Аномалія Кімерлі

Аномалія Кімерлі – Наявність у структурі першого шийного хребця додаткової кісткової дужки, що обмежує рухи хребетної артерії і викликає синдром її здавлення. Аномалія Кімерлі характеризується запамороченням, шумом у вухах, хиткістю ходи та розладом координації, «мушками» та потемнінням в очах, нападами втрати свідомості та раптової м’язової слабкості. Можливі рухові та чутливі розлади, виникнення ТІА та ішемічного інсульту. Діагностується аномалія Кімерлі при рентгенографічному дослідженні краніовертебрального переходу, проведенні магнітно-резонансної ангіографії, дуплексного сканування та УЗДГ судин голови та шиї. Судинні порушення, якими супроводжується аномалія Кімерлі, підлягають комплексному консервативному лікуванню. Операція з резекції аномальної дуги провадиться лише у важких випадках.

Поряд з аномалією Кіарі, платибазією та асиміляцією атланта аномалія Кімерлі відноситься до так званих краніовертебральних мальформацій – вроджених порушень будови області зчленування черепа з першими шийними хребцями. За деякими даними, аномалія Кімерлі зустрічається у 12-30% людей. Викликаючи здавлення хребетної артерії, аномалія Кімерлі супроводжується хронічною ішемією у задніх відділах мозку. Однак така ситуація виникає далеко не завжди. Сама собою аномалія Кімерлі не є захворюванням і її наявність не говорить про те, що саме вона викликає судинні порушення в басейні хребетної артерії. При обстеженні пацієнтів, у яких є синдром хребетної артерії та аномалія Кімерлі, лише у 25% виявляється причинно-наслідковий зв’язок між наявністю аномалії та розвитком синдрому.

Права та ліва хребетні артерії відходять від відповідних підключичних артерій. Кожна хребетна артерія проходить вздовж шийного відділу хребта, перебуваючи у каналі, утвореному отворами поперечних відростків його хребців. Потім вона входить у великий потиличний отвір, потрапляючи таким чином у порожнину черепа. Хребетні артерії та їх гілки утворюють так званий вертебро-базилярний басейн, що забезпечує частину спинного мозку в шийному відділі хребта, мозок і стовбур мозку. Виходячи з шийного каналу, хребетна артерія огинає шийний хребець і горизонтально проходить у широкій кістковій борозні, де вона може вільно переміщатися при рухах голови. Кісткова дужка, наявністю якої характеризується аномалія Кімерлі, розташована над кістковою борозеною та обмежує рухи хребетної артерії у цьому місці.

Аномалія Кімерлі може призводити до розвитку синдрому хребетної артерії двома шляхами: за рахунок спрацьовування периваскулярних вегетативно-іритативних механізмів симпатичної іннервації та за рахунок зменшеного надходження крові до вертебро-базилярного басейну через механічне здавлення хребетної артерії. Факторами, що призводять до того, що аномалія Кімерлі стає клінічно значущою, є атеросклероз, ураження судинної стінки при васкулітах, шийний спондилоартроз, остеохондроз шийного відділу хребта, артеріальна гіпертензія, наявність інших краніовертебральних мальформацій, рубц. у галузі краніовертебрального переходу. До виникнення клінічної картини синдрому хребетної артерії у пацієнтів з аномалією Кімерлі можуть призводити травми плеча, що спричиняють пошкодження обмеженою кістковою дужкою хребетної артерії за хлистовим механізмом.

У неврології виділяють два види аномалії Кімерлі. Перша характеризується наявністю кісткової дужки, що з’єднує суглобовий відросток атланта з задньою дугою. У другому варіанті аномалія Кімерлі представлена ​​кістковою дужкою між суглобовим відростком атланту та його поперечним відростком.

Аномалія Кімерлі може мати односторонній характер і спостерігатися з обох сторін першого шийного хребця. Крім того, аномалія Кімерлі може бути повною та неповною. Повна аномальна кісткова дужка має вигляд півкільця, неповна кісткова дужка є дугоподібним виростом.

Клінічні прояви, якими супроводжується аномалія Кімерлі, зумовлені зменшеним припливом крові до задніх відділів мозку. У результаті пацієнти відчувають шум у вусі або обох вухах (свист, дзвін, гул, шипіння), миготіння «мушок» або мерехтіння «зірочок» перед очима, раптове минуще потемніння в очах. Вказані симптоми посилюються при поворотах голови. Оскільки аномалія Кімерлі супроводжується порушенням кровопостачання мозочка, то виникають запаморочення та хиткість ходи, які також можуть посилюватись при поворотах головою. На тлі некомфортного становища голови або перенапруги м’язів шиї при аномалії Кімерлі у пацієнтів можуть спостерігатися напади непритомності. Можлива м’язова слабкість, що раптово виникає, що призводить до падіння хворого без втрати свідомості.

У випадках більш тяжкого перебігу аномалія Кімерлі може супроводжуватися головним болем, тремором рук і ніг, ністагмом, порушеннями координації, гіпестезією та/або м’язовою слабкістю частини обличчя або тулуба, чутливими та руховими розладами однієї або кількох кінцівок. Можуть спостерігатись транзиторні ішемічні атаки у вертебро-базилярному басейні. Особливо тяжким ускладненням наявності аномалії Кімерлі є ішемічний інсульт.

При поводженні пацієнта з симптомами недостатності кровообігу у вертебро-базилярному басейні головного мозку насамперед виробляють рентгенографію черепа та рентгенографію хребта у шийному відділі. Аномалія Кімерлі, як правило, досить чітко візуалізується на бічних рентгенограмах краніовертебрального області переходу. При наявності вушного шуму для виключення лор-патології (кохлеарний неврит, хронічний середній отит, лабіринтит) може знадобитися консультація отоларинголога, проведення аудіометрії та інших досліджень слуху. Проводиться також дослідження вестибулярного аналізатора (вестибулометрії, електроністагмографії, стабілізаторії).

Оскільки виявлена ​​аномалія Кімерлі може бути причиною синдрому хребетної артерії, неврологу необхідно виключити інші можливі причини вертебро-базилярной недостатності. Виявити тромбоз, артеріо-венозну мальформацію або аневризму судин головного мозку, здавлення судини об’ємним утворенням (пухлина, кіста або абсцес головного мозку) здатна контрастна ангіографія. Визначити наскільки клінічно значуща аномалія Кімерлі, тобто ступінь її впливу на кровообіг у вертебро-базилярному басейні, дозволяє застосування цілого ряду гемодинамічних досліджень: УЗДГ екстракраніальних судин, транскраніальної допплерографії, дуплексного сканування та магнітно-резонанс. З їх допомогою при аномалії Кімерлі можна виявити локалізацію здавлення хребетної артерії та її залежність від положення голови та шиї.

Аномалія Кімерлі вимагає лікування у разі наявності клінічних та гемодинамічних ознак порушення кровообігу у вертебро-базилярному басейні, пов’язаного саме з цією патологією. Пацієнти, у яких є аномалія Кімерлі, повинні дотримуватися деяких запобіжних заходів у рамках охоронного режиму. При аномалії Кімерлі слід уникати форсованих фізичних навантажень, різких навколопозаграничних поворотів головою, стійок на голові, перекидів, спортивних занять та ігор, пов’язаних з ударами головою (боротьба, футбол, спортивна гімнастика та ін.). При проходженні масажу або мануальної терапії шийного відділу хребта пацієнту необхідно попереджати масажиста та мануального терапевта про те, що він має аномалію Кімерлі. Погіршення стану пацієнта є приводом до негайного звернення до лікаря.

У більшості випадків аномалія Кімерлі, що призводить до клінічних проявів судинної недостатності, підлягає консервативному лікуванню. Проводиться судинна терапія спрямовану поліпшення мозкового кровотоку (ніцерголін, вінпоцетин, вінкамін, циннаризин). За показаннями під контролем коагулограми при аномалії Кімерлі застосовують препарати, що покращують реалогічні властивості крові (пентоксифілін). У комплексну терапію включають також антиоксиданти, ноотропи, нейропротектори та метаболічні препарати (пірацетам, препарати гінкго білоба, нікотиноїл-гамма-амінобутирова кислота, мельдоній).

Аномалія Кімерлі на сьогоднішній день не є показанням щодо хірургічного лікування. Необхідність оперативного лікування може виникнути при декомпенсованому перебігу синдрому хребетної артерії, що призводить до вираженої недостатності кровообігу у вертебро-базилярному басейні за відсутності достатнього колатерального кровопостачання. Операція при аномалії Кімерлі полягає у резекції аномальної дуги та мобілізації хребетної артерії. У післяопераційному періоді пацієнтам необхідне носіння коміра Шанца терміном від 2 до 4 тижнів.