ШВЕКМАНА СИНДРОМ

ШВЕКМАНА (H. SHWACHMAN) СИНДРОМ – прояви спадкової (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) недостатності зовнішньосекреторної функції підшлункової залози; в основі Ш. с. лежить ліпоматоз підшлункової залози, при якому залозиста тканина і протоки заміщаються жировою тканиною; островки Лангерганса, як правило, не уражаються; захворювання звичайно проявляється в грудному віці; спостерігаються хронічні рецидивуючі проноси, затримка загального розвитку; метафізарний дизостоз; низький зріст; гіпоглікемія натще, метаболічний ацидоз; недостатнє наростання вмісту глюкози в крові після ін’єкції адреналіну або глюкагону; понижена толерантність до галактози.