Апоплексія гіпофіза

Апоплексія гіпофіза – це гострий стан, який виникає внаслідок різкого збільшення розмірів пухлини гіпофіза через її розрив, крововилив або некрозу. Захворювання супроводжується сильними головними болями, порушенням зору, нудотою, блюванням. Поразка гіпофіза викликає гіпопітуїтризм. Здавлення судин головного мозку призводить до розвитку локальної ішемії. Діагностика ґрунтується на проведенні томографії головного мозку, визначенні рівня тропних гормонів. Лікування залежить від гостроти та поширеності патологічного процесу. При великих ураженнях проводять гормональну терапію та оперативне втручання з метою декомпресії структур головного мозку.

Апоплексія гіпофіза – невідкладний стан у нейрохірургії, що характеризується крововиливом у порожнину турецького сідла та стисненням структур параселярної області. Захворювання зустрічається рідко, проте завжди несе загрозу життю пацієнта. Розвивається апоплексія в основному у хворих з пухлинами гіпофіза, що активно ростуть, і новоутвореннями великих або гігантських розмірів. За даними досліджень РНХІ ім. проф. О.Л. Поленова, частота виникнення цього патологічного стану при пухлинах аденогіпофіза становить близько 3%. Найчастіше зустрічаються крововиливи у новоутворення, рідше – ішемічні інфаркти, некрози.

Гострий стан виникає у хворих з кортикотропними та соматотропними аденомами, гліомами, метастазами у тканину гіпофіза. До апоплексії можуть призвести такі фактори:

• Тривала антикоагулянтна терапія. Застосування високих доз кроворозріджувальних препаратів при підвищенні артеріального тиску може спровокувати виникнення кровотечі із судини головного мозку.
• Пухлини гіпофіза. Стрімке зростання новоутворень викликає здавлювання прилеглих мозкових структур, порушення трофіки гіпофіза.
• Променева терапія. Радіотерапія пухлин головного мозку викликає порушення цілісності та живлення судинної мережі аж до утворення трофічних виразок, кровотеч.
• Черепно-мозкові травми. Забиті місця, струс головного мозку, переломи кісток черепа призводять до механічного пошкодження мозкових структур або новоутворення.
• Проведення досліджень гіпофіза. Інвазивні методи оцінки гіпофізарної функції можуть спричинити порушення цілісності тканин новоутворення та стати причиною кровотечі.
• Ідіопатичний крововилив. Відомі випадки спонтанної апоплексії без попередніх фізичних чи хімічних впливів.

Патогенез апоплексії пов’язаний з утворенням та активним зростанням пухлини гіпофіза. Цей стан супроводжується збільшенням судинної мережі, посиленням локальної мікроциркуляції. Фізична або хімічна дія на пухлину провокує порушення цілісності капілярів та закінчення крові в підпаутинний простір. Активне зростання новоутворення викликає здавлення мозкової речовини, черепних нервів, судин, які живлять головний мозок. Це пояснює стрімкий розвиток неврологічної симптоматики при апоплексії гіпофіза. Здавлення нервів призводить до порушення функції інших систем (зорової, дихальної, серцево-судинної). Найчастіше виникає ураження аденогіпофіза, нейрогіпофіз залишається збереженим та функціонує нормально.

Клініка захворювання залежить від розмірів новоутворення, виду фактора, що вражає, може варіювати від малозначущих симптомів до порушення свідомості і коми. Близько 25% апоплексії гіпофіза протікають без клінічних проявів. Масивна кровотеча у паренхіму мозку характеризується стрімким наростанням неврологічної симптоматики. Виникає інтенсивний головний біль у лобовій або параорбітальній зоні, нудота, блювання. За відсутності лікування розвивається набряк головного мозку, помутніння свідомості аж до коми.

При швидкому зростанні пухлини та дислокації мозкових структур знижується гострота зору до сліпоти, виникає птоз, дефекти полів зору. Здавлення внутрішньої сонної артерії призводить до виникнення ішемічного інсульту, компресія середньої мозкової артерії – порушення роботи нюхових трактів, розвитку аносмії.

Поразка гіпофіза викликає різні ендокринні порушення. При невеликих розмірах пухлини, незначному крововиливі рівень тропних гормонів залишається нормальним. Велика кровотеча супроводжується дисфункцією передньої частки гіпофіза та розвитком гіпопітуїтаризму. Даний стан викликає зниження секреції адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тиреотропного (ТТГ), фолікулостимулюючого (ФСГ), лютеїнізуючого (ЛГ) гормонів, пролактину. У 5-10% пацієнтів з апоплексією гіпофіза розвивається нецукровий діабет, що супроводжується поліурією, полідипсією.

Великі геморагії, проникнення крові у спинномозкову рідину викликають розвиток менінгеальних симптомів, порушення рухової функції, розвиток ступору, сопору, коми. При паренхіматозному крововиливі до серединних структур головного мозку виникають епілептичні напади, втрата свідомості, паралічі. Поразка серцево-судинного та дихального центру довгастого мозку викликає раптову смерть. Генералізоване пошкодження аденогіпофіза призводить до дефіциту всіх тропних гормонів (пангіпопітуітаризму) та гіпофункції периферичних ендокринних залоз. Спостерігаються різке зниження ваги, виражена астенізація, ознаки гіпотиреозу та гіпокортицизму, психоневрологічні порушення, гіпофізарна кома.

Варіабельність симптоматики та даних лабораторних аналізів роблять діагностику апоплексії гіпофіза скрутною. Обов’язковою є консультація ендокринолога, нейрохірурга, офтальмолога, невролога. При підозрі на апоплексію проводять такі обстеження:

1. Променева діагностика. КТ головного мозку з контрастуванням є основним методом діагностики, що дозволяє визначити ділянки геморагії, некротичні тканини, об’ємні утворення будь-якого розміру. Магнітно-резонансна томографія мозку або рентгенографія черепа у бічній проекції виконуються за відсутності можливості проведення КТ. Рентгенографія дозволяє виявити об’ємне освіту у сфері гіпофізарної ямки. МРТ виявляє некротизовані ділянки пухлини невеликого розміру.
2. Аналіз гормонального фону. Виробляють забір крові для визначення рівня кортизолу, пролактину, гормонів щитовидної залози, гонадотропних та соматотропних гормонів.
3. Моніторинг загального стану організму. Здійснюють за допомогою ОАК, ОАМ, аналізу ліквору, біохімічного аналізу крові з обов’язковим дослідженням рівня сечовини, креатиніну та електролітів (Na, К) у динаміці.

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика апоплексії гіпофіза проводиться з розривом аневризми судин мозку, іншими внутрішньочерепними новоутвореннями, оклюзією сонної артерії. І тут додатково виконується ангіографія внутрішньочерепних судин. При порушенні свідомості захворювання диференціюють з іншими гострими станами: вірусним та бактеріальним менінгітом, менінгоенцефалітом, великим інсультом. Для діагностики здійснюють забір спинномозкової рідини для визначення білка, крові, лейкоцитів, глюкози.

Тактика лікування залежить від тяжкості патологічного процесу, клініки захворювання. При ендокринній недостатності проводять замісну гормональну терапію до стабілізації стану. При наростанні симптомів внутрішньочерепної гіпертензії, різкому зниженні зору, загрозі розвитку набряку головного мозку, непритомності проводять хірургічну декомпресію головного мозку.

Операцію виконують в екстреному порядку транссфеноїдальним або транскраніальним доступом. Під час втручання здійснюють забір матеріалу на гістологічне дослідження, послаблюють тиск на життєво важливі структури мозку, роблять повне видалення пухлини, некротичних мас та геморагічних згустків. Після закінчення операції з метою профілактики внутрішньочерепної гіпертензії та набряку мозку встановлюють вентрикулярний дренаж. У післяопераційному періоді проводять відновлення кислотно-лужної, електролітної рівноваги, коригують ендокринні порушення за допомогою глюкокортикоїдів, тироксину, статевих гормонів. За потреби продовжують проведення штучної вентиляції легень.

Прогноз щодо апоплексії залежить від виду та обсягу ураження мозкових структур. При локальному крововиливі із збереженням нормальної функції мозку, наданні екстреної спеціалізованої допомоги прогноз є сприятливим. Найчастіше вдається стабілізувати стан, повернути нормальний рівень гормонів, електролітів. Масивний крововилив, швидке зростання пухлини зі стисненням структур головного мозку виникає рідко, призводячи до стрімкого порушення свідомості, коми та смерті. Профілактика виникнення апоплексії гіпофіза полягає у диспансерному спостереженні невролога та ендокринолога, щорічному проведенні комп’ютерної томографії новоутворень головного мозку.