захворювання сечівник відсутній, у піхву впадає гирло сечового міхура. Низька поширеність жіночих форм гіпоспадії порівняно з чоловічими пояснюється різними механізмами та термінами виникнення пороку.

У жінок уражена ділянка сечівника відповідає задній уретрі чоловіків і формується з урогенітального синуса до 8-12 тижнів, коли умови розвитку плода є більш стабільними. Однак статистика може бути занижена через часту відсутність симптоматики та гіподіагностики розладу, пов’язану з низькою поінформованістю медпрацівників про роль аномалії у виникненні рецидивуючих циститів.

На відміну від чоловічого варіанта захворювання, етіологія вродженої ектопії меатусу у жінок залишається практично невивченою. На думку більшості фахівців у сфері урогінекології, аномалія є результатом дизембріогенезу на 6-12 тижнях гестаційного терміну. Роль спадковості у порушенні ембріогенезу жіночого варіанта гіпоспадії не встановлено. Ймовірними причинами відхилень у диференціації урогенітального синуса, з якого утворюються нижня частина піхви та жіноча уретра, є зовнішні шкідливі впливи на ранніх етапах гестації – вплив виробничих отрут, медикаментів, радіації, інфекційних агентів, наприклад, токсоплазм.

Не виключено, що формування уретри може порушуватися внаслідок дисгормональних станів із надмірною продукцією тестостерону організмом матері чи плода. На користь цієї теорії свідчить незавершеність органогенезу урогенітального синусу у пацієнток із вродженим адреногенітальним синдромом. Диференціювання сечостатевого синуса також може страждати при призначенні вагітної синтетичних естрогенів, про що свідчить частіше виявлення гіпоспадії у жінок, матері яких у період вагітності приймали діетилстильбестрол.

Жіноча гіпоспадія є наслідком неправильного розвитку уретрального каналу, зокрема його задньої стінки. Під дією поки що не встановлених факторів у І триместрі вагітності у ембріона відбувається неповна диференціація урогенітального синуса, порушуються апоптоз та проліферація епітелію дорзальної частини уретри. В результаті формується дефект уретровлагалищной перегородки і зовнішніх статевих органів – сечівник коротшає і відкривається на передній стінці вагіни або напередодні піхви. Локалізація та тяжкість дефекту визначаються часом шкідливого впливу. Чим пізніше було порушено ембріогенез, тим менше виражена ектопія зовнішнього отвору уретри.

Основним критерієм систематизації клінічних форм жіночої гіпоспадії є ступінь ектопії уретрального отвору, від якої безпосередньо залежить вираженість клінічної симптоматики. Подібний підхід є оптимальним для вибору тактики ведення пацієнтки і найбільш відповідного способу корекції аномалії. Урологи-клініцисти розрізняють такі варіанти патології:

• Вестибулярна (часткова) гіпоспадія. Через відсутність частини нижньої стінки уретрального каналу меатус зміщений до входу в піхву. Є найбільш сприятливим варіантом захворювання, стає випадковою діагностичною знахідкою у разі виникнення запальних змін з боку зовнішніх геніталій, не потребує хірургічного лікування.
• Вестибуловагінальна (субтотальна) гіпоспадія. Внаслідок стоншення уретровагінальної перегородки до 2-3 мм нижня стінка меатусу і верхня частина входу у вагіну стають єдиним утворенням. Зазвичай розлад поєднується із недостатністю сфінктера сечового міхура, провокує часті урогенітальні запалення та потребує хірургічної корекції.
• Вагінальна (тотальна) гіпоспадія. Найбільш важка форма аномалії, за якої жіноча уретра значно укорочена і відкривається прямо у вагіну. У найскладніших випадках, що супроводжуються постійним нетриманням сечі, з піхвою з’єднана шийка сечового міхура. Істотно погіршує якість життя пацієнтки. Лікування можливе лише оперативними методами.

Часткове усунення уретрального отвору найчастіше протікає безсимптомно. При недостатньому гігієнічному догляді, високій сексуальній активності, частій зміні статевих партнерів можливе виникнення місцевих запальних змін із печінням, свербінням в області зовнішніх геніталій, дизуричними явищами, виділеннями піхви. Характерною ознакою жіночої вестибуловагінальної гіпоспадії є значна вираженість розладів та чіткий зв’язок клінічних симптомів запалення зі статевим актом.

Зазвичай пацієнтки скаржаться на появу значного дискомфорту, болю, різі, печіння при сечовипусканні, відчуття переповненого сечового міхура, хворобливості над лобком через кілька годин після сексу. Можливе нетримання сечі при фізичних навантаженнях та хвилюванні. Тотальна гіпоспадія проявляється постійним підтіканням сечі з піхви, мацерацією промежини та переддень піхви з болями, печінням, різьбою.

Найчастіше жіноча гіпоспадія ускладнюється урогенітальними запаленнями – вульвітом, вульвовагінітом, кольпітом, вагінальним дисбіозом, уретритом, хронічним і посткоїтальним рецидивуючим циститом, рідше – екзо- і ендоцервіцитом, пієлонефритом, ще рідше – лагалища. Ризик розвитку запальних захворювань безпосередньо пов’язаний зі ступенем усунення уретрального отвору. При вестибуловагінальній та вагінальній формах гіпоспадії можливі субдепресивні стани, інші емоційні розлади, різні види жіночих сексуальних дисфункцій – зниження лібідо, фригідність, вагінізм.

При безсимптомному перебігу аномалія розміщення уретрального отвору зазвичай стає випадковою знахідкою при плановому гінекологічному огляді жіночої консультації. У будь-яких випадках частого безпричинного запалення зовнішніх геніталій, сечового міхура та уретри рекомендується виключити гіпоспадії. Достатня настороженість щодо можливої ​​наявності патології дозволяє швидко діагностувати цей розлад. Найбільш інформативними методами діагностики жіночої гіпоспадії вважаються:

• Об’єктивне дослідження. Огляд крісла дає первинну об’єктивну інформацію. Візуально зовнішнє сечівник зміщене до входу у вагіну або не визначається. Слизова геніталій може виглядати почервонілою і мацерованою. У дівчат можлива відсутність цноти або її розщеплення по верхній частині, зяяння піхви. При тотальній гіпоспадії меатус виявляється за допомогою вагінальних дзеркал у нижній або середній третині передньої вагінальної стінки.
• Кольпоскопічне дослідження. Відеокольпоскопія дає можливість детально вивчити особливості ектопованого сечовипускального отвору та оцінити стан слизової оболонки піхви у жінок з вагінальною формою розладу. Дослідження зазвичай проводиться на етапі передопераційної підготовки для уточнення анатомічних особливостей аномалії, виявлення можливих запальних та диспластичних процесів в епітеліальних клітинах.

У ряді випадків для детального визначення анатомічних характеристик ураження додатково призначають цистоскопію, рентгеноконтрастні дослідження (уретрографію, цистографію), при складних деформаціях МСКТ цистоуретрографію. Оскільки гіпоспадія може поєднуватися з аномаліями розвитку скелета, іншими вадами сечовидільної та жіночої репродуктивної систем, рекомендовані УЗД органів малого тазу, нирок, рентгенографія крижів та поперекового відділу хребта.

Розлад диференціюють з сечостатевим синусом, гіпермобільністю дистального відділу уретри, дистопією меатусу при ожирінні, спазмі м’язів, інволюційної вульвовагінальної атрофії і пролапс промежини, міхурово-піхвовими, сечоводо-піхвовими, уретро-в. Зазвичай пацієнтку ведуть уролог та акушер-гінеколог, за наявності фахівця – урогінеколог.

Вибір лікарської тактики залежить від форми захворювання. Жінкам із вестибулярною ектопією меатусу показано динамічне спостереження, ретельний туалет геніталій із використанням м’яких гігієнічних засобів для зниження ризику інфікування. При ускладненому перебігу часткової гіпоспадії, виявленні вестибуловагінального та вагінального варіантів розладу рекомендовано сучасні малоінвазивні методи та класичні хірургічні втручання:

• Безопераційна пластика сечівника. Введення біодеградуючого гелю показане пацієнткам, що не народжували, з вестибулярною гіпоспадією, що стражає рецидивуючим посткоїтальним циститом. Введення гелеподібної гіалуронової кислоти в область меатусу і по ходу дистальної третини уретри дозволяє змістити сечівник до клітора і зафіксувати його за рахунок підвищення ригідності тканин.
• Транспозиція уретри. У ході операції ектопований меатус разом з дистальною частиною сечівника зміщується в нове ложе на 1-1,5 см ближче до клітора. Транспозиція забезпечує деяке подовження уретри, найбільш ефективна при вестибуловагінальної гіпоспадії у жінок, що народжували. Порівняно з безопераційною методикою спостерігаються стійкі, а чи не тимчасові результати.

Найбільш складним є лікування пацієнток з тотальною гіпоспадією та глибоким розташуванням дефекту уретровагінальної перегородки, у яких відбувається злиття піхви та сечового міхура. У таких випадках для відновлення нормальної анатомії жіночих сечостатевих органів виконують пластику піхви, сечівника, шийки сечового міхура.

При частковій та субтотальній жіночій гіпоспадії результат сприятливий. Пацієнткам із незначним усуненням меатусу дотримання правил догляду за геніталіями дозволяє уникнути запальних процесів. Ефект після першого введення біодеградуючого гелю зберігається не менше ніж 5-6 місяців, після чого безопераційну пластику можна повторити з використанням більш стійких форм препарату. Радикальне оперативне лікування при вестибуловагінальній ектопії сечівника дає стійкий позитивний результат не менше ніж у 80-85% жінок.

Більш серйозний прогноз у пацієнток, які страждають на тотальну гіпоспадію. Ефективність хірургічного втручання, за різними даними, становить від 21 до 50%, у своїй можливі різні ускладнення. У зв’язку з незрозумілістю етіології первинна профілактика відсутня. Жінкам з рецидивним циститом, які відмовилися від проведення операції, рекомендовано прийом низьких доз антибактеріальних препаратів (нітрофуранів, похідних фосфонової кислоти).