Вступ. Руховий шлях

Невропатологія (грецьк. neuron – нерв,  pathos- хвороба,  logos – вчення). Це область клінічної медицини, що вивчає захворювання нервової системи і її роль в патології інших органів і систем організму.

Завданням неврології є вивчення причин і механізмів розвитку захворювань нервової системи, а також розробка методів їх діагностики і профілактики.

Неврологія має свої коріння ще задовго до нашої ери. Так, більш, ніж 2 тис. років до нашої ери в єгипетських папірусах  з’являються відомості про паралічі і розлади чутливості. В древньоіндійській книзі Аюрведа в 9-3 столітті до н.е. згадуються судомні приступи, головні болі, непритомні стани. В працях Гіпократа, Ібн-Сіна були описані клінічні прояви різноманітних неврологічних захворювань, пропонувались методи їх лікування. Гален в 200-х роках до н.е. довів існування рухових і чутливих нервів.

В 17-18 століттях Дж. Морганьї та Т. Вілізієм робляться спроби пов¢язати неврологічні порушення з певними структурами нервової системи. В цей же час з’являються перші роботи семіологічного характеру: Мері і Уайт описали зіничні реакції, Містічеллі – геміпарез на протилежній стороні від вогнища, Бард – синдроми  ураження тім’яної частки мозку, Туш описав мозочковий ністагм. Р Декарт висунув рефлекторний принцип. Везалій описав 10 пар ЧМН.

В 18 столітті завдяки використанню мікроскопічних методів дослідження стало можливим описання окремих захворювань нервової системи, таких як менінгітів, енцефалітів. В цей час В. Гарвей, що відкрив кровообіг, розвивав вчення про функції нервової системи. А Галлер описав чутливу сферу.

В середині 19 століття значні успіхи в неврології створили базу,  завдяки якій неврологія була  виділена в самостійну галузь медицини. Поступово симптоматична класифікація переросла в нозологічну. В Європі почали створюватись французька, німецька, англійська, російська школи. Так, французьку школу невропатологів, створену видатним вченим Шарко, представляли Г.Дюшен, Ж.Дежерін, П. Марі, Ж. Бабінський, Раймон, Бурневіль, Брісо.

Німецьку школу невропатологів очолили Кусмауль, Лейден, Штрюмпель, Нотнагель, Вестфаль, Верніке, Ромберг, Фрідрейх, Ерб, Опенгейм.

Англійська школа стала відомою завдяки таким видатним іменам, як Паркінсон, Джексон, Говерс, Томсен.

В Росії формування невропатології пов’язане в іменем А.Я. Кожевнікова, який створив в 1869 році одну із перших клінік і очолив першу в Росії кафедру неврології в Московському університеті.. А.Я. Кожевніков створив перший підручник з неврології, описав епілепсію при кліщовому енцефаліті,  описав клініку бокового аміотрофічного склерозу, вивчав поліомієліт, менінгіти. Він же організував в 1890 р. перше в Росії товариство невропатологів і психіатрів. Школа, яку створив А.Я. Кожевніков, багата такими видатними іменами, як імена професорів В.К. Рот, Г.І. Россолімо, В.А. Муратов, Сепп, С.С. Корсаков, Л.О. , Л.О. Даркшевич, Мергуліс, Боголєпов, Шмідт, Бадалян, Мартинов, Гусев, Гречко. З цим іменами ви зустрінетесь в процесі вивчення невропатології.

В Санкт-Петербурзі основоположником клініки нервових хвороб став проф. П. Мержеєвський, який займався питаннями фізіології і морфології нервової системи. Його справу продовжив видатний невролог учень Мержеєвського і Бабінського В.М. Бехтерев. Цей блискучий вчений, клініцист, експериментатор став автором близько 700 наукових праць. Саме він створив в Росії в 1903 р. перший психоневрологічний інститут. В.М. Бехтерев описав олівоспиномозковий тракт, 15 рефлексів, вперше описав хворобу “анкілозуючий спондилоартроз”, яку ми звемо його іменем. При клініці В.М. Бехтерева було відкрите перше в світі нейрохірургічне відділення, яке очолив асистент Бехтерева Пусеп. Учень Бехтерева М.І. Аствацатуров також надзвичайно відома фігура в неврології, автор посібника по військовій невропатології, інший  його учень А.В. Тріумфов став автором відомого всім невропатологам підручника “Топічна діагностика захворювань нервової системи”, який і зараз залишається настільною книжкою всіх невропатологів. Видатними представниками Петербурзької школи були проф. Блуменау, який очолив кафедру нервових хвороб в Ленінградському інституті удосконалення лікарів та його наступник, класик неврології С.Н. Давиденков. До цієї школи відносяться і такі видатні неврологи, як Ходос,  Акімов та багато інших.

