Лімфатико-гіпопластичний діатез

Лімфатико-гіпопластичний діатез – аномалія конституції, яка проявляється лімфопроліферативними процесами та гіпоплазією ендокринної та серцево-судинної систем. Основні симптоми – лімфатизм та порушення імунітету, порушення водно-сольового обміну, серцево-судинна недостатність. Діагностується на підставі анамнезу, у тому числі сімейного, та за клінічними ознаками. Підтверджується біохімічно та рентгенологічно (рентгенограма вилочкової залози). Лікування комплексне, спрямоване на підтримку імунітету та забезпечення нормального фізичного та нервово-психічного розвитку дитини.

Лімфатико-гіпопластичний діатез, по суті, не є окремою нозологічною формою, а є поєднанням різних патологій, кожна з яких може бути виражена більшою або меншою мірою. Сам термін «діатез» означає спадкову схильність, і це відображає одночасно багатогранність клінічних проявів та нестачу відомостей про природу цього стану. Поняття “лімфатико-гіпопластичний діатез” введено в педіатрію в 1889-1890 роках А. Пальтауфом і Т. Ешеріхом. Ця аномалія конституції зазвичай маніфестує клінічно у дітей 2-7 років, однаково часто страждають хлопчики та дівчатка. Висока актуальність лімфатико-гіпопластичного діатезу обумовлена ​​його не до кінця вивченою природою та важкими ускладненнями у вигляді тимомегалії та гострої надниркової недостатності, які можуть призвести до раптової дитячої смерті.

Етіологія нині залишається остаточно невивченої. Доведено вплив внутрішньоутробних факторів: інфекції матері під час вагітності, токсикози та гестози вагітних та ін. Велике значення має родова травма новонароджених, оскільки при цьому часто ушкоджується гіпоталамічна область мозку, яка відповідає за патогенез лімфатико-гіпопластичного діатезу. Після народження дитини аномалія конституції може бути спровокована неправильною дієтою, зокрема штучним вигодовуванням з надлишком білка. Певну роль грають часті ГРВІ та інші захворювання першого року життя. Є спадкова схильність до лімфатико-гіпопластичного діатезу. Нерідко в сім’ї вже є діти, що хворіють, або випадки захворювання по одній з батьківських ліній.

Патогенез лімфатико-гіпопластичного діатезу складається з кількох компонентів. Насамперед, порушується центральна гормональна регуляція в гіпоталамусі, що проявляється дисбалансом гормонів надниркових залоз з нестачею глюкокортикоїдів та надлишком мінералкортикоїдів. Це є причиною недостатнього T-клітинного імунітету. При цьому лімфатико-гіпопластичний діатез супроводжується недорозвиненням серцево-судинної та ендокринної системи, що, зрештою, формує різноманітну клінічну картину.

Лімфатико-гіпопластичний діатез виникає від народження, але основний симптомокомплекс розвивається частіше до 2-7 років. У перший рік життя може привертати увагу велика вага при народженні і значне збільшення в масі щомісяця, наявність декількох стигм дизембріогенезу, зниження тургору тканин і м’язового тонусу. Приблизно до 2-3 років дитина зазвичай відноситься до групи дітей, що часто хворіють. Може здатися, що малюк відстає у розвитку, але насправді він просто повільний і млявий. При плановому огляді часто виявляються збільшені лімфовузли, у своїй їхнє збільшення пов’язані з запальним процесом. Такий стан називається лімфатизмом.

Як правило, у дитини є аденоїди, що може стати причиною утрудненого носового дихання. Спочатку це не впливає на стан пацієнта, але пізніше може призвести до відставання у розвитку через хронічну гіпоксію мозку. Зустрічається шумне дихання (стридор), пов’язане із звуженням просвіту дихальних шляхів через збільшений тимус. Через надлишок мінералкортикоїдів порушується водно-сольовий обмін, що призводить до затримки води в організмі. Дитина при цьому виглядає пастозною, разом з широкою грудною клітиною, горизонтальним розташуванням ребер, короткою шиєю, тулубом і довгими ногами це формує характерний зовнішній вигляд.

Саме тимомегалія у поєднанні з порушенням функції надниркових залоз може стати причиною раптової смерті дитини при лімфатико-гіпопластичному діатезі, хоча це нечасто зустрічається при цьому захворюванні. Частково причиною смерті стає механічне здавлення трахеї, частково – гострий дефіцит глюкокортикоїдів, що призводить до уповільнення серцевого ритму і критичного падіння артеріального тиску. Тут треба зазначити, що у дітей з лімфатико-пластичним діатезом часто зустрічаються аномалії розвитку серця та судин у вигляді пролапсу мітрального клапана, додаткових хорд та ін, рідше – вроджених вад серця, але, так чи інакше, завжди має місце серцево-судинна недостатність .

Ця аномалія конституції виявляється клінічно. Педіатр може запідозрити лімфатико-гіпопластичний діатез за характерного зовнішнього вигляду дитини. Визначаються лімфатизм, кілька стигм дизембріогенезу (горизонтальні ребра, пролапс мітрального клапана та ін.) та супутня тимомегалія, яка виявляється перкуторно та підтверджується рентгенологічно. Як правило, у дитини є аденоїди, вегетативно-судинні прояви у вигляді артеріальної гіпотонії, транзиторних порушень серцевого ритму, пітливості, безпричинної субфебрильної температури та ін.

Велику роль постановці діагнозу лімфатико-гіпопластичного діатезу грають анамнестичні дані. Це і обтяжена спадковість (цукровий діабет, ожиріння, бронхіальна астма, алергічні захворювання), інфекції матері під час вагітності, ускладнені пологи, порушення дієти в перші роки життя. У загальному аналізі крові дитини з лімфатико-гіпопластичним діатезом виявляється підвищений вміст лімфоцитів на фоні дефіциту нейтрофілів. Біохімічний аналіз крові виявляє дисліпідемію: гіперхолестеринемію, підвищений вміст фосфоліпідів. Також має місце знижений рівень глюкози у крові. В імунограмі – зниження кількості лімфоцитів та імуноглобулінів, що підтверджує недостатність клітинного імунітету.

Проводиться комплексна терапія. Обов’язковим є диспансерне спостереження у педіатра. Курсами застосовуються адаптогени, у більш важких випадках – імуностимулятори та імуноглобуліни. Для підвищення імунітету призначається санаторно-курортне лікування, показано загартування. Велику роль у терапії лімфатико-гіпопластичного діатезу відіграє дієта з підвищеним вмістом клітковини. Регулюється добова норма білка, води та солі. Часто протипоказано відвідування дитячих дошкільних закладів для зниження ризику інфікування та кращої адаптації дитини. При значному розростанні аденоїдів рекомендується їхнє хірургічне видалення. Показанням до оперативного лікування також можуть стати вроджені вади серця та тимомегалія.

Прогноз та профілактика лімфатико-гіпопластичного діатезу

Прогноз сильно варіює і залежить від вираженості лімфатизму, наявності ускладнень з боку серцево-судинної системи, вилочкової залози та ін. Виключаються шкідливі навички, контролюється рівень глюкози, важливу роль відіграє правильна дієта вагітної. У разі інфекційних захворювань дуже важливою є адекватна терапія.