АМІЛОЇДОЗ

АМІЛОЇДОЗ – порушення білкового обміну, що проявляється у відкладенні та накопиченні в тканинах речовин з характерними фізико-хімічними властивостями (амілоїду). А. – поняття неоднозначне; це різновид тканинного диспротеїнозу і ускладнення багатьох захворювань інфекційної, запальної або пухлинної природи (вторинний або набутий А.). Разом з тим А. – це самостійне захворювання генетичної (спадковий А.) або невідомої ще (первинний, або ідіопатичний А.) природи, хвороба старості (старечий А.), пухлиноподібне захворювання (локальний пухлиноподібний А.) і «захворювання» самої пухлини (APUD – амілоїдоз). Виділяють такі групи і форми А.: І. генетичний (спадковий) А.: 1) родинна середземноморська гарячка (періодична хвороба); 2) родинний А. з гарячкою, кропив’янкою і глухотою (форма Макка – Уелса); 3) нейропатичний з переважним ураженням нижніх або верхніх кінцівок; 4) кардіопатичний; ІІ. набутий А.: 1) як ускладнення хронічних інфекцій (бронхоектатична хвороба, туберкульоз, остеомієліт), колагенових захворювань (ревматоїдний артрит та ін.), злоякісних пухлин; 2) як прояв множинної мієломи; ІІІ. ідіопатичний А.: 1) класичний первинний; 2) нефропатичний; 3) нейропатичний; 4) кардіопатичний; 5) локалізований. Є ряд ознак, загальних для всіх форм А. До них належать: диспротеїнемія, трансформація клітин ретикулоендотеліальної системи з виникненням фібрилярної структури амілоїду; типові субмікроскопічні зміни, які передують появі амілоїду; єдина субмікроскопічна структура амілоїду. Клінічна картина А. різноманітна і залежить від локалізації та інтенсивності амілоїдних відкладень в органах, тривалості захворювання, наявності ускладнень. Прогноз залежить від характеру захворювання, при якому розвинувся А., ускладнень, пов’язаних як з основним захворюванням, так і з самим А. або з лікуванням, яке проводилось.