Персистируюча легенева гіпертензія новонароджених

Етіологія

Персистируюча легенева гіпертензія новонароджених – це персистирование або повернення до стану констрікціі артеріол легенів, що викликає значне зменшення кровотоку в легенях і право-лівий перехід крові. Симптоми і ознаки включають тахіпное, втягнення податливих місць грудної клітини і виражений ціаноз або зниження сатурації кисню, які не відповідають на киснетерапію. Діагноз грунтується на анамнезі, обстеженні, рентгенографії грудної клітини і відповіді на дотацію Про. Лікування включає О-боротьбу з ацидозом, оксид азоту або, якщо не ефективна медикаментозна терапія, екстракорпоральну мембранну оксигенацію.

Персистируюча легенева гіпертензія новонароджених (ПЛГН) – це порушення васкуляризації легенів , яке спостерігається у доношених і переношених немовлят. Найбільш частими причинами є перинатальна асфіксія або гіпоксія (в анамнезі часто меконіальної фарбування навколоплідних вод або меконій в трахеї); гіпоксія провокує повернення або персистування вираженої констрікціі артеріол в легенях, що є нормальним у плода. Додатковими причинами є передчасне закриття артеріальної протоки або овального отвору, що призводить до збільшення легеневого кровотоку у плода і може провокуватися прийомом матір’ю НПЗП; поліцитемія, при якій порушується потік крові; вроджена діафрагмальна грижа, при якій ліва легеня значно гіпоплазіровано, через що більша частина крові прямує в праву легеню; неонатальний сепсис, мабуть, у зв’язку з продукцією шляхом активації циклооксигеназного шляху бактеріальними фосфоліпідами простагландинів з вазоконстрикторного ефектом. При будь-якої причини підвищений тиск в легеневій артерії викликає аномальний розвиток і гіпертрофію гладкої мускулатури стінок легеневих артерій малого калібру і артеріол, а також право-лівий перехід крові через артеріальна протока або овальне вікно, що призводить до стійкої системної гіпоксемії.

Симптоми і ознаки

Симптоми і ознаки включають тахіпное, втягнення податливих місць грудної клітини і виражений ціаноз або зниження сатурації кисню, які не відповідають на киснетерапію. У немовлят з право-лівим шунтом через відкритий артеріальна потік оксигенація в правої плечової артерії вище, ніж в низхідній аорті; тому ціаноз може розрізнятися, тобто сатурація О на нижніх кінцівках приблизно на 5% нижче, ніж на верхній правій.

Діагноз

Діагноз слід запідозрити у будь-яких дітей, народжених в строк або близько того, у яких відзначається артеріальна гіпоксемія і /або ціаноз, особливо з відповідним анамнезом, а також відсутній збільшення сатурації 02 при диханні 100% киснем. Діагноз підтверджується при ехокардіографії з допплерографией, яка може підтвердити підвищення тиску в легеневій артерії і одночасно виключити вроджений порок серця. При рентгенографії легень легеневі поля можуть бути нормальними або можуть мати зміни, відповідні причини захворювання (синдром аспірації меконію, неонатальна пневмонія, вроджена діафрагмальна грижа).

Прогноз лікування

Індекс оксигенації [середній тиск в дихальних шляхах фракція кисню у вдихуваному повітрі 100/Ра j більше 40 ассоціруется з летальністю більше 50%. Загальна летальність варіює від 10 до 80% і прямо пов’язана з індексом оксигенації, а також залежить від причини. У багатьох пацієнтів (близько 1/3). перенесли ПЛГН, відзначаються затримка розвитку, порушення слуху та /або функціональні порушення. Частота цих порушень може не відрізнятися від такої при інших важких захворюваннях.

Терапію О, який є потужним вазодилататором для легеневих судин, починають негайно, щоб запобігти прогресуванню захворювання. Кисень подають за допомогою мішка і маски або апаратної ШВЛ; механічне розтягування альвеол сприяє вазодилатації. Fi на початку повинна бути дорівнює 1, проте потім поступово повинна знижуватися для підтримки Ра між 50 і 90 мм рт. ст., щоб мінімізувати пошкодження легенів. Коли Ра стабілізується, можна спробувати зняти дитини з ШВЛ, знижуючи Fi на 2-3% за один раз, а потім зменшуючи тиск на вдиху; зміни повинні бути поступовими, так як значне зниження Рао може знову викликати констрікцію легеневої артерії. Високочастотний Осциляторна вентиляція розправляє і вентилює легені, в той же час мінімізуючи баротравму, і повинна матися на увазі для дітей з хворобами легень як причинами ПЛГН, у яких ателектази і невідповідність вентиляції і перфузії (В /П) можуть посилювати гіпоксемію.

Оксид азоту при вдиханні розслабляє гладку мускулатуру судин, розширюючи легеневі артеріоли, чим збільшує кровотік в легенях і швидко покращує оксигенацію у У2 пацієнтів. Початкова доза 20 ppm, яка потім знижується до необхідної для підтримки потрібного ефекту.

Екстракорпоральна мембранна оксигенація може застосовуватися у пацієнтів з тяжкою гіпоксичної дихальною недостатністю, яку визначають як індекс оксигенації більше 35 – 40, незважаючи на максимальну респіраторну підтримку.

Слід підтримувати нормальні рівні рідини, електролітів, глюкози, кальцію. Діти повинні перебувати в оптимальній температурної середовищі і отримувати антибіотики до отримання результатів посіву у зв’язку з можливою наявністю у них сепсису.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.