Аномалії розвитку шлунка

Аномалії розвитку шлунка – це вроджені патології шлунка, пов’язані з порушенням внутрішньоутробної закладки органу. Виявляються ознаками непрохідності ШКТ, що розвивається відразу після народження або через 2-4 тижні життя. Також характерні диспепсичні розлади, симптоми стискання шлунка, рідко – ознаки запалення. Аномалії розвитку шлунка діагностуються рентгенологічно та ендоскопічно. Додатково призначається комплекс загальних аналізів (кров, кал). Лікування хірургічне. Проводиться резекція дивертикулів або частини шлунка, пластика органів шлунково-кишкового тракту, пілоротомія і т.д.

Аномалії розвитку шлунка – рідкісна патологія, що становить незначну частку в загальній структурі вад ШКТ. Поширеність значно варіює залежно від нозології. Так, атрезія шлунка зустрічається у 1 дитини зі 100 000, частота вродженого пілоростенозу становить 1-3 випадки на 1 000 новонароджених, при цьому в 5 разів частіше діагностується у хлопчиків. Аномалії розвитку шлунка нині залишаються актуальною проблемою сучасної педіатрії. Стан після багатьох операцій є показанням для оформлення групи інвалідності терміном на 1 рік із наступним переглядом. Абсолютно всім пацієнтам показано диспансерне спостереження протягом багатьох років. Часто потрібна тривала медикаментозна підтримка моторної та секреторної функції шлунка.

Шлунок формується із загальної кишкової трубки на 4-10 тижні внутрішньоутробного розвитку. Будь-які несприятливі фактори, що впливають на плід у цей період, можуть порушити правильну закладку органів та тканин шлунково-кишкового тракту. Аномалії розвитку шлунка провокуються збудниками внутрішньоутробних інфекцій (герпес, краснуха, мікоплазма та ін.). Тератогенну дію на плід мають алкоголь, наркотики, радіація, лікарські препарати, зокрема, антибіотики тетрациклінового ряду. Хромосомні синдроми також призводять до розвитку вад, частіше множинних.

У разі тяжких вад симптоми виявляються від народження. Наприклад, атрезія пілоричного відділу шлунка стає причиною непрохідності ШКТ у першу добу. Для захворювання характерна рясна блювота і мізерний стілець з домішкою жовчі. Раннє виникнення симптоматики відзначається при агастрії та агенезії шлунка, проте такі грубі аномалії розвитку шлунка трапляються вкрай рідко. Уроджений стеноз воротаря призводить до уповільнення проходження їжі в кишечник, унаслідок чого шлунок розтягується. Вже з 2-4 тижня життя захворювання проявляється завзятим блюванням фонтаном і зниженням ваги, оскільки поживні речовини здебільшого засвоюються в тонкому кишечнику.

Надмірно розвинена слизова оболонка шлунка (хвороба Менетріє) – одна з найпоширеніших вад. Клінічно може виявлятися, виявляється на рентгенограмі чи під час эндоскопии. Якщо гіперпластичні процеси зачіпають всю внутрішню поверхню органу, можуть спостерігатися симптоми диспепсії.

До аномалій розвитку шлунка відносяться також вроджені дивертикули шлунка, які є додатковими порожнинами. Рідко трапляється повне подвоєння шлунка. Захворювання супроводжується клінічною симптоматикою, якщо порожнина значних розмірів починає стискати основний шлунок, або у разі запалення дивертикулу – дивертикуліту. Пацієнти можуть відзначати біль, нудоту, блювання і т.д.

Дитина має бути оглянута дитячим хірургом. Основу діагностики складають інструментальні методи та рентгенографія:

• Рентгенівське обстеження. Рентген шлунка Дозволяє виявити подвоєний шлунок або запідозрити наявність дивертикулу. Також на знімку, особливо з контрастуванням, можна побачити ознаки хвороби Менетріє, вродженого пілоростенозу та інших аномалій розвитку шлунка. Оглядова рентгенографія ОБП необхідна для оцінки положення шлунка по відношенню до інших органів, його розмірів та локалізації в черевній порожнині.
• Ендоскопія шлунка. Для уточнення діагнозу часто потрібне проведення фіброгастроскопії. Дослідження дозволяє візуально оцінити стан та забарвлення слизової оболонки органу. Зокрема, за допомогою ендоскопії можна диференціювати хворобу Менетріє та виразкову хворобу шлунка.
• Генодіагностика. Запідозрити хромосомні синдроми лікар-педіатр може за наявності поєднаних вад. У цьому випадку необхідний ретельний збір сімейного анамнезу та проведення генетичного обстеження, зокрема каріотипування.
• Лабораторні дослідження. Запальні та інфекційні процеси виключаються на підставі результатів аналізу крові. Дослідження калу при аномаліях розвитку шлунка проводиться для оцінки стану підшлункової залози та жовчного міхура, виявлення інших можливих причин кишкової непрохідності, блювоти тощо.

Лікування оперативне. При виявленні уродженого дивертикула проводиться його резекція. При додатковій порожнині великих розмірів можливе її видалення з частковою резекцією шлунка. Відновлення функції зазвичай відбувається протягом місяця. Вроджений пілоростеноз є показанням для пилоротомії. Тактика ведення пацієнтів із грубими аномаліями розвитку шлунка визначається індивідуально. Планується обсяг резекції, пластика органів шлунково-кишкового тракту, накладання тимчасової ентеростоми та інші маніпуляції з метою збереження життя дитини. Хвороба Менетрі часто не потребує оперативного втручання, показано динамічне спостереження.

Прогноз найчастіше сприятливий. Виняток становлять випадки поєднаних вад при хромосомних синдромах та наявність грубих аномалій розвитку шлунка (агастрія, агенезія та ін), несумісних з життям. При вродженому пілоростенозі та атрезіях виживання хворих при своєчасному оперативному втручанні досягає 95%. Окремо стоїть питання щодо забезпечення харчування у післяопераційному періоді. Необхідно максимально скоротити терміни харчування через ентеростому, щоб уникнути приєднання вторинних інфекцій. Профілактика можлива лише під час вагітності. При наявних спадкових захворюваннях потрібне медико-генетичне консультування.