Пухлини паращитовидних залоз

Пухлини паращитовидних залоз – новоутворення навколощитовидних залоз, представлені доброякісними аденомами та злоякісними карциномами. Пухлини паращитовидних залоз практично завжди гормонально-активні, тому супроводжуються симптомами гіперпаратиреозу та гіперкальціємією; рак паращитовидних залоз виявляється у вигляді пальпованого утворення на шиї, іноді призводить до здавлення стравоходу, трахеї, парезу зворотного гортанного нерва. Діагностика пухлин паращитовидних залоз полягає у виконанні УЗД, тонкоголкової біопсії, радіоізотопного сканування, КТ, селективної артеріографії із забором венозної крові та визначенням рівня паратгормону. При пухлинах паращитовидних залоз показано їхнє видалення; при раку – тотальне видалення околощитовидних залоз та лімфаденектомія.

Серед пухлин паращитовидних залоз в ендокринології зустрічаються доброякісні аденоми (паратиреоаденоми) та злоякісні карциноми (рак). Пухлини паращитовидних залоз є досить рідкісними знахідками, проте в більшості випадків мають гормональну активність, що служить важливим діагностичним критерієм. Гормонально-неактивні форми пухлин паращитовидних залоз діагностуються менш як у 5% спостережень. Паратиреоаденоми морфологічно представлені аденомами з головних світлих клітин, аденомами з головних темних клітин, аденомами з ацидофільних клітин та аденоліпомами.

Рак паращитовидних залоз зустрічається у 0,5-2% випадків, зазвичай у осіб віком 50-60 років. Він може бути первинним процесом або розвиватися внаслідок зловживання аденоми. Гістологічно пухлина представлена ​​солідним трабекулярним раком. Основною ознакою злоякісності служить інвазивне зростання пухлини з проростанням капсули та навколишніх тканин.

Етіологія пухлин паращитовидних залоз невідома. Гіперпаратиреоз, спричинений гіперплазією або пухлинами паращитовидних залоз, може мати спорадичний або сімейний характер з аутосомно-домінантним типом спадкування. Пухлини паращитовидних залоз найчастіше є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій (МЕН типу І або ІІ).

Ряд авторів висловлюють думку про зв’язок пухлин паращитовидних залоз із недостатнім харчуванням, авітамінозами, зниженим рівнем кальцію, хронічним отруєнням солями важких металів тощо.

Клінічна картина гормонально активних пухлин паращитовидних залоз пов’язана з явищами гіперпаратиреозу, обумовленого підвищеною секрецією паратгормону та гіперкальціємією. При пухлинах паращитовидних залоз можуть розвиватися різні клінічні синдроми: нирковий, кістково-м’язовий, серцево-судинний, шлунково-кишковий та ін.

Нирковий синдром при пухлинах паращитовидних залоз характеризується поліурією, спрагою, зниженням концентраційної функції нирок, розвитком сечокам’яної хвороби, ниркового тубулярного ацидозу, дифузного нефрокальцинозу, ниркової недостатності. Поразка органів шлунково-кишкового тракту може супроводжуватися виразковою хворобою шлунка та дванадцятипалої кишки, панкреатитом, ЖКБ, запорами, діареєю, анорексією, блюванням, шлунково-стравохідним рефлюксом.

Гіперкальціємія, що викликається гормонально-активними пухлинами паращитовидних залоз, призводить до звапніння судин і клапанів серця, артеріальної гіпертензії та аритмій. При ураженні очей відзначається відкладення кальцію в поверхневих шарах рогівки, розвиток кератиту, катаракти. Нерідко приєднуються ознаки ураження центральної нервової системи – стомлюваність, слабкість, біль голови, депресія, психози.

Злоякісні пухлини паращитовидних залоз можуть змінювати конфігурацію шиї, супроводжуватися дисфагією та дисфонією за рахунок проростання навколишніх тканин та парезу гортані через залучення зворотного гортанного нерва. При пальпації рак паращитовидних залоз визначається у вигляді щільної горбистій пухлини, що має обмежену рухливість. Метастази злоякісних пухлин паращитовидних залоз визначаються в лімфатичних вузлах шиї та середостіння, легень, рідше – кістках, печінці та нирках.

Лабораторні дослідження при пухлинах паращитовидних залоз виявляють збільшення рівня паратгормону, гіперкальціємію та гіпофосфатемію, підвищену екскрецію кальцію та фосфору із сечею. З метою топічної діагностики пухлин паращитовидних залоз проводиться УЗД, комп’ютерна томографія шиї, субтракційна сцинтиграфія паращитовидних залоз. Селективна ангіографія дозволяє не тільки візуалізувати пухлину паращитовидних залоз, але й провести забір венозної крові для визначення рівня паратиреоїдного гормону. Морфологічна верифікація форми пухлини паращитовидних залоз досягається завдяки тонкоігольній аспіраційній біопсії.

В інтересах оцінки ураження інших органів можуть проводитися УЗД черевної порожнини, нирок, фіброгастродуоденоскопія, ехокардіографія, денситометрія, рентгенографія грудної клітки та стравоходу, консультації вузьких фахівців (гастроентеролога, невролога, кардіолога, нефролога, офтальмолога). Диференціальна діагностика здійснюється між гіперплазією та пухлинами паращитовидних залоз, а також різними формами паратиреоїдної неоплазії.

Пухлини паращитовидних залоз лікуються лише оперативним шляхом. На доопераційному етапі показано проведення симптоматичної корекції гіперкальціємії. При доброякісних формах пухлин виконується видалення аденоми, субтотальне видалення паращитовидних залоз, іноді разом із прилеглою часткою щитовидної залози. У процесі операції необхідно уникати розриву капсули аденоми через небезпеку імплантаційного рецидиву пухлини паращитовидних залоз.

При раку проводиться тотальне видалення навколощитовидних залоз, тиреоїдектомія з лімфодиссекцією та резекцією залучених тканин. Променева терапія при злоякісних пухлинах паращитовидних залоз є неефективною. Післяопераційний гіпопаратиреоз усувається введенням кальцію та вітаміну D. Місцеві рецидиви пухлин паращитовидних залоз виникають у 50% пацієнтів.