Гангренозна піодермія

Гангренозна піодермія – вторинний дерматоз із деструкцією шкіри та омертвінням підлягаючих тканин, що супроводжує системні патології. Клінічно проявляється висипанням булл з серозним, гнійним або геморагічним вмістом, які розкриваються, утворюючи рожеві виразки, що розширюються по периферії, розміром з долоню з рваними краями і піогенним відокремлюваним. Поява виразок супроводжується продромою. Діагностують гангренозну піодермію на підставі системної патології в анамнезі та типової шкірної симптоматики – піогенних виразок. Для виключення інших дерматозів виконують комплекс лабораторних досліджень. Здійснюють лікування первинної патології, паралельно призначають кортикостероїди та антибіотики внутрішньо, зовнішньо застосовують турбулентні ванни, вологі антисептичні пов’язки.

Гангренозна піодермія – важкий прогресуючий некроз шкіри, що виникає на тлі системної патології і характеризується утворенням глибоких виразок з гнійно-некротичним. Гангренозна піодермія є рідкісним захворюванням, щорічно діагностується у 1-3 із 100 000 осіб. Найчастіше шкірна патологія супроводжує запальні захворювання травної системи (30%), патергію (30%), артрити, пухлини, лейкози. Від 25% до 50% випадків гангренозної піодермії мають ідіопатичний характер. Перші описи гангренозної фагеденічної виразки належать французькому дерматологу Луї Броку, який досліджував цю патологію на початку ХХ століття. Сучасне уявлення про нозологію ввели в дерматологію американські фахівці А. Бранстинг, В. Хокерман та П. O’Лейрі у 1930 році.

Гангренозна піодермія має й інші назви: геометричний фагеденізм, виразковий дерматит, серпінгінуюча та гангренозно-виразкова вегетуюча піодермія. Суть назв патології пов’язана з основним клінічним симптомом захворювання – прогресуючою гнійно-некротичною виразкою. Фагеденічна форма захворювання зустрічається виключно у тропічних та субтропічних країнах обох півкуль, там, де клімат сирий та спекотний. Інші форми неендемічні. Патологічний процес виникає у будь-якому віці, пік захворюваності посідає 20-40 років, діти хворіють рідко. Відзначається незначне переважання пацієнтів жіночої статі. Актуальність проблеми пов’язана із серйозними трофічними порушеннями, які суттєво знижують якість життя пацієнтів.

Етіологія та патогенез патологічного процесу точно не встановлені. У ряді випадків має значення спадкова схильність. Гангренозна піодермія як симптомокомплекс входить до складу рідкісних генетично детермінованих синдромів PAPA (гнійний артрит, гангренозна піодермія, гангренозні акне), PASH (гангренозна піодермія, акне, гнійний гідряден акне, гнійний гідраденіт). Причиною цих синдромів є мутації гена PSTPI1/CD2BP1, розташованого в хромосомі 15q. Патології успадковуються за аутосомно-домінантним механізмом.

Існує також імунна теорія розвитку гангренозної піодермії. Відповідно до цієї теорії патологічний процес виникає на тлі зміненої чутливості дерми до ендогенних та екзогенних агентів. Довго існуючі хронічні соматичні захворювання викликають зміни клітинного і гуморального імунітету рахунок порушення нейроэндокринной регуляції, обмінних процесів, трофіки тканин. Починається аберантна імунна реакція, в якій задіяні Т-лімфоцити та цитокіни. Клітини імунної системи Т-хелпери виробляють антитіла – реагіни, що створюють основу сенсибілізації шкіри. Одночасно Т-супресори намагаються придушити ці реакції, внаслідок чого розвивається нестандартна імунна відповідь у вигляді некротичної деструкції сполучної тканини.

Процес формування виразки при гангренозної піодермії проходить три стадії. На стадії імунних реакцій відбувається накопичення специфічних для певного виду антигену антитіл. При цьому імунні лімфоцити та антитіла класу Е з крові переходять у тканини шкіри, сенсибілізуючи її. На другій (патохімічній) стадії захворювання повторне потрапляння чужорідного антигену викликає активацію протеолітичних ферментів клітин та тканин із порушенням їх функцій. Епідермальні клітини починають виробляти біологічно активні речовини, що провокують запалення. На третій (патофізіологічній) стадії виникає специфічна відповідь шкіри на впровадження патологічного антигену у вигляді дегрануляції клітин, руйнування судин, порушення трофіки та локальної деструкції тканини. Глибина деструкції залежить від кількості патогенного антигену та ступеня стійкості імунної системи.

У сучасній дерматології прийнято розрізняти кілька різновидів патологічного процесу. Виділяють:

1. Класичну (виразкову) гангренозну піодерміюяка характеризується глибокими виразками фіолетового відтінку з краями, що нависають над поверхнею дефекту шкіри. Патологія поєднується із системними процесами в кишечнику, суглобах, легеневій тканині. До цієї групи входять піостоматит, піогенна гангренозна ураження статевих органів, періорбітальних тканин, слизових верхніх дихальних шляхів.
2. Атипову гангренозну піодермію, що складається з бульозного та пустульозного різновиду. Дана форма захворювання супроводжує бластним лейкозам або мієлопроліферативним захворюванням, характеризується міхуровими або гнійчиковими висипаннями на набряковій облямівці по периферії виразки з локалізацією на обличчі та кінцівках.
3. Посттравматичну гангренозну піодерміющо виникає на тлі патергії.
4. Фагеденічну гангренозну піодерміюендемічну для тропіків і субтропіків, відмінною рисою якої є множинність і міцне спаювання з тканинами, що підлягають.
5. Злоякісну поверхневу гранулематозну гангренозну піодерміющо супроводжує системні патології та злоякісні пухлини

Зміни на поверхні дерми дебютують фурункулоподібними елементами з прозорим або геморагічним вмістом на тлі гіперемії. Поверхня шкіри в місцях висипань при гангренозній піодермії інфільтрується, потім некротизується з формуванням виразки поліциклічної форми, що збільшується вглиб і вшир, і досягає розмірів долоні дорослої людини. На піку свого розвитку вогнище ураження є суцільною виразковою поверхнею з валикоподібними краями і оборками із залишків епідермісу. Виразка ливидного кольору з піднятими краями та широкою смугою гіперемії по периметру наповнена гноєм, згустками крові, залишками епідермісу та бактеріями, що виснажує сморід. Дно дефекту шкіри горбисте, вкрите яскравими грануляціями. Результат гангренозної піодермії – реепітелізація з країв дефекту в рубець.

Суб’єктивний стан порушується мало, утворення виразки супроводжується хворобливістю, під час загострень з’являються продромальні явища, приєднуються артралгії, міалгії. Гангренозна піодермія починається гостро, але досить швидко хронізується, має хвилеподібну течію з частими рецидивами. У 50% локалізацією патологічного процесу є гомілка, як правило, вогнище поодиноке. Фагеденічні виразки найчастіше множинні, виникають переважно на статевих органах. Відмінною особливістю цієї форми гангренозної піодермії є швидке формування виразки, покритої дифтероїдним нальотом сірого кольору і щільно спаяної з тканинами, що підлягають. Валик навколо дефекту шкіри має загострені краї та надзвичайно щільну консистенцію. Утворення дефекту тканин супроводжується поліневритами та лімфангоїтами.

Клінічний діагноз ставиться дерматологом на підставі анамнезу, специфічної симптоматики та консультацій вузьких фахівців, оскільки гангренозна піодермія є міждисциплінарним захворюванням. Гістологія вогнища ураження не є показовою, але в складних випадках корисна. Виявляється тромбоз судин, гранулематозні інфільтрати, острівці деструкції в епідермісі та дермі. Додатково проводять електрофорез білка сироваткового, виключають мікотичну природу виразки, беруть кров на RW. Диференціюють гангренозну піодермію з виразковим туберкульозом шкіри, третинним сифілісом, глибокими дерматомікозами, виразковою виразковою піодермією, карбункулом, гранулематозом Вегенера, паннікулітом, амебіазою, клостридіальною інфекцією, трофічними порушеннями, пустульозним псоріазом.

Терапію гангренозної піодермії починають із корекції соматичної патології у профільних фахівців, оскільки шкірний патологічний процес без цього погано піддається терапії. Метою дерматологічного лікування є зняття запальних проявів, болючих відчуттів, відновлення шкірних покривів. Для цього проводять курси гормонотерапії та антибіотикотерапії. У важких випадках включають цитостатики, імуносупресори, калію іодид, внутрішньовенно вводять імуноглобулін. Показано плазмаферез. Зовнішньо під час гангренозної піодермії очищають поверхню дефекту шкіри за допомогою вібраційно-турбулентних ванн, антисептичних розчинів. Застосовують волого-висихаючі пов’язки з розчинами срібла, гормональні препарати. З урахуванням патергії намагаються уникати хірургічних маніпуляцій. Прогноз гангренозної піодермії визначається первинною патологією, що спричинила виразку.