Злоякісні пухлини трахеї

Злоякісні пухлини трахеї – новоутворення, що походять з тканин стінки трахеї. Проявляються утрудненням дихання, стридором, приступоподібним болісним кашлем (спочатку сухим, потім – з гнійним мокротинням), кровохарканням та порушенням голосоутворення. При проростанні стравоходу виникають труднощі прийому їжі. При розпаді злоякісної пухлини трахеї розвиваються кровотечі, гіпертермія, збільшення ШОЕ та симптоми загальної інтоксикації. Діагноз встановлюється на підставі симптомів, даних ларингоскопії, трахеоскопії, бронхоскопії, рентгенографії, КТ, МРТ та біопсії. Лікування – хірургічне видалення пухлини з наступною рентгенотерапією.

Злоякісні пухлини трахеї – рідкісні новоутворення, що походять з епітеліальної або сполучної тканини. становлять 0,1-0,2% від загальної кількості злоякісних пухлин. Входять до групи онкологічних захворювань дихальних шляхів. Найчастіше діагностуються у чоловіків. Зазвичай розвиваються віком 40-60 років, в дітей віком виявляються вкрай рідко. Більшість злоякісних пухлин трахеї локалізуються у верхній третині органу. Клінічні прояви, ймовірність розвитку тих чи інших ускладнень та особливості метастазування визначаються залежно від виду пухлини, локалізації первинного вогнища та особливостей зростання новоутворення (інфільтруючий, екзотрахеальний, ендотрахеальний, перітрахеальний, змішаний). Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, отоларингології та пульмонології.

Причин розвитку точно не з’ясовано. У числі факторів ризику вказують несприятливу спадковість, ряд онковірусів, куріння, алкоголізм, хронічні запальні процеси порожнини рота та дихальних шляхів (гінгівіт, стоматит, карієс, ларингіт, трахеїт, бронхіт), підвищений рівень радіації, несприятливу екологічну обстановку речовинами (наприклад, вдихання пилу під час виробництва азбесту, вдихання парів лаків, розчинників та барвників у процесі ремонтних робіт або виготовлення меблів тощо).

Злоякісні пухлини трахеї можуть бути первинними чи вторинними. Первинні розвиваються з епітелію чи сполучної тканини трахеї. Вторинні локалізуються в сусідніх органах (стравохіді, середостінні, щитовидній залозі, бронхах, гортані), вражають трахею внаслідок агресивного інфільтруючого росту або аспіраційного метастазування. Найбільш поширеними первинними злоякісними пухлинами є аденокістозний та плоскоклітинний рак трахеї.

1. Аденокістозний рак (циліндрома) походить із залозистого епітелію, характеризується відносно повільним прогресуванням, агресивним місцевим зростанням та схильністю до рецидивування. Можливе аспіраційне, лімфогенне та гематогенне метастазування.
2. Плоскоклітинний рак розвивається з плоского епітелію, зазвичай виникає на задній або бічній стінці трахеї. Ця злоякісна пухлина трахеї діагностується у чоловіків середнього та похилого віку, у більшості випадків утворюється у грудному відділі або на рівні біфуркації. Росте відносно повільно, схильний до проростання навколишніх тканин.
3. Саркома трахеї діагностується рідко, походить із сполучної тканини, зазвичай розташовується на рівні біфуркації. Може бути первинно злоякісною або виникати внаслідок переродження доброякісного новоутворення. Переважає місцеве інфільтруюче зростання, метастази виникають лише на пізніх стадіях хвороби.
4. Інші новоутворення. До рідкісних злоякісних пухлин трахеї також входять мукоепідермоїдні аденоми, карциноїди, ретикулоендотеліоми, ретикулосаркоми, злоякісні нейрофіброми, гемангіоперицитоми та деякі інші новоутворення.

Якийсь час хвороба протікає безсимптомно. Першими проявами зазвичай стають кашель та задишка. Кашель непостійний, на ранніх стадіях сухий, нападоподібний. Надалі з’являється мокрота, яка відокремлюється важко, то миттєво відкашлюється великими порціями. Можливе епізодичне або регулярне кровохаркання. Задишка спочатку виникає тільки при фізичному навантаженні, а потім зберігається і в спокої. Характер задишки залежить від рівня розташування новоутворення. При поразці верхніх відділів розвивається переважно інспіраторна задишка, при поразці нижніх – експіраторна.

Злоякісна пухлина трахеї продовжує зростати і перекриває значну частину просвіту трахеї. На пізніх стадіях пацієнт приймає вимушене становище (зазвичай сидяче), щоб зменшити ядуху та забезпечити надходження кисню в легені. Дихання стає галасливим. За збереження еластичності трахеї шум з’являється на видиху. З часом ригідність трахеї все більше збільшується, шуму на видиху приєднується шум на вдиху. Спостерігаються розлади голосоутворення: захриплість, осиплість або афонія.

При поширенні злоякісної пухлини трахеї на стравохід виникають дисфагія та болі при ковтанні їжі. Згодом може розвинутися непрохідність стравоходу. При розпаді новоутворення утворюється мокрота з неприємним запахом, можливі кровотечі. Виявляються підвищення температури, симптоми загальної інтоксикації, еритропенія, збільшення ШОЕ та зсув лейкоцитарної формули вліво. Розпад пухлини може супроводжуватися деяким зменшенням задишки за рахунок часткового відновлення просвіту трахеї.

Найчастіше злоякісні пухлини трахеї поширюються шляхом місцевого агресивного зростання. Певне значення має аспіраційне місцестазування. Нерідко виявляються метастази у лімфатичні вузли. Віддалене місцестазування спостерігається нечасто, оскільки пацієнти не встигають дожити до цього етапу хвороби. Віддалені метастази можуть виявлятися у плеврі, нирках, печінці, підшлунковій залозі, шкірі, надниркових залозах та інших органах. Причиною смерті зазвичай стають ядуха та інші ускладнення, пов’язані з місцевим зростанням пухлини.

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, клінічних симптомів, даних інструментальних та лабораторних досліджень. При розташуванні новоутворення у верхніх відділах трахеї його можна побачити під час проведення дзеркальної ларингоскопії. При низькорозташованих злоякісних пухлинах трахеї потрібна пряма ларингоскопія, верхня трахеоскопія або бронхоскопія. У ході процедури лікар проводить забір тканини чи слизу для подальшого гістологічного та цитологічного дослідження.

Для визначення розміру та розташування пухлини, ступеня залучення оточуючих тканин та прилеглих анатомічних утворень застосовують рентгенографію, КТ та МРТ. У процесі діагностики злоякісної пухлини трахеї враховують можливість помилково-негативного результату гістологічного дослідження. Вирішальне значення надають клінічним даним та сукупним результатам інструментальних досліджень. Іноді потрібна диференціальна діагностика з туберкульозними чи сифілітичними гранульомами.

Лікування комбіноване – хірургічне видалення новоутворення у поєднанні з перед- та післяопераційною променевою терапією. Можливість радикального оперативного втручання визначається поширеністю та локалізацією злоякісної пухлини трахеї. Чим вище розташоване новоутворення – тим простіше його видалити. Пухлину січуть у межах здорових тканин. Кільця трахеї наскільки можна зближують і зшивають. При невеликих дефектах проводять пластику трахеї з використанням вільного шкірно-м’язового клаптя. При великих дефектах застосовують м’язово-окістяні або хрящові трансплантати або шкірні клапті, укріплені танталової сіткою.

При неоперабельних злоякісних пухлинах трахеї здійснюють паліативні хірургічні втручання – трахеостомію або трахеофісуру. При здавленні нижньої частини трахеї через стенозовану ділянку проводять трахеотомічну канюлю. Променеву терапію та хіміотерапію призначають як при операбельних, так і при неоперабельних злоякісних пухлинах трахеї, однак у разі неоперабельного онкологічного захворювання ефект від її застосування нестійкий. Через деякий час після закінчення курсу лікування пухлина рецидивує. Для підвищення ефективності застосовують внутрішньопорожнинну брахітерапію, дистанційну променеву терапію.

Прогноз при злоякісних пухлинах трахеї здебільшого несприятливий. При плоскоклітинному раку п’ятирічна виживання становить близько 40%, при аденокістозному раку – від 65 до 85%. У разі пізнього початку лікування прогноз погіршується. До профілактичних заходів входять відмова від куріння, припинення контакту зі шкідливими хімічними речовинами і раннє звернення до пульмонолога з появою сухого кашлю, задишки та інших симптомів, характерних для злоякісних пухлин трахеї.