Лімфома легені

Лімфома легені – злоякісна лімфопроліферативна пухлина екстранодальної локалізації, що виходить із лімфоїдних утворень бронхолегеневої системи. Клініка лімфоми легені складається з неспецифічної симптоматики (нерізкої слабкості, періодичного субфебрилітету) та ознак ураження дихальних шляхів (непродуктивного кашлю, задишки, болю в грудях та ін.). Діагноз виставляється з урахуванням рентгенологічних даних (рентгенографії, КТ, МСКТ легких), підтверджених дослідженням біопсійного матеріалу. Вибір тактики лікування лімфоми легені (операція, променева терапія, поліхіміотерапія) проводиться з урахуванням ступеня злоякісності та поширеності ураження.

Лімфома легені – пухлинна поразка лімфоїдного апарату нижніх відділів дихальних шляхів. Може зустрічатися у вигляді хвороби Ходжкіна та злоякісних неходжкінських лімфів. Лімфоми легень займають чільне місце у структурі екстранодальних поразок (т. е. поразок органів, які стосуються лімфатичної системі). При лімфопроліферативних захворюваннях зацікавленість легеневої тканини виявляється у 0,5-40% випадків. Лімфоми легень є актуальною міждисциплінарною проблемою, що поєднує знання та зусилля в галузі пульмонології, гематології та онкології.

При хворобі Ходжкіна ураження легень зазвичай є місцевим проявом системного процесу; значно рідше діагностується самостійна локальна форма лімфогранулематозу легені. У більшості випадків ізольовані первинні лімфоми легень належать до B-клітинних неходжкінських лімфом – так званих MALT-лімфом, що походять з лімфоїдних утворень слизової оболонки. Вторинні лімфоми легень є метастатичними утвореннями, що розповсюджуються прямим або гематогенним шляхом інших вогнищ.

Лімфома легені має загальне етіологічне коріння з іншими лімфоїдними пухлинами, проте, на сьогоднішній день знання про їх причини не можна вважати вичерпними. В останні роки отримано дані про вірусне походження деяких злоякісних лімфів. При цьому відзначена більш часта асоціація лімфоїдних пухлин з вірусами Епштейна-Барр, герпесу типу 8, гепатиту С, Т-лімфотропним вірусом людини, ВІЛ.

До інших можливих факторів ризику відносяться контакти з хімічними канцерогенами (добривами, інсектицидами, гербіцидами, розчинниками тощо), аутоімунні захворювання, тривала імуносупресивна терапія. Остання обставина обумовлює той факт, що злоякісні лімфоми дещо частіше виникають у осіб, які перенесли трансплантацію органів або кісткового мозку. Нерідко у хворих на лімфому виявляються різні структурні хромосомні аномалії. Всупереч поширеній думці, куріння не впливає на частоту розвитку лімфоми легені.

Серед злоякісних лімфом легені зустрічаються:

1. Первинні неходжкінські лімфоми (лімфосаркоми):

• В-клітинні (MALT-лімфома, мантійна лімфома та ін.)
• Т-клітинні

2. Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна).

3. Плазмоцитома.

4. Побічні лімфопроліферативні ураження легень при злоякісних лімфомах інших локалізацій.

MALT-лімфома – найчастіший варіант екстранодальної лімфоми. MALT-лімфома легень багато років може мати обмежену локалізацію; ураження кісткового мозку спостерігаються не більше ніж у 5% випадків. Зазвичай розвивається на тлі хронічних бронхо-легеневих інфекцій та аутоімунних захворювань (системного червоного вовчаку, розсіяного склерозу, хвороби Шегрена та ін.). У деяких випадках MALT-лімфома легень з низьким ступенем злоякісності може трансформуватися в пухлину з високим ступенем агресивності (причини та ймовірність подібної трансформації невідомі).

Легеневий лімфогранулематоз може протікати у таких клініко-морфологічних формах:

• вузлуватий – З утворенням в легень (частіше в нижній частці) одиничного або множинних вузлів (до 3-5 штук). У разі стискання бронхів розвивається клініка гнійного бронхіту або абсцедуючої пневмонії.
• перибронхіальної – З утворенням тяжів, що тягнуться по ходу бронхів. Якщо гранулематозні розростання поширюються на альвеолярні перегородки, виникає інтерстиціальна пневмонія, яка може захоплювати від однієї частки до цілої легені.
• ексудативної – з розвитком гранулематозної часточкової або пайової пневмонії.
• міліарної (субміліарної) – з дисемінованим розсипом просовидних гранулематозних вузликів по легеневій тканині.

Первинні лімфоми легені тривалий час мають латентний перебіг. Вони однаково часто вражають чоловіків та жінок і зазвичай виявляються у осіб старшої вікової групи (50-60 років). Безсимптомний період може варіювати від кількох місяців до кількох років, тому лімфоми нерідко випадково виявляються під час планового рентгенологічного обстеження. Найчастіше лімфома вражає бронхи чи паренхіму легені, причому у 60-70% випадків виявляється двостороння локалізація пухлини.

Клінічна симптоматика зазвичай розвивається на тлі бронхіальної обструкції або часткового ателектазу легені, супроводжуючись кашлем, болями у грудях, кровохарканням, рецидивуючими бронхолегеневими інфекціями. Системні ознаки інтоксикації (нерізка слабкість, пітливість, субфебрильна температура) спочатку нерідко сприймаються як ознаки ГРВІ. У прогресуючих стадіях лімфому легень може спричинити метастатичне ураження середостіння, органів шлунково-кишкового тракту, щитовидної залози, молочних залоз, яєчок, кісткового мозку.

При лімфогранулематозі відзначається збільшення та болючість лімфатичних вузлів (частіше шийних, надключичних, пахвових), непродуктивний кашель, біль у грудях, задишка. При зацікавленості плеври нерідко розвивається плеврит.

Плазмоцитарна злоякісна лімфома легень (плазмоцитома) трапляється рідко, переважно у чоловіків. Зазвичай є солітарний вузол, розташований на тлі незміненої легеневої тканини. Локальні плазмоцитоми можуть довго існувати, зрідка викликаючи мізерну клінічну симптоматику: кашель, біль у грудях, підвищення температури тіла. При видаленні первинного вузла може бути лікування; при генералізації процесу відбувається перехід у множинну мієлому (мієломну хворобу).

Основними методами діагностики лімфоми легень є традиційні променеві дослідження. Насамперед пацієнту виконується рентгенографія органів грудної клітки у 2-х проекціях. При виявленні характерних змін на рентгенограмах (осередкових тіней, дифузної пухлинної інфільтрації, лімфангіту, плеврального випоту та ін) для більш детальної оцінки змін та стадування пухлинного процесу проводиться і МСКТ або КТ легень.

Відповідно до сучасних вимог, рентгенологічні дані, що свідчать про лімфому легені, повинні бути обов’язково підтверджені гістологічно. Для верифікації змін у легеневій тканині виконується трансбронхіальна (у процесі бронхоскопії) або трансторакальна біопсія легені з подальшим цитологічним та імуногістохімічним дослідженням біоптату. У деяких випадках для отримання необхідного матеріалу доцільно вдатися до біопсії лімфатичного вузла, діагностичної торакоскопії або експлоративної торакотомії. Диференціювати лімфому легені доводиться з бронхоальвеолярним раком, карциноматозним лімфангітом, гістіоцитозом X легень, туберкульозом, саркоїдозом, доброякісною лімфоїдною гіперплазією та ін.

Лікування ізольованої лімфоми легені на локальній стадії зазвичай хірургічне (лобектомія, пневмонектомія), доповнене променевою терапією. При двосторонніх, генералізованих ураженнях, множинних вогнищах, високого ступеня злоякісності лімфоми та інших обтяжливих факторах показана поліхіміотерапія або комбіноване лікування (променева терапія + хіміотерапія, поліхіміотерапія у поєднанні з моноклональними антитілами до В-лімфоцитів).

Виживання протягом найближчих 5 років при первинних MALT-лімфомах легень становить понад 60%, що розцінюється як хороший прогноз. При Т-клітинних неходжкінських лімфомах, лімфомах з високим ступенем злоякісності, генералізованому ураженні, метастатичному процесі в легенях виживання низька, прогноз сумнівний.