Казанську школу невропатологів очолив учень Кожевнікова і Рота проф. Даркшевич.

В Україні перша кафедра неврології була створена в 1884 р. при медичному факультеті Харківського університету. ЇЇ першим завідувачем був проф. П.І. Ковалевський, який став автором підручника з психоневрології. Під його керівництвом 13 років видавався журнал “Архів психіатрії, неврології і судової психопатології”. Наукові праці кафедри в той час були присвячені вивченню чутливості етіології прогресуючого паралічу. З 1894 року по 1917 р. кафедру очолював проф. Л.А. Анфімов, який плідно вивчав проблеми довгастого мозку. З 1918 по 1922 р. завідувачем кафедри був проф. А.О. Попов, який зі своїми науковими співробітниками займався вивченням патології мозочка і довгастого мозку.

В 1922 році після об’єднання медичного факультету з жіночим медичним інститутом (де кафедру неврології очолював С.Н. Давиденков) в єдиний Харківський медичний інститут, утворилось 2 кафедри неврології: кафедра факультетської неврології, яку очолив проф. Платонов і кафедра госпітальної неврології, якою керував проф. А.М. Грінштейн.

В 1928 р. ці кафедри об¢єднуються під керівництвом проф. Грінштейна, який був автором підручника для лікарів “Шляхи і центри нервової системи”, а колектив науковців кафедри розробляв  проблеми вегетативної нервової системи, вивчав локалізацію функцій в корі головного мозку, а також симптоматику закритої черепно-мозкової травми.

З 1944 по 1071 рік кафедру очолив проф. Лещенко Г.Д., який одним з перших описав клініку ураження лімбікоретикулярного комплексу, а  колектив  кафедри вивчав інфекційні хвороби нервової системи.

З 1971 року і по сьогоднішній день  завідувачем кафедри нервових хвороб  Харківського медичного інституту є проф. Дубенко, який одним з перших почав вивчати проблеми раннього церебрального атеросклерозу, механізми його виникнення, патогенез формування ППНКМ. Проф. Дубенко є автором 3-х монографій.

В 1885 р. була організована кафедра неврології при Киівському університеті. ЇЇ першим завідувачем став проф. Сікорський, а його наступниками стали проф. Лапінський, акад. Маньковський Б.М.  Акад. Маньковський був видатним українським вченим неврологом, який вивчав нейроінфекції, порушення мозкового кровообігу, патогенез розсіяного склерозу. Пізніше цю кафедру очолив проф. О.А. Ярош, який створив І-й в Україні центр розсіяного склерозу, а в даний час керує проф. С.М.Віничук.

Пізніше кафедри неврології були організовані в Дніпропетровську (де працювали такі вчені як Міртовський, Школьнік, Дубовська), потім в Львові (кафедру зараз очолює проф. Скочій), в Одесі, де працювали проф. Маркелов, Шарапов, а зараз проф. Курако), Вінниці, Донецьку, Сімферополі, а вже після  ВВВ – в Луганську, Тернополі, Чернівцях.

Зараз в Україні нараховується 15 кафедр неврології при медінститутах і медуніверситетах та 2 кафедри при Ужгородському та Сумському університетах. В Києві та Харкові є інститути удосконалення лікарів, при яких також є кафедри неврології.

Сучасна неврологія має 2 основних напрямки:

І. Формування окремих напрямків неврологічної науки

1.   Епілептологія

2.   Цереброваскулярна патологія

3.   Нервово-м’язові хвороби

4.   Мігрень і головні болі

5.   Паркінсонологія і патологія рухової сфери

6.   Демієлінізуючі хвороби

7.   Дегенеративно-дистрофічні хвороби та інші.

ІІ. Це взаємозв’язок з клінічними і теоретичними науками

1.   Нейровертебрологія

2.   Нейропсихологія

3.   Нейроекологія

4.   Соматоневрологія та інші

В Україні є також Харківський науково-дослідний інститут неврології і психіатрії, очолюваний проф. Волошиним Петром Власовичем.

Філогенез та онтогенез нервової системи

Вперше нервова система з’явилась у гідроїдних поліпів у вигляді сітки епітеліальних клітин. Така нервова система називається асинаптальною, так як вона проводить збудження в любому напрямку, не маючи синапсів. Це сіткоподібна, дифузна нервова система.

У хробаків і молюсків нервова система має гангліозний тип. Так, у хробаків  вже є симетрична будова нервової системи, яка являє собою 2 ланцюги вузлів, які складаються з нервових клітин і нервових волокон. Хробаки вже мають надглотковий вузол, що свідчить про зародження головного мозку.

У молюсків нервова система побудована по гангліонарному типу: вони мають сітку нервових волокон, які беруть початок від 3-х пар вузлів (церебральних, педальних (ножних) і плевровісцеральних).

У хребетних нервова система побудована за трубчастим типом. Вона розвивається з ектодерми, побудована по сегментарному типу і має скелетний моторний апарат.

Так, у риб вже є спинний мозок і стовбур головного мозку. Ще більше розвинена нервова система у рептилій.

У птахів головний мозок розвинений ще слабо, проте найбільших розмірів досягає смугасте тіло, що є субстратом вищих форм нервової діяльності птахів.

У ссавців вже з’являється кора. Найвищого розвитку кора досягла у людини, як орган мислення,  мови, складної діяльності.

Головний мозок новонародженого – самий крупний орган, складає 300-400 г. Довжина головного мозку дорослого складає 160-180 мм. Вага у чоловіків – 1400, у жінок – 1200. Немає прямої залежності між вагою мозку та інтелектуальними здібностями.

Так, мозок Тургенєва мав вагу 2012 г., поета Байрона – 1807 г., поета И.Ф. Шиллера – 1580, А. Данте – 1420. У ідіотів вага мозку особливо мала і складає інколи 300 г.

Онтогенез нервової системи

В своєму онтогенезі нервова система повторює етапи філогенезу. Спочатку з зовнішнього ектодермального листка утворюється медулярна пластинка, краї якої з’єднуються у вигляді медулярної трубки. З задньої частини медулярної трубки утворюється спинний мозок, а з передньої – головний мозок. В результаті нерівномірного росту передніх відділів медулярної трубки утворюються мозкові міхурі, з яких формуються передній, середній і задній (або ромбовидний) мозок. Це стадія 3-х міхурів.

В подальшому з переднього мозку утворюються кінцевий  і проміжний мозок. З кінцевого відповідно формуються півкулі великого мозку, базальні ганглії, а з проміжного – таламус, епіталамус, гіпоталамус, метаталамус, зорові тракти і нерви, ретина. Це стадія 5-ти міхурів.

З середнього мозку утворюються 4-х горбикове тіло та ніжки мозку. З заднього формуються міст, мозочок і довгастий мозок.

Задня частина медулярної трубки утворює спинний мозок, а її порожнина перетворюється в центральний канал спинного мозку.

В кінцевому мозку розміщуються бокові шлуночки, в проміжному – ІІІ шлуночок, в середньому – водопровід мозку (сільвієв), який з’єднує ІІІ і ІV шлуночки; ІV шлуночок знаходиться в задньому мозку.

Гістологія нервової системи

Основною структурною, функціональною, генетичною і анатомічною одиницею нервової  системи є нейрон – нервова клітина. Термін “нейрон”  ввів W. Waldeir в 1891 році.  На момент народження загальна кількість нейронів – 20 млрд. Одночасно з ростом нейронів починається запрограмована їх загибель – апоптоз. Найбільш інтенсивний апоптоз після 20 років, причому гинуть ті нейрони, які не включились в роботу і не мають функціональних зв’язків. Нейрон має відростки – дендрити та аксони.

Основна функція нейрона – сприймання та проведення подразнення. Дендрити проводять імпульси в сторону тіла нейрона, а аксони несуть імпульси від нейрона. Тобто нервовий імпульс розповсюджується завжди в одному напрямку – це закон динамічної поляризації нервової клітини Рамон і Кахаля.

Нервові волокна, утворені відростками нейронів, діляться на мієлінові та безмієлінові. Мієлінові волокна переважають в соматичній нервовій системі, безмієлінові – в вегетативній нервовій системі.

Мієлінове волокно складається з осьового циліндра, який є продовженням аксону, шару мієліну і шару нейролемоцитів (шванівської оболонки). Нейролемоцити виконують роль периферичної глії. Глія – це другий після нейрону нейроектодермальний елемент нервової системи. Нейроглія відіграє роль сполучної тканини нервової системи. Є макро- та мікроглія.

Макроглія складається а астроцитарної глії і олігодендроглії, яка виконує опорну функцію для відростків нейронів.

Мікроглія, яка складається з дрібних клітин, виконує захисну функцію. Глія бере участь в процесах регенерації, деякі автори стверджують, що глії належить і секреторна функція, а також функція збереження інформації.

Функції нервової системи

Основна функція нервової системи – це об’єднання і регуляція різних фізіологічних процесів відповідно до умов зовнішнього і внутрішнього середовища, що постійно змінюються. Тобто треба пам’ятати, що нервова система об’єднує, інтегрує і субординує всі частини організму в одне гармонійне ціле (тобто існує принцип “цілостності нервової системи”. Діяльність нервової системи направляється з однієї сторони, на об’єднання і інтеграцію всіх частин організму, а з другої сторони – на зв’язок організму з зовнішнім середовищем.

Основу діяльності нервової системи складає  рефлекторний принцип. Рефлекс – це реакція організму на зміни зовнішнього і внутрішнього середовища, що здійснюється з допомогою нервової системи. Термін рефлекс (reflexus з лат. означає мимовільний, відображений, загинати назад) ввів Декарт.

Рефлекторне кільце включає в собі наступні частини: аферентна частина (яка приймає інформацію), центральна частина (яка переробляє інформацію) і еферентна частина (яка організовує відповідь). Як наслідок формується кільцева структура: рецептор (датчик первинної інформації) – аналізуючий і програмуючий центр  – виконавчий апарат – датчик інформації до центру.

Цей принцип так званої “кільцевої регуляції” в нейрофізіології є одним з найбільш суттєвих доповнень рефлекторного принципу.

Всі рефлекси поділяються на прості і складні, набуті і вроджені, умовні та безумовні.

Характеристика безумовних рефлексів.

1. Це вроджені рефлекси

2. Філогенетично є старими, тобто вироблені в процесі філогенезу

3. Мають чіткий анатомічний субстрат у вигляді рефлекторного кільця

4. Вони здійснюються без участі кори головного мозку

5. Замикаються в межах сегментарного апарату спинного мозку або в стовбурі головного мозку.

6. Передаються по спадковості

7. Знаходяться під регулюючим впливом кори головного мозку

8. Є базою для вироблення умовних рефлексів.

Умовні рефлекси вперше відкрив І.М. Сеченов, в подальшому глибоко вивчив І.П. Павлов.

Характеристика умовних рефлексів

1. Це індивідуальні реакції організму набуті в процесі онтогенезу, які дають можливість пристосуватись до тих чи інших змін умов життя.

2. Нестійкі, можуть згасати, тобто потребують підкріплення

3. Не мають чіткого анатомічного субстрату

4. Замикаються в корі.

До умовних рефлексів відноситься мова, письмо, читання, лічба, навички. В клініці нервових хвороб вивчається патологія безумовних рефлексів, що дає змогу оцінити стан нервової системи.

В курсі психіатрії вивчається патологія умовних рефлексів.

Безумовні рефлекси поділяються на

·     поверхневі та глибокі

·     прості та складні

·     пропріоцептивні (сухожилкові, періостальні, суглобові)

·     екстероцептивні (шкірні, з слизових оболонок)

·     інтероцептивні ( зі слизових внутрішніх органів; наприклад сечопуск при подразненні внутр. сфінктера)

В клінічній практиці досліджують наступні рефлекси

1. Надбрівний       – глибокий, періостальний       M. orbicularis oculi          n. trigeminus  (5 пара) –  n. facialis (7 пара) Довгастий мозок і міст

2. Корнеальний     Поверхневий зі слизової оболонки   M. orbicularis oculi 

n. trigeminus  (5 пара)–n. facialis (7 пара)    Довгастий мозок і міст

3. Нижньо-щелепний     Глибокий, періостальний        m. masseter 

n. trigeminus  -(5 пара) -n. mandibularis  (чутливий і руховий)          Довгастий мозок і міст

4. Глотковий         Поверхневий зі слизової оболонки   Mm. constrictores pharyngis і інші    N.glossopharyngeus, n. vagus (чутливий і руховий) 9,10 пари ЧМН         Довгастий мозок

5. Піднебінний      Поверхневий зі слизової оболонки   M. levatores veri palatini        

N.glossopharyngeus, n. vagus (чутливий і руховий)       Довгастий мозок

6. Згинально-ліктьовий  Глибокий, сухожилковий        M. biceps brachii          N. musculocuta- neus      C5-C6

7. Розгинально-ліктьовий        Глибокий, сухожилковий        M. triceps brachii         N. radialis    C7-C8

8. Карпо-радіальний       Глибокий, періостальний        Mm. pronatores, flexores, digitorum, brachioradialis, biceps   N. medianus       n. radialis, n.musculocutaneus C5-C8

9. Лопатково-плечовий  Глибокий, періостальний        Mm. teres major, subscapularis         N. subscapularis    C5-C6

10. Верхній черевний     Поверхневий, шкірний  Mm. transversus, obliquus, rectus  abdominis       Nn. intercostales    D7- D8

11. Cередній черевний   Поверхневий, шкірний  Mm. transversus, obliquus, rectus  abdominis       Nn. intercostales    D9-D10

12. Нижній черевний     Поверхневий, шкірний  Mm. transversus, obliquus, rectus  abdominis       Nn. intercostales    D11-D12

13. Кремастерний Поверхневий, шкірний  M. cremaster          N. genitofemoralis                L1-L2

14. Колінний         Глибокий, сухожилковий        M. quadriceps femoris          N. femoralis           L3-L4

15. Ахіллів  Глибокий, сухожилковий        M. triceps surae     N. tibialis (n. ischiadicus)       S1-S2

16. Підошовний    Поверхневий, шкірний  Mm. flexores digitorum pedis  та ін.  N. ischiadicus        L5-S1

17. Анальний        Поверхневий, шкірний  M. sphinter ani externus  Nn. anococcygei S4-S5

Рефлекторні кільця цих рефлексів, тобто нерви, м’язи та сегменти, що забезпечують здійснення рефлексів, а також методику викликання рефлексів та їх оцінку ви вивчите на практичному занятті.

В нормі рефлекси жваві, однакові зліва та справа (D=S). При патології рефлекси або підвищуються (гіперрефлексія) або знижуються (гіпорефлексія), можуть бути відсутніми (арефлексія). Якщо рефлекси змінюються на одній стороні, це записуються наступним чином:

D>S    S>D

 D<S    S<D 

D=S

А тепер розглянемо з вами систему довільних рухів. Ця система забезпечує проведення нервового імпульсу від кори головного мозку до м’язу, а шлях по якому здійснюється реалізація рухового імпульсу зветься руховим шляхом або корково-м’язовим шляхом (tr. corticomuscularis). Цей шлях складається з двох нейронів:

1. центральний нейрон

2. периферичний

Іннервація м’язів рук, ніг, шиї, тулуба і промежини

І-ий (центральний) нейрон називається tr. corticospinalis)

ІІ-ий (периферичний) нейрон називається tr. spinomuscularis.

І-ий (центральний) нейрон tr. corticospinalis)

Починається шлях від клітин Беца, що розташовані в передній центральній звивині, задніх відділах верхньої та середньої лобних звивин та парацентральній дольці (поля 2,4,6). Представництво клітин Беца в передній центральній звивині зворотнє розташуванню частин тіла: в  верхньому відділі представлені м’язи нижніх кінцівок, в середньому – рука, в нижньому – м’язи обличчя. Іннервація мускулатури перехресна. Аксони клітин Беца, що утворюють tr. corticospinalis йдуть через променистий вінець (corona radiata) до внутрішньої капсули через передні 2/3 задньої ніжки, потім аксони волокон рухового шляху проходять через ніжки мозку, вароліїв міст до довгастого мозку де утворюють піраміди. На  межі довгастого і спинного мозку волокна здійснюють перехрест. Причому перехрещуються більша частина волокон (80 %). Перехрещені волокна направляються в боковий канатик протилежної половини спинного мозку, утворюючи tr. corticospinalis lateralis, який буде забезпечувати іннервацію м’язів рук і ніг.

Менша частина волокон (20 %) залишається неперехрещеною і ці волокна йдуть в передніх канатиках спинного мозку, утворюючи tr. corticospinalis anterior (пучки Тюрка), який буде забезпечувати іннервацію м’язів шиї, тулуба, промежини, Частина волокон цього шляху також робить перехрест в межах передньої білої спайки того сегменту спинного мозку, де закінчуються. Волокна tr. corticospinalis закінчуються в мотонейронах передніх рогів спинного мозку.

ІІ нейрон – периферичний – tr. spinomuscularis.

Клітини передніх рогів С1-С4 іннервують м’язи шиї, С5-Д1 – м’язи верхніх кінцівок, Д1-Д12 – м’язи тулуба, L1-S2 – м’язи ніг,  S3 – S5 – м’язи малого тазу.

ІІ нейрон починається від альфа-мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Аксони виходять в складі передніх корінців, які з¢єднуються з задніми корінцями, утворюючи спинномозковий нерв, який після виходу з міжхребцевого отвору поділяється на 4 гілки:

• ramus anterior, які з’єднуючись утворюють сплетення (шийне, плечове, попереково-крижове)
• ramus posterior (це спінальні нерви, які іннервують задню поверхню тулуба)
• ramus meningeus
•  ramus comunicante albi

Таким чином, руховий імпульс проходить від передніх рогів через пер. корінці, спінальний нерв, сплетення по периферичних нервах (які починаються від сплетень) і доходить до м’язів. Виходячи з вищесказаного, можна зробити такі висновки:

1.   м’язи рук і ніг мають однобічну центральну (коркову) іннервацію з протилежної півкулі, тобто права рука і права нога іннервуються з лівої передньої центральної звивини, а ліва – з правої і , відповідно,  при ураженні правої півкулі параліч  зліва.

2. м’язи шиї тулуба та промежини мають двобічну коркову іннервацію і  тому при однобічних процесах в головному мозку не вражаються.

Тепер розглянемо іннервацію м’язів обличчя, глотки і язика.

Весь руховий шлях зветься – tr. сoticomusculares.

І-й центральний нейрон називається  tr. corticonuclearis, корково-ядерний.

ІІ-й периферичний –  tr. nucleomusculares,  або ядерном¢язовий шлях.

Клітини І-го нейрону знаходяться в нижньому відділі передньої центральної звивини. Аксони проходять tr. corticonuclearis через  corona radiata, коліно внутрішньої капсули до стовбура мозку (тобто до ніжок, моста та довгастого мозку). В стовбурі головного мозку знаходяться ядра ЧМН (де і закінчуються волокна нейрону).  Особливість !  Волокна tr. corticonuclearis підходячи до ядер здійснюють перехрест, причому, над всіма ядрами ( за винятком н/ядра VІІ пари та ядра ХІІ пари) перехрест неповний, тобто частина волокон перехрещується, а частина ні. Над нижньою частиною ядра VІІ пари та ядром ХІІ пари перехрест повний, 100 %.

ІІ нейрон знаходиться в рухових ядрах ЧМН і подальша передача рухового імпульсу до м’язів голови здійснюється через власне ЧМН по   tr. nucleomuscularіs. З вищесказаного можна зробити висновок, що м’язи обличчя мають двобічну коркову іннервацію за винятком н/мімічних м’язів та м’язів язика, які, відповідно, завдяки перехресту мають однобічну коркову іннервацію з протилежної півкулі.

Таким чином, однобічну коркову іннервацію отримують м’язи рук, ніг, нижні мімічні м’язи та м’язи язика.

Всі решта м’язів (шиї, тулуба, промежини, окорухові, жувальні, глотки, м’якого піднебіння) мають двобічну коркову іннервацію. А, значить,  при однобічних коркових чи півкульних патологічних процесах випадають функції лише тих м’язів, що мають однобічну коркову іннервацію (тобто, руки, ноги, половини язика та нижньої частини обличчя).

Патологія рухової сфери. 

При повному ураженні рухового (корково-м’язового) шляху на любому рівні виникає параліч (плегія), тобто повна втрата активних довільних рухів. При неповному ураженні відповідно виникає парез (часткове зниження активних рухів  – гемі-, тетра-, моно-, три-, пара-).

Паралічі бувають: центральні, периферичні.

Центральний параліч  виникає при ураженні центрального нейрону та його волокон , тобто  tr. corticospinalis чи tr. corticonuclearis в  залежності від того, про які м’язи йде мова.

Периферичний параліч виникає при ураженні периферичного нейрону або  tr. spinomuscularis чи tr. nucleomuscularіs.

Ознаки центрального паралічу (парезу)  спастичний параліч.

1. Параліч дифузний –(це пояснюється компактним розташуванням пірамідних волокон в внутрішній капсулі, в стовбурі )

2. Спастична гіпертонія м’язів (або підвищення м¢язового тонусу по спастичному типу). Пояснюється підвищеною рефлекторною діяльністю сегментарних стовбурових та спінальних апаратів в результаті виключення регулюючих супраспінальних впливів. Підвищення активності спочатку гама-, а потім альфа-мотонейронів, які втрачають гальмівні імпульси від ретикулярної формації і веде до спастичності в м’язах, які уражені.

    Ознаки спастичногог тонусу:

– в руках тонус підвищений в згиначах, в ногах – в розгиначах

– симптом “складного ножа”

– по мірі перевірки тонус знижується

3. Гіперрефлексія сухожилкових та періостальних рефлексів. Ця ознака виникає також в результаті підвищення рефлекторної діяльності сегментарного апарату спинного мозку. Рефлексогенні зони можуть бути розширені. Найвища ступінь підвищення рефлексів називається клонусом. При підвищенні сухожилкових і періостальних рефлексів знижуються черевні і підошовні, так як вони формуються разом з пірамідними шляхами ( це черевні рефлекси)

4. Поява патологічних рефлексів.. Патологічні рефлекси є достовірною ознакою ураження центрального нейрону.

Всі патологічні рефлекси на ногах поділяються на згинальні та розгинальні. До згинальних на ногах відносяться наступні рефлекси: Россолімо, Жуковського  (7) та Гіршберга (8), п¢яточний Бехтерева ( по під. поверхні п¢яток),  Менделя-Бехтерева (5) . При викликанні цих рефлексів виникає згинання ІІ-V пальців ступні.  До розгинальних рефлексів на ногах відносяться:  с-ми Бабінського, Опенгейма, Гордона, Штрюмпеля, Гросмана, Шефера, Чадока, Пуусепа, Редліха. При викликанні цих рефлексів виникає розгинання (екстензія) великого пальця ступні.

На руках виникають наступні патологічні рефлекси:

1. Рефлекс Бехтерева – згинання пальців руки при перкусії молоточком тилу кисті

2. Рефлекс Жуковського – згинання  пальців кисті при перкусії молоточком долонної поверхні

3. Рефлекс Россолімо (Вендеровича) – згинання пальців кисті при перкусії молоточком кінцевих фаланг пальців (ІІ-ІV) кисті

4. Рефлекс Тремнера – згинання пальців кисті при швидких дотикових подразненнях пальцями лікаря долонної поверхні кінцевих фаланг ІІ-ІV пальців хворого.

5. Рефлекс Якобсона-Ласке  –  згинання пальців кисті при ударі молоточком по шиловидному відростку

6. Згинальний рефлекс великого пальця Кліпеля- Вейля ( при пасивному згинанні ІІ-V пальців кисті рефлекторно згинається І палець

5. Захисні рефлекси ( рефлекси спінального автоматизму)

Суть їх полягає в мимовільному складному частіше згинальному русі, паралізованої кінцівки у відповідь на її подразнення (наприклад, стиснення, пасивне згинання пальців, подразнення уколом, холодом). Виникають захисні рефлекси в результаті зняття супраспінального контролю над сегментарним рефлекторним апаратом (тобто внаслідок спінального автоматизму). Прикладом може бути захисний рефлекс Фуа-Марі-Бехтерева: при активному згинанні пальців паралізованої ступні виникає мимовільне вкорочення або подовження ноги.

6. Патологічні синкінезії –

 це поява мимовільних рухів в паралізованій кінцівці в результаті рухів в здоровій кінцівці, або коли при спробі одних рухів в паралізованій кінцівці з’являються інші рухи. Синкінезії поділяються на:

1.   Глобальні  (наприклад: при рухах в здоровій руці мимовільно скорочуються м’язи паралізованої руки). Наприклад – стискання руки лікаря здоровою рукою призводить до стискання хворої руки.

2.   Координаторні синкінезії  – коли при спробі в паретичній кінцівці зробити один рух, виникає мимовільно інший в м’язах синергістах. Наприклад:

а)  при спробі зігнути хвору ногу в коліні виникає тильне згинання ступні (тібіальний феномен Штрюмпеля);

б) або інший приклад: пронаторна синкінезія – при спробі зігнути паретичну руку в ліктьовому суглобі настає одночасна пронація передпліччя;

в) Радіальна синкінезія – (як різновидність координаторної синкінезії) – при спробі стиснути паретичну руку в кулак виникає тильне згинання кисті

3.   Імітаційні синкінезії –  це  мимовільне повторення паретичною кінцівкою рухів здорової кінцівки. Наприклад, синкінезія Райміста – коли лікар здійснює опір рухам здорової ноги хворого, в паретичній нозі з’являються аналогічні рухи.

Ознаки периферійного паралічу  (в’ялий атонічний). 

Периферійний параліч виникає при ураженні tr. spinomuscularis (передній ріг, передній корінець, спинномозковий корінець, сплетення, периферичні нерви)  або  tr. nucleomuscularіs (ядра та черепно-мозкові нерви).

1-а ознака: Арефлексія або гіпорефлексія. Виникає в результаті порушення рефлекторної діяльності сегментарного апарату спинного мозку чи стовбура головного мозку.

2-а ознака – Атонія м’язів (гіпотонія). Виникає в результаті втрати контрактильного тонусу – мотонейронів

3. Атрофія м’язів. Виникає за рахунок відсутності трофічних імпульсів від спинного та головного мозку.

4. Фібрилярні чи фасцикулярні посмикування. Появляються в результаті подразнення патологічним процесом периферичних рухових центрів, що збереглись в передніх рогах спинного мозку.

5. Параліч обмежений, так як уражаються або передні роги чи передні корінці, чи периферичний нерв, що проводять імпульси до окремих груп м’язів.

6. Реакція дегенерації (переродження, яка виникає на 10-14 день після  появи паралічу.  В нормі: про подразненні нерва або м’яза змінним струмом його скорочення виникає протягом всього часу подразнення; при подразненні постійним (гальванічним) струмом м’яз скорочується лише в момент замикання або розмикання, причому, КЗС > АЗС. При периферичному паралічі при подразненні змінним струмом скорочення м’язу не наступає, а при подразненні постійним (гальванічним) струмом АЗС>КЗС.

Симптомокомплекси рухових розладів, що виникають при ураженні різних відділів рухових шляхів

1. Ураження передньої центральної звивини –  Викликає моноплегію (монопарез) на протилежній стороні. Якщо вогнище розміщене в верхньому відділі передньої центральної звивини – то виникає плегія ноги, якщо в середньому – руки, в нижньому – обличчя. При подразненні передньої центральної звивини виникає моторний джексон (це місцеві судоми, що можуть переходити в генералізовані судомні приступи)

2. Ураження рухових шляхів в ділянці променистого вінця викликає центральну геміплегію на протилежній стороні (руки, ноги, нижньої мімічної мускулатури та язика). Причому характерна нерівномірність її:  якщо процес в верхніх відділах вінця – то >  парез в нозі, якщо в нижніх відділах вінця, то > парез в руці. Крім цього геміплегія може поєднуватися з гемігіпестезією.

3. Ураження рухового шляху в внутрішній капсулі –  Виникає геміплегія на протилежній стороні, центральний парез (параліч) м’язів язика та нижньої мімічної мускулатури. Часто приєднується гемігіпестезія. Характерна поза Верніке-Мана.

4. Ураження  пірамідного шляху в стовбурі мозку – При такому ураженні виникає центральний параліч на протилежній стороні та периферійний параліч м’язів обличчя на стороні процесу (т. як в стовбурі вражаються ядра ЧМН та їх корінці). Таке ураження зветься  альтернуючим синдромом. Альтернуючий синдроми дозволяють точно визначити локалізацію патологічного процесу. Альтернуючі синдроми поділяються на: педункулярні, понтінні (мостові) та бульбарні.

5. Ураження пірамідних шляхів в ділянці пірамідного перехресту   призводить до центрального паралічу руки на стороні процесу, ноги – на протилежній стороні. Можливі інші варіанти:  тетраплегія, триплегія.

6. Ураження  пірамідних шляхів в бокових канатиках спинного мозку –   Виникає центральний параліч нижче рівня ураження С1-С4,  C5-Th1, Th1- Th12, L1-S2.

7. Ураження передніх рогів або рухових ядер ЧМН –  викликає  периферійний параліч відповідних м’язів, що іннервуються з ураженого сегменту. При хронічних процесах спостерігається фібрилярні або фасцикулярні посмикування м’язів. Особливість: рано виникають атрофії, реакції переродження.

8. Ураження передніх корінців. Також виникає периферичний параліч м¢язів. Ураження одного корінця не викликає помітних розладів, так як дефект перекривається вище – та нижче лежачими корінцями. А тому периферичний параліч виникає при ураженні декількох корінців.

9. Ураження нервових сплетень  ( шийного, плечового, поперекового, крижового) – периферичний параліч, біль, чутливі, вегетативні розлади.

10. Ураження периферичного нерва –  периферичний параліч м’язів, що іннервуються даним нервом. Так як більшість нервів є змішаними, то приєднуються болі, чутливі розлади і вегетативні порушення.