Гіпотиреоїдна міопатія

Гіпотиреоїдна міопатія – це ураження м’язової тканини, що виникає при дефіциті тиреоїдних гормонів та пов’язаних із цим біохімічних порушеннях. Ризик розвитку патології підвищується на фоні прийому дисліпідемічних препаратів. Основні симптоми захворювання: слабкість у проксимальних м’язах верхніх та нижніх кінцівок, скутість при активних та пасивних рухах, помірний больовий синдром. Діагностика міопатії проводиться за результатами ЕНМГ, МРТ м’язів, біохімічних та гормональних досліджень крові. Лікування спрямоване на причину захворювання – замісна терапія левотироксином, яка протягом кількох місяців усуває ознаки м’язової патології.

Міопатія при гіпотиреозі вперше описана у дітей в 1892 швейцарським хірургом Т. Е. Кохером. Поєднання м’язової слабкості та псевдогіпертрофії м’язів у педіатрії отримало назву синдрому Кохера-Дебре-Семолайна. Пізніше аналогічну клінічну картину виявлено у дорослих і названо синдромом Гофмана на честь лікаря, який вивчав цю патологію. Гіпотиреоїдна міопатія зустрічається у 25-60% пацієнтів із дефіцитом гормонів щитовидної залози. Враховуючи загальну поширеність гіпотиреозу близько 4,6% у популяції, хвороба представляє актуальну проблему в практичній ендокринології та неврології.

Найчастіше гіпотиреоїдна міопатія виникає на тлі первинного гіпотиреозу, що характеризується порушеннями функцій щитовидної залози. Патологія розвивається внаслідок йододефіциту, аутоімунного тиреоїдиту, руйнування органу пухлиною або його видалення за медичними показаннями. У дітей хвороба найчастіше стає наслідком вродженого гіпотиреозу. Вторинна нестача тиреоїдних гормонів, спричинена патологіями гіпофіза, зустрічається набагато рідше.

Гіпотиреоз супроводжується метаболічними порушеннями у всіх клітинах організму, у тому числі у м’язах, що зумовлює розвиток міопатії. Точних причин поки не встановлено, але вчені сходяться на думці, що поразка викликана зміною окисних реакцій та глікогенолізу, порушенням експресії скоротливих білків, пошкодженням нервів. М’язова слабкість посилюється на тлі дисліпідемічної терапії, яка часто призначається при гіпотиреозі.

При гіпотиреоїдній міопатії у м’язах виникають характерні патоморфологічні зміни. Спостерігається неспецифічна дистрофія міофібрил, некроз та атрофія окремих м’язових волокон, замісний склероз та порушення мікроциркуляції у тканинах. У відповідь на це розвиваються компенсаторні реакції, які виражаються в частковій гіпертрофії м’язів, формуванні артеріо-венозних анастомозів для покращення кровообігу мускулатури.

На тлі дефіциту гормонів виникають ультраструктурні зміни у тканинах. У міофібрил з’являється велика кількість глікогенових і ліпідних включень, збільшується число мітохондрій, проте більшість з них мають патологічну форму і не здатні повною мірою виконувати свої функції. Спостерігаються зміни у нормальній смугастість м’язових волокон, згодом розвивається міофібрилярна фрагментація.

Найчастіше захворювання вражає плечовий та тазовий пояс, мускулатуру проксимальних відділів кінцівок. Пацієнти скаржаться на постійну м’язову слабкість, сповільненість та скутість рухів. На відміну від інших видів нервово-м’язових порушень, феномен рухової затримки не зникає на тлі фізичної активності, тому такі хворі зазнають обмежень у повсякденному житті та зниження працездатності.

Для гіпотиреоїдної міопатії характерний міотонічний синдром, який спричинений порушеннями процесів розслаблення м’язів. Виникають скарги на болючість та напругу в кінцівках, тривалу крепатуру після короткочасної фізичної роботи. Характерна ознака – виражений рельєф мускулатури, що зумовлений постійним скороченням м’язів та його псевдогіпертрофією.

У більшості випадків захворювання не загрожує здоров’ю, але суттєво знижує якість життя хворого, викликає безліч обмежень. Тяжкі форми гіпотиреоїдної міопатії супроводжуються слабкістю діафрагми та міжреберної мускулатури, недостатньою вентиляцією легень та розвитком дихальної недостатності. Серйозну небезпеку становить набряк та гіпертрофія язика, внаслідок чого виникає синдром обструктивного апное сну (СОАС).

Пацієнти з гіпотиреозом регулярно спостерігаються у лікаря-ендокринолога, з появою слабкості або інших ознак неврологічного дефіциту отримують направлення на розширене обстеження до невролога. При фізикальному огляді визначається зниження м’язової сили, дистонія та напруга мускулатури, уповільнення сухожильних рефлексів. Далі призначається програма розширеної діагностики:

• Електронейроміографія. ЕНМГ – основний метод діагностики гіпотиреоїдної міопатії. Характерні ознаки захворювання: спонтанна фібриляція, скорочення потенціалів дії уражених м’язових груп, комплекси високочастотних потенціалів (псевдоміотонія) після механічного подразнення м’яза. Дослідження нервово-м’язової передачі проводять для виключення полінейропатії як первинної причини порушень.
• МРТ м’язів. Магнітно-резонансна томографія м’язів – новий метод дослідження в неврології, який дозволяє виявити проблему на ранньому етапі. Типовою початковою ознакою міопатії виступає набряк м’язів та порушення їх структури, що виникає ще до розвитку яскравої клінічної картини. МРТ допомагає виключити запальні процеси та інші причини м’язової слабкості.
• Біопсія м’язів. Інвазивний діагностичний метод проводять у складних діагностичних випадках, якщо не вдається підтвердити гіпотиреоїдну міопатію іншими способами. При мікроскопічному дослідженні зразків визначають типові морфологічні та ультраструктурні патології, що були описані в попередніх розділах.
• УЗД щитовидної залози. У хворих із діагностованим гіпотиреозом ультразвукове дослідження проводять для контролю динаміки захворювання. Іноді міопатія виступає однією з перших ознак нестачі тиреоїдних гормонів, тому для встановлення правильного діагнозу потрібні УЗД, сцинтиграфія та інші методи візуалізації щитовидної залози.
• Лабораторні дослідження. Біохімічні маркери гіпотиреоїдної міопатії – помірне підвищення рівнів креатинфосфокінази (КФК) та лактатдегідрогенази (ЛДГ). Щоб підтвердити гіпотиреоз проводиться аналіз на гормони трийодтиронін і тироксин, тиреотропний гормон гіпофіза. За показаннями додатково призначають аналізи на антитіла до тиреоглобуліну, тиреопероксидази.

Диференційна діагностика

Гіпотиреоїдну міопатію диференціюють з нейрогенною міопатією при синдромі Гійєна-Барре, бічному аміотрофічному склерозі, міастенії, синдромі Ітона-Ламберта. За відсутності неврологічних симптомів виключають ідіопатичні запальні міопатії: дерматоміозит, поліміозит, паранеопластичний міозит. У пацієнтів, які отримують лікування кардіоваскулярних захворювань, слід виключити лікарські міопатії, спричинені статинами, фібратами, блокаторами кальцієвих каналів.

Специфічна терапія захворювання не розроблена. Щоб усунути симптоми, необхідно нормалізувати гормональний фон, після чого відновлюються метаболічні та біохімічні процеси в м’язовій тканині. Для цього пацієнтам призначають замісну гормональну терапію синтетичними аналогами тиреоїдних гормонів – препаратами левотироксину. Найчастіше потрібне довічне лікування.

Дозування гормональних ліків при гіпотиреоїдній міопатії підбираються індивідуально. Починають з низьких доз 25-50 мкг/добу та поступово збільшують до рівня, який забезпечує стабільний стан еутиреозу. Ефективність лікування оцінюють за концентрацією ТТГ. Якщо пацієнт має супутні неврологічні порушення та приймає психотропні препарати, що впливають на метаболізм транспортних білків, проводиться коригування дози левотироксину.

Міопатія при гіпотиреозі успішно піддається лікуванню. У більшості хворих симптоми захворювання повністю зникають, проте навіть після ліквідації клінічних проявів патології можуть залишатися ультраструктурні порушення у скелетній мускулатурі. Профілактика гіпотиреоїдної міопатії полягає в ранній діагностиці та лікуванні гіпотиреозу, щоб не допустити розвитку нервово-м’язових ускладнень.