Рак слинних залоз

Рак слинних залоз – Рідкісне злоякісне новоутворення, що походить з клітин слинної залози. Може вражати як великі, і малі слинні залози. Найчастіше розташовується у зоні привушної залози. Виявляється болями, припухлістю, почуттям розпирання, утрудненнями при ковтанні та спробі широко відкрити рот. Можливі оніміння і м’язова слабкість у сфері обличчя за поразки. Характерно відносно повільний перебіг та переважно гематогенне метастазування. Для підтвердження діагнозу використовують дані огляду, результати КТ, МРТ, ПЕТ-КТ та біопсії. Лікування – резекція або видалення слинної залози, хіміотерапія, радіотерапія.

Рак слинних залоз – рідкісне онкологічне захворювання, що вражає величезні (навколошні, підщелепні, під’язикові) або малі (піднебінні, язичні, молярні, губні, щічні) слинні залози. Дані про поширеність серед хворих різного віку неоднозначні. Одні дослідники стверджують, що рак слинних залоз зазвичай виявляється у людей старше 50 років. Інші фахівці повідомляють, що хвороба однаково часто діагностується віком від 20 до 70 років. Рак слинних залоз у пацієнтів віком до 20 років становить 4% від загальної кількості випадків захворювання. Наголошується незначне переважання хворих жіночої статі. У 80% випадків уражається привушна залоза, у 1-7% – одна з малих слинних залоз, у 4% – підщелепна залоза і в 1% – під’язикова залоза. Лікування проводять фахівці у сфері онкології та щелепно-лицьової хірургії.

Причини виникнення раку слинних залоз точно не з’ясовані. Вчені припускають, що основними факторами ризику є несприятливий вплив довкілля, запальні захворювання слинних залоз, куріння та деякі харчові звички. До шкідливих впливів навколишнього середовища відносять променеві впливи: променеву терапію та багаторазові рентгенологічні дослідження, проживання у зонах з підвищеним рівнем радіації. Багато дослідників вважають, що захворювання може провокуватися надмірною інсоляцією.

Простежується зв’язок із професійними шкідливостями. Зазначається, що рак слинних залоз найчастіше виявляється у співробітників деревообробних, автомобільних та металургійних підприємств, перукарських та азбестових шахт. Як можливі канцерогени вказують цементний пил, азбест, сполуки хрому, кремнію, свинцю і нікелю. Дослідники повідомляють, що ризик раку слинних залоз збільшується при інфікуванні деякими вірусами. Наприклад, встановлена ​​кореляція між поширеністю неоплазій слинних залоз та частотою інфікування вірусом Епштейна-Барр. Існують дані про підвищення ймовірності розвитку раку слинних залоз у пацієнтів, які в минулому перенесли епідемічний паротит.

Питання про вплив куріння поки що залишається відкритим. Згідно з результатами досліджень, проведених західними вченими, деякі види раку слинних залоз найчастіше виявляються у курців. Тим не менш, більшість фахівців поки не включають куріння до факторів ризику розвитку раку слинних залоз. До аліментарних особливостей відносять вживання їжі з високим вмістом холестеролу, нестачу рослинної клітковини, жовтих овочів та фруктів. Спадкова схильність не виявлено.

З урахуванням локалізації виділяють такі види раку слинних залоз:

• Пухлини привушних залоз.
• Неоплазії підщелепних залоз.
• Новоутворення під’язикових залоз.
• Поразки малих (щечних, губних, молярних, піднебінних, язичних) залоз.

З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють наступні типи раку слинних залоз: ацинозно-клітинна аденокарцинома, папілярна аденокарцинома, плоскоклінна аденоме, інші види раку.

Відповідно до класифікації TNM виділяють такі стадії раку слинних залоз:

• Т1 – визначається пухлина розміром менше 2 см, що не виходить за межі залози.
• Т2 – виявляється вузол діаметром 2-4 см, що не виходить за межі залози.
• Т3 – обсяг новоутворення перевищує 4 див чи неоплазия виходить межі залози.
• Т4а – рак слинних залоз проростає лицевий нерв, зовнішній слуховий прохід, нижню щелепу або шкіру обличчя та голови.
• Т4b – новоутворення поширюється на клиноподібну кістку та кістки основи черепа або викликає здавлення сонної артерії.

Літерою N позначають лімфогенні метастази раку слинної залози, при цьому:

• N0 – метастази відсутні.
• N1 – виявляється метастаз розміром менше 3 см на стороні розташування раку слинних залоз.
• N2 – виявляється метастаз розміром 3-6 см / кілька метастазів на стороні ураження / двосторонні / метастази з протилежного боку.
• N3 – виявляються метастази розміром понад 6 див.

Літеру М використовують для позначення віддалених метастазів раку слинних залоз, при цьому М0 – відсутні метастази, М1 – є ознаки віддаленого метастазування.

На ранніх стадіях рак слинних залоз може протікати безсимптомно. Через повільне зростання неоплазії, неспецифічності та неяскравої вираженості симптоматики хворі нерідко подовгу (протягом кількох місяців або навіть років) не звертаються до лікаря. Провідними клінічними проявами раку слинних залоз зазвичай є біль, параліч мімічних м’язів та наявність пухлиноподібної освіти в області ураження. При цьому інтенсивність цих симптомів може відрізнятися.

У деяких пацієнтів першою значущою ознакою раку слинних залоз стають оніміння та слабкість м’язів обличчя. Хворі звертаються до невролога та отримують лікування з приводу невриту лицевого нерва. Прогрівання та фізіолікування стимулюють зростання новоутворення, через деякий час вузол стає помітним, після чого пацієнта направляють до онколога. В інших випадках першим проявом раку слинних залоз є локальні болі з іррадіацією в область обличчя або вуха. В подальшому зростаюча пухлина поширюється на сусідні анатомічні утворення, до больового синдрому приєднуються спазми жувальних м’язів, а також запалення та обтурація слухового проходу, що супроводжуються зниженням або втратою слуху.

При ураженні привушної залози у позадищелепній ямці пальпується м’яке або щільноеластичне пухлиноподібне утворення з нечіткими контурами, яке може поширюватися на шию або за вухо. Можливе проростання та руйнування соскоподібного відростка. Для раку слинних залоз характерне гематогенне метастазування. Найчастіше страждають легені. Про появу віддалених метастазів свідчать задишка, кашель із кров’ю та підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. При розташуванні вторинних вогнищ у периферичних відділах легень відзначається безсимптомний або малосимптомний перебіг.

Метастази раку слинних залоз також можуть виявлятися в кістках, шкірі, печінці та головному мозку. При метастазах у кістки виникають болі, при ураженні шкіри в області тулуба та кінцівок виявляються множинні пухлиноподібні утворення, при вторинних осередках у головному мозку спостерігаються головні болі, нудота, блювання та неврологічні порушення. З моменту появи перших симптомів до початку віддаленого метастазування проходить від кількох місяців до кількох років. Летальний кінець при раку слинних залоз зазвичай настає протягом півроку після виникнення метастазів. Метастазування найчастіше виявляється при рецидивному раку слинних залоз, зумовленому недостатньою радикальністю хірургічного втручання.

Діагноз виставляють з урахуванням анамнезу, скарг, даних зовнішнього огляду, пальпації області ураження, результатів лабораторних та інструментальних досліджень. Істотну роль діагностиці раку слинних залоз грають різні методи візуалізації, зокрема – КТ, МРТ і ПЕТ-КТ. Перелічені методики дозволяють визначити локалізацію, структуру та розміри раку слинних залоз, а також оцінити ступінь залучення прилеглих анатомічних структур.

Остаточний діагноз встановлюють на підставі даних аспіраційної біопсії та цитологічного дослідження одержаного матеріалу. Достовірно визначити тип раку слинних залоз вдається у 90% хворих. Для виявлення лімфогенних та віддалених метастазів призначають рентгенографію органів грудної клітки, КТ органів грудної клітки, сцинтиграфію всього скелета, УЗД печінки, УЗД лімфовузлів шиї, КТ та МРТ головного мозку та інші діагностичні процедури. Диференціальну діагностику здійснюють з доброякісними пухлинами слинних залоз.

Лікувальну тактику визначають з урахуванням типу, діаметра та стадії новоутворення, віку та загального стану пацієнта. Методом вибору при раку слинних залоз є комбінована терапія, що включає оперативні втручання і радіотерапію. При невеликих локальних новоутворення можлива резекція залози. При раку слинних залоз великого розміру необхідне повне видалення органу, іноді – у поєднанні з висіченням оточуючих тканин (шкіри, кісток, лицьового нерва, підшкірної клітковини шиї). При підозрі на лімфогенне метастазування раку слинних залоз видалення первинного вогнища доповнюють лімфаденектомією.

Пацієнтам, що перенесли розширені втручання, в подальшому можуть знадобитися реконструктивні операції, що включають шкірну пластику, заміщення ділянок віддаленої кістки гомо-або аутