Квашіоркор (Гідрокахексія, Дитяча пелагра, Полікарент-синдром)

Квашіоркор – це варіант тяжкого ступеня гіпотрофії у дітей, який розвивається переважно через білкове голодування. Характеризується низькою масою тіла, затримкою у фізичному, а також у психічному розвитку, поширеними набряками, анемією, діареєю, збільшенням об’єму живота, зміною пігментації шкіри та кольору волосся. Квашиоркор діагностується виходячи з ретельного огляду дитини та анамнезу хвороби, лабораторних, інструментальних методів обстеження. Лікування комплексне; включає дієту зі збільшеним споживанням білка, ретельний догляд, вітамінотерапію, ферментні та антибактеріальні препарати.

Квашіоркор (гідрокахексія, дитяча пелагра, полікаренц-синдром) – крайній ступінь білково-енергетичної недостатності у дітей. У дослівному перекладі мови західно-африканських аборигенів термін означає «відлучений від грудей матері». Вперше квашіоркор описав ямайський педіатр С. Вільямс у 1935 році. За даними ВООЗ, захворювання виникає у 1–6% дітей. Найчастіше квашіоркор зустрічається у найбідніших регіонах Африки, Південної та Центральної Америки, Азії. Пік захворюваності посідає вік від 1 до 3 років, проте в клінічній педіатрії описані випадки виникнення аліментарної дистрофії у старших дітей.

Захворювання має аліментарний генез. Після завершення грудного вигодовування у раціоні дітей різко скорочується вміст білкових компонентів, насамперед – незамінних амінокислот. Переважає вуглеводна їжа, що складається переважно з крохмалистих овочів (клубнею іняма, маніоки, таро) та злаків (сорго, маїсу, фоніо). Відзначається нестача мікроелементів та вітамінів (селену, йоду, заліза, аскорбінової та фолієвої кислоти), які відіграють важливу роль у функціонуванні системи антиоксидантного захисту організму.

На цьому фоні виникають дистрофічні процеси в органах та тканинах, порушується зростання та розвиток дитини. Сприятливими факторами, що сприяють розвитку дитячої пелагри, можуть бути хронічні захворювання печінки, генетичні хвороби обміну амінокислот, сильні опіки, важкі інфекційні захворювання, гельмінтози, нефротичний синдром. Найбільше епізодів хвороби реєструється в періоди масового голоду, військових конфліктів та інших соціальних потрясінь.

Через нестачу в меню дитини білкової їжі та порушення секреції кишкових залоз відбувається зниження рівня альбуміну крові, виникає негативний азотистий баланс, зменшується онкотичний тиск плазми. Це сприяє клітинній гіпергідратації, що клінічно проявляється набряками. Поразка слизової оболонки тонкого кишечника обумовлює дефіцит ферментів групи дисахаридаз, внаслідок чого не забезпечується гідроліз дисахаридів до простих вуглеводів та їх засвоєння організмом. Гіпоглікемія посилюється недостатнім надходженням глюкози з їжею у зв’язку з анорексією та явищами мальабсорбції.

Через появу діареї з калом посилено виводяться солі молочної кислоти, при цьому посилюється реабсорбція іонів водню, що сприяє зсуву рН у бік ацидозу. Розвиваються структурні зміни підшлункової залози (фіброз, кістозна дилатація проток) та печінки (жирова дистрофія), порушується їхня білковосинтетична функція. Секреторна недостатність обумовлює зниження засвоєння всіх класів нутрієнтів. В умовах білкового та вітамінного дефіциту страждає імунологічна реактивність, наростає анемія.

Патологія розвивається поступово. У дитини знижується апетит та активність, він стає загальмованим, апатичним, плаксивим. Хворий прагне до усамітнення, довго застигає в одній позі, а надалі взагалі відмовляється пересуватися. Прогресує анорексія, неухильно зменшується маса тіла. При квашіоркорі спостерігається пізнє закриття переднього джерельця та прорізування зубів. Обличчя стає округлим. На тильній поверхні стоп з’являються набряки, надалі вони поширюються на гомілки, стегна, сідниці. У поодиноких випадках набряки зачіпають повіки і нижню частину обличчя, у важких – виникають на кистях і передпліччя.

Поразка шкіри проявляється розвитком «емалевого дерматозу» переважно у місцях найбільшого тертя (ягідниці, задні поверхні рук і ніг) як гіперпігментації і натомість набряку, тріщин, мокнучих ерозій. Одночасно в складках ліктьового суглоба, паху, пахвової западини, на шиї можуть виникати депігментовані ділянки з подальшим поширенням на обличчя і тіло дитини. Волосся стає тьмяним, рідким, змінює природний колір, може мати місцями червоний, сивий, помаранчевий, коричневий відтінки (симптом прапора). Ці зміни відбуваються через дефіцит амінокислот, що містять сірку та беруть участь в обміні меланіну.

При квашіоркорі виникає стоншення, іноді виразка слизової оболонки губ, утворюються тріщини в куточках рота. Мова у таких дітей яскрава, червона і позбавлена ​​сосочків. Стілець може бути рідким, частим, з домішкою слизу та неперетравлених шматочків їжі. Об’єм живота збільшується. Розвивається анемія різного ступеня важкості. Зазначається гіпотрофія м’язів, зниження рефлексів. Діти відстають у розвитку, пізно починають розмовляти.

Знижений імунітет сприяє більш тяжкому перебігу інфекційних хвороб. Якщо квашіоркор поєднується з дефіцитом вітаміну А, можуть виникнути захворювання очей у вигляді ксерофтальмії та кератомаляції. Іноді при квашіоркор розвиваються синдроми, що загрожують життю дитини. До них відносять гіпотермію, гіпоглікемію, сопор, кому, гостру серцеву недостатність, тяжку дегідратацію з токсикозом, дистрофію печінки з переходом у цироз.

Виставлення діагнозу зазвичай не становить труднощів через досить характерну і яскраво виражену симптоматику. В обстеженні дітей беруть участь педіатри, дитячі ендокринологи, гастроентерологи, неврологи. На діагностичному етапі квашіоркор слід диференціювати з пелагрою, дерматитом, захворюваннями, що супроводжуються набряками (хронічною серцево-судинною недостатністю, хронічним гломерулонефритом з нефротичним синдромом). Для підтвердження діагнозу проводиться комплекс клініко-лабораторних та інструментальних обстежень:

• Огляд дитини. З’ясовуються терміни відлучення дитини від грудей, якісно-кількісні характеристики харчування. При огляді звертається увага збільшення живота, гепатомегалію. Проводиться оцінка клінічної симптоматики – характерними є набряки, пігментація шкірних покривів, зміна кольору волосся.
• Лабораторні дослідження. В аналізі крові визначається анемія, гіпоальбумінемія, зменшення рівня глюкози, мікроелементів. Знижується кількість ферментів (амілази, ліпази, холінестерази, трансаміназ), а також холестерину. Загальний аналіз сечі часто виявляє кетонурію. При проведенні гормональних тестів може визначатись підвищена секреція соматотропного гормону, проте на цьому фоні відзначається затримка росту дитини.
• Інструментальні методи. Синдром мальабсорбції виявляється під час проведення эзофагогастродуоденоскопии з біопсією тонкого кишечника. Рентгенографія стравоходу, шлунка, жовчовивідних шляхів, кишечника допомагає виключити вроджені вади розвитку. КТ та УЗД черевної порожнини проводиться з метою диференціації квашіоркору від органічної патології.

Госпіталізація хворих дітей здійснюється у відділення гастроентерології педіатричного профілю. У середньому лікування триває від двох до шести тижнів. Оскільки при квашіоркорі у дітей може порушуватися теплообмін, вони потребують додаткового теплого одягу, комфортної температури в приміщенні. Основні складові терапії включають:

• Спеціальну дієту. Дитині призначається повноцінне харчування, що містить велику кількість тваринних білків та вітамінів. Розрахунок добового споживання білка провадиться за формулою 4 г на 1 кг маси дитини. Частка вуглеводистої їжі у раціоні має бути знижена, а калорійність їжі збільшена. Підвищення енергетичної цінності їжі та кількості білка має бути поступовим. Основний критерій ефективності дієтотерапії – покращення психомоторного стану хворої дитини, регулярний приріст маси тіла (на 25-30 г/добу). Адекватність дієтотерапії також оцінюється за динамікою копрограми та цукровою кривою.
• Медикаментозну корекцію порушень. Ферментну терапію призначають із замісною метою з урахуванням даних копрограми. Невід’ємною частиною комплексного лікування квашіоркор є вітамінотерапія. Призначають вітаміни групи В, С, РР, А, нікотинову кислоту, фолієву кислоту, калій, магній у віковому дозуванні. Стимулююча терапія полягає у проведенні послідовних курсів елеутерококу, ехінацеї, женьшеню, дибазолу. У разі виникнення вторинної інфекції показано призначення антибактеріальних препаратів. У разі розвитку токсикозу потрібне внутрішньовенне введення сольових розчинів.

За умови раннього виявлення дистрофічних порушень, відсутності інфекції, що приєдналася, і своєчасного лікування прогноз квашіоркору сприятливий. У половини дітей, які перенесли захворювання, симптоми порушеного харчування, соматичних та психічних розладів можуть зберігатися тривалий час. Летальність становить 10-30%. Профілактичні заходи мають бути спрямовані на забезпечення раціонального харчування дітей раннього віку. Рекомендовано адекватно та своєчасно лікувати захворювання, які можуть сприяти виникненню квашіоркору. Для цього необхідне вироблення та реалізація системи заходів щодо охоплення дітей груп ризику профілактичними оглядами дитячих фахівців.