Гастроінтестинальні стромальні пухлини

Гастроінтестинальні стромальні пухлини – Група рідкісних злоякісних новоутворень шлунково-кишкового тракту мезенхімального походження. Клінічні прояви залежить від локалізації неоплазии. Можливі відчуття швидкого насичення, болю, здуття живота, кровотечі та явища кишкової непрохідності. На пізніх стадіях виявляються зниження ваги, пропасниця, анемія, гіпертермія та порушення функції органів, уражених віддаленими метастазами. Діагноз виставляють на підставі скарг, даних об’єктивного огляду, КТ, УЗД, ендоскопічного дослідження та результатів біопсії. Лікування – операція, хіміотерапія.

Гастроінтестинальні стромальні пухлини (ГІСО) – група новоутворень неепітеліального походження, що знаходяться в підслизовому шарі порожнистих органів шлунково-кишкового тракту. У 60-70% випадків вражають шлунок, у 20-30% – тонкий кишечник, у 5% – пряму кишку, менш ніж у 5% – стравохід. В окремих випадках виявляються в області сальника, брижі та заочеревинного простору, хоча механізм розвитку таких неоплазій поза порожнистими органами поки що не вивчений. Гастроінтестинальні стромальні пухлини становлять менше 1% від загальної кількості онкологічних уражень ШКТ. Зазвичай розвиваються після 40 років, пік захворюваності посідає 55-60 років.

На момент виявлення деякі новоутворення цієї групи можуть бути доброякісними, проте фахівці завжди розглядають подібні пухлини як потенційно злоякісні. Нерідко спостерігається агресивна течія, на момент встановлення діагнозу у 15-50% пацієнтів виявляється метастатичне ураження печінки або очеревини. Рідше гастроінтестинальні стромальні пухлини метастазують у кістки, плевру та легені. Основною причиною розвитку вважають спадкову схильність. Деякі дослідники вказують на зв’язок між видом мутації та рівнем розташування неоплазії. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, гастроентерології та абдомінальної хірургії.

До 80-х років минулого століття фахівці вважали, що новоутворення цієї групи походять з гладком’язової тканини та розглядали подібні пухлини як леоміосаркоми, лейоміоми та лейоміобластоми. Після впровадження в клінічну практику імунногістохімічних методик та електронної мікроскопії було встановлено, що клітини гастроінтестинальних стромальних пухлин походять з інтерстиціальних клітин Кахаля, що є сполучною ланкою між інтрамуральними вузлами периферичної нервової системи та клітинами гладких м’язів порожнистих органів ШКТ. Однією з основних функцій таких клітин є координація перистальтики стінки стравоходу, шлунка та кишечника.

Макроскопічно гастроінтестинальні стромальні пухлини є пухкими м’якими вузлами рожевого, сірого або світло-коричневого кольору з ділянками ослизнення. Діаметр вузлів може коливатися від 1 до 35 см. У процесі зростання такі новоутворення можуть зливатись, утворюючи конгломерати або кістозні структури. У центрі великих неоплазій зазвичай виявляються ділянки некрозу, тканини новоутворень видно кістозні порожнини з крововиливами.

При мікроскопічному дослідженні зразка гастроінтестинальної стромальної пухлини виявляються веретеноподібні та епітеліолідні клітини, що знаходяться на відстані один від одного або групуються в скупчення, розділені тонкими прошарками сполучної тканини. Зазначається поліморфізм клітин. Веретеноподібні клітини утворюють пучки та завитки. Епітеліолідні клітини мають більш чіткі межі, форма таких клітин округла або полігональна. Цитоплазма веретеноподібних та епітеліоїдних клітин світла, ядра клітин округлі або овальні.

З урахуванням особливостей гістологічної будови виділяють такі типи гастроінтестинальних пухлин стромальних:

• Веретеноклітинні. Складають близько 70% загальної кількості стромальних новоутворень. Переважають веретеноподібні клітини із округлими або витягнутими мономорфними ядрами.
• Епітеліоїдні. Зустрічаються у 20% випадків стромальних неоплазій. Переважають полігональні або округлі клітини з овальними або круглими світлими ядрами.
• Ілеоформні. Складають 10% від усіх гастроінтестинальних стромальних пухлин. Зазначається виражений клітинний поліморфізм.

Крім того, виділяють рідко зустрічаються онкоцитарні, мезотеліомоподібні і персневидноклітинні ГІСО.

Патогномонічні симптоми відсутні, клінічна картина визначається розташуванням новоутворення. Можливі утруднення ковтання, відчуття передчасного насичення, здуття чи біль у животі. У 20% хворих на гастроінтестинальну стромальну пухлину на початкових стадіях протікає безсимптомно. Через неспецифічність та неяскраву вираженість проявів пацієнти звертаються до лікаря в середньому через 4-6 місяців після появи перших ознак хвороби. Нерідко такі неоплазії стають випадковою знахідкою під час проведення КТ, эзофагогастродуоденоскопии та інших досліджень. Іноді гастроінтестинальні стромальні пухлини виявляють під час хірургічного втручання щодо іншого захворювання.

При прогресуванні онкологічного процесу більш ніж у половини хворих спостерігаються шлунково-кишкові кровотечі, що супроводжуються меленою або кривавою блювотою. У багатьох пацієнтів розвивається постгеморагічна анемія. Висока ймовірність кровотеч при ГІСО пояснюється частим виразкою новоутворення. У 10-30% хворих на гастроінтестинальні стромальні пухлини відзначаються ознаки кишкової непрохідності. На пізніх стадіях виявляються зниження маси тіла, втрата апетиту, слабкість і збільшення живота, зумовлене асцитом та/або новоутворенням, що росте. При пальпації живота визначається пухлиноподібне утворення. При метастазуванні в печінку можливе збільшення органу та жовтяниця того чи іншого ступеня вираженості.

Основним методом лікування ГІСО є хірургічне втручання. Обсяг операції визначається залежно від локалізації та поширеності неоплазії. Стандартом є радикальна резекція патологічних вогнищ разом із 1-2 см оточуючих здорових тканин. Віддалену гастроінтестинальну стромальну пухлину відправляють термінове мікроскопічне дослідження, при виявленні злоякісних клітин по лінії розрізу здійснюють висічення ураженої ділянки.

Через рідкісне лімфогенне метастазування лімфаденектомію не виробляють (за винятком гастроінтестинальних стромальних пухлин прямої кишки, які в 25-30% випадків метастазують у лімфовузли). При поодиноких метастазах печінки виконують радіочастотну термоабляцію або оперативне видалення вторинної пухлини. При неоперабельних новоутворення призначають передопераційну хіміотерапію, потім проводять повторне обстеження. З появою ознак резектабельності новоутворення січуть, в інших випадках продовжують лікування хіміопрепаратами.

Прогноз залежить від розташування, поширеності та розміру гастроінтестинальної стромальної пухлини. Середня п’ятирічна виживання становить 48%. До 5 років із моменту радикального хірургічного втручання вдається дожити 50% хворих, при пухлинах діаметром понад десять см цей показник знижується до 20%. Відзначається висока ймовірність рецидиву, протягом 2 років після радикальної резекції рецидиви виявляються у 80% пацієнтів. Середня тривалість життя при неоперабельних гастроінтестинальних стромальних пухлинах за різними даними коливається від 10 до 21 місяця.