Вроджені вади серця

Вроджені вади серця виявляють приблизно в 1% немовлят, а у дорослих їх поширеність становить близько 0,2% , тож у практиці ревматолога і терапевта інколи наявна ця патологія. У рекомендаціях ЄТК (2015) з практичних міркувань усі вроджені вади серця поділяються на «білі» та «сині» (табл. 2.96).

Критерії діагностики вроджених вад серця наведені в табл. 2.97.

Дефект міжпередсердної перегородки

Ця вада найпоширеніша у дорослих і становить понад 30% вроджених вад серця. Хворіють частіше жінки. Перебіг захворювання може бути безсимптомним, однак більшість симптомів виникає у віці до 40 років.

При цій ваді серця спостерігається відкрите овальне вікно. Розрізняють первинний і вторинний дефекти міжпередсердної перегородки. Первинний дефект локалізується у нижній частині перегородки, вторинний — в овальному вікні. За відсутності легеневої гіпертензії дефект міжпередсердної перегородки переноситься добре, проте тривале скидання крові з ЛП у праве призводить до підвищення тиску в легеневій артерії. Підвищене об’ємне перевантаження призводить до перерозтягнення, розвитку гіпертрофії правого передсердя, ПШ, а згодом — до дисфункції останнього та виникнення трикуспідальної недостатності. Легеневий кровотік може збільшуватись у декілька разів і перевищувати кровотік у великому колі кровообігу, в результаті чого зменшується надходження крові до лівих відділів серця. Компенсація первинного порушення гемодинаміки забезпечується гіперфункцією та гіпертрофією ПШ.

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.39.

Тиск у легеневій артерії залишається нормальним, але при розвитку ТП і ФП підвищується. Тромбоемболічні ускладнення можуть бути пов’язані з ФП, ТП, а також із парадоксальною емболією — надходженням крові з правого передсердя до ЛП за рахунок вираженої легеневої гіпертензії. У деяких хворих визначаються ознаки лівошлуночкової СН, зумовлені «стисненням» ЛШ збільшеним ПШ.

Прогноз при другорядному дефекті міжпередсердної перегородки сприятливий навіть без хірургічного лікування. Незначні дефекти на тривалість життя суттєво не впливають. При первинному дефекті міжпередсердної перегородки прогноз гірший, оскільки виникає виражена легенева гіпертензія.

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки. Хірургічне лікування навіть при безсимптомному перебігу захворювання, якщо скид артеріальної крові більший за 50% легеневого кровотоку. За допомогою оперативного втручання (вшивання отвору, накладання латки) запобігають розвитку легеневої гіпертензії та правошлуночкової недостатності, знижують ризик інфекційного ендокардиту. Оптимальним для операції вважають вік 3–6 років; інколи хороші результати отримують у хворих віком понад 40 років, якщо немає високої легеневої гіпертензії.

Медикаментозне лікування спрямоване на запобігання виникненню ФП і суправентрикулярної ПТ шляхом застосування аміодарону та ББА, а ХСН лікують за загальними правилами.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки — найпоширеніше захворювання з-поміж усіх вроджених вад серця. У 25–40% осіб відбувається спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки.

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.40.

Відбувається ліво-правий скид крові на рівні шлуночка, що призводить до збільшення легеневого кровотоку, об’ємного навантаження ПШ та розвитку його гіпертрофії. Згодом відбувається розвиток склерозу легеневих судин, який супроводжується право-лівим скидом крові та виникненням ціанозу. При незначних дефектах скид крові невеликий; скарги, як правило, не виникають, єдина ознака — грубий систолічний шум в ІІІ–ІV міжребер’ї зліва від груднини. Шум частіше пансистолічний.

Лікування. За відсутності ознак легеневої гіпертензії застосовують консервативну терапію. Якщо до 3–5 років життя не відбулося закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, виконують хірургічну корекцію вади. Хірургічне лікування протипоказане при синдромі Ейзенменгера, коли відбувається склерозування гілок легеневої артерії та значно підвищується тиск у ній. У дітей віком до 1 року відкрита артеріальна протока становить 10–12% усіх вроджених вад серця. Якщо не виконується хірургічне лікування, 30% хворих помирає у віці до 40 років. Для зниження тиску в легеневій артерії використовують нітрати, АК групи дигідропіридинів пролонгованої дії (ніфедипін, амлодипін), іАПФ (еналаприл, каптоприл, лізиноприл). З метою профілактики ТЕЛА призначають варфарин, апіксабан, дабігатран, АСК або клопідогрель. Суть операції полягає у проведенні пластики дефекту міжшлуночкової перегородки. Післяопераційна летальність не перевищує 1% випадків. До і впродовж 6 міс після хірургічного лікування вади серця здійснюють профілактику інфекційного ендокардиту. Ендоваскулярне закриття дефекту може бути альтернативою хірургічного лікування.

Відкрита артеріальна протока

Визначення. Відкрита артеріальна протока — це функціонуюча судина, яка з’єднує легеневу артерію з низхідною частиною аорти.

Патогенез. Високий легеневий судинний опір у плода зумовлює скидання крові справа наліво (з легеневої артерії в аорту через артеріальну боталлову протоку). Тому бідна на кисень кров з ПШ, минаючи нерозправлені легені плода, потрапляє в низхідну частину аорти і до плаценти, де насичується киснем. Однак після народження дитини відбувається зниження судинного опору, в результаті чого кров із аорти через відкриту артеріальну протоку потрапляє до легеневої артерії, проходить через мале коло кровообігу і повертається до ЛП. Тягар артеріовенозного шунтування несе на собі ЛП і ЛШ, оскільки кров, що надходить до аорти, збільшується на ту частину, яка надходить через протоку до легеневої артерії. Об’ємне навантаження на ЛШ, який нагнітає кров у велике і мале коло кровообігу, призводить до лівошлуночкової СН. Зазвичай артеріальна протока після народження дитини закривається і не функціонує, а її незакриття призводить до розвитку захворювання. Порушення гемодинаміки призводить до легеневої гіпертензії, а потім до лівошлуночкової СН.

До факторів ризику відкритої артеріальної протоки належать краснуха у матері, народження на більшій висоті над рівнем моря, недоношеність, жіноча стать, обтяжена спадковість. Протягом перших 15 год артеріальна протока перестає бути гемодинамічно значимою, а протягом 2–3 тиж повністю облітерується. У дорослих від артеріальної протоки залишається тільки фіброзний тяж — артеріальна зв’язка. Якщо артеріальна протока залишається відкритою більше 3 міс у доношених або більше 12 міс у недоношених дітей, то її самостійне закриття малоймовірне.

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.41.

При дуже високому тиску в легеневій артерії виникає синдром Ейзенменгера, при якому скид крові змінює свій напрямок, що призводить до ціанозу і симптому барабанних паличок.

Лікування. Хірургічне лікування при відкритій артеріальній протоці (перев’язування відкритої артеріальної протоки) показане всім хворим віком від 1 року. Оптимальний вік для операцій — 3–4 роки, але у разі розвитку легеневої гіпертензії та інших ускладнень оперативне втручання необхідне раніше. До і після операції впродовж 6 міс проводять профілактику інфекційного ендокардиту. Існують поодинокі повідомлення про закриття артеріальної протоки на фоні застосування індометацину. При розвитку склеротичної форми легеневої гіпертензії хірургічне закриття відкритої артеріальної протоки протипоказане.

Операція нескладна, летальність — до 0,5% випадків, але вона підвищується у хворих старшого віку із широкою і короткою протокою зі стоншеними і місцями звапненими стінками у зв’язку з небезпекою розриву. Ендоваскулярне закриття відкритої артеріальної протоки здійснюють амбулаторно.

Вагітність протипоказана пацієнтам зі значною легеневою гіпертензією і синдромом Ейзенменгера.

Стеноз гирла легеневої артерії

Стеноз гирла легеневої артерії — вроджена вада серця, яка частіше трапляється у чоловіків, ніж у жінок. У пацієнтів із незначним стенозом легеневої артерії симптоми захворювання відсутні.

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.42.

Лікування. Хворим із вираженим стенозом гирла легеневої артерії показане хірургічне лікування. Поряд з цим деяким пацієнтів виконують балонну дилатацію стенозу. Показаннями до хірургічного лікування є виражена клінічна картина вади серця, а також градієнт тиску між ПШ і легеневою артерією >40 мм рт. ст. Хірургічне лікування протипоказане при вираженій правошлуночковій недостатності. Оптимальний вік для операції — 5–10 років, однак у разі вираженого стенозу легеневої артерії до хірургічного лікування вдаються раніше. Є два головні методи хірургічного лікування: 1) вальвулотомія (розрізання зрослих комісур і вирізання гіпертрофованих м’язів вихідного каналу ПШ); 2) балонна вальвулопластика. Летальність при операціях із застосуванням штучного кровообігу становить близько 3% випадків; при балонній ангіопластиці вона дещо менша. Віддалені результати після операції задовільні.

Тетрада та пентада Фалло

Визначення. Тетрада Фалло — це вроджена вада серця, яка включає: 1) декстрапозицію аорти (або зміщення гирла аорти вправо); 2) наявність дефекту в мембранній частині міжшлуночкової перегородки; 3) звуження легеневої артерії; 4) гіпертрофію ПШ. Тетрада Фалло становить близько 10% усіх вроджених вад серця. Без хірургічної корекції до 40 років доживають тільки 5% хворих. Відомо, що тетрада Фалло — найпоширеніша «синя» вада серця. Якщо приєднується п’ята ознака — дефект міжпередсердної перегородки, — йдеться про пентаду Фалло.

Порушення гемодинаміки при тетраді Фалло спричинене скидом крові справа наліво через дефект міжшлуночкової перегородки. Як правило, з віком стеноз легеневої артерії прогресує. У хворих із тетрадою Фалло при вираженому стенозі легеневий кровотік знижений. При скиді справа наліво значна частина крові надходить з ПШ до аорти, де вона підмішується до артеріальної крові з ЛШ й зумовлює розвиток ціанозу. Викид крові справа наліво особливо збільшується під час фізичного навантаження, коли венозний приплив крові до серця суттєво збільшується, а легеневий кровотік не змінюється за рахунок неможливості збільшення надходження крові через звужений отвір легеневої артерії. Внаслідок цих змін насичення гемоглобіну киснем в артеріальній крові може знижуватися до 60%.

Поряд з цим позасерцева компенсація порушень гемодинаміки включає: 1) розвиток поліцитемії зі збільшенням кількості еритроцитів до 8 · 1012/л і гемоглобіну до 250 г/л, що зумовлює підвищення вмісту кисню в крові; 2) утворення анастомозів між бронховими артеріями і системою легеневих артерій. Внаслідок цього до малого кола кровообігу додатково надходить і оксигенується кров з аорти.

Клініка та діагностика захворювання наведені в алгоритмі 2.43.

Тривала хронічна гіпоксія призводить до розвитку ускладнення — тромбоемболії судин головного мозку за рахунок поліцитемії, яка підвищує реологічні властивості крові. У 1–6% випадків це ускладнення виникає в результаті розвитку ШТ та ФШ. Інфекційний ендокардит — ускладнення, яке виникає нечасто.

Лікування. Усі пацієнти із тетрадою Фалло піддаються оперативному лікуванню, яке може бути радикальним (усунення легеневого стенозу, закриття дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного кровообігу) та паліативне (накладання аортальних анастомозів з метою збільшення легеневого кровообігу та зменшення гіпоксії). Ці операції дозволяють пацієнтам дожити до 5–6-річного віку, коли можна виконувати радикальну операцію.

Медикаментозна терапія включає надання хворим колінно-ліктьового положення, інгаляцію киснем, уведення морфіну та ББА. Для профілактики нападів ціанозу обережно з усуненням артеріальної гіпотензії призначають ББА, інгаляції киснем. При поліцитемії проводять кровопускання.

При набутих і вроджених вадах серця з метою профілактики тромбоутворення часто застосовують антикоагулянти. Показання і тривалість їхнього застосування відображено в табл. 2.98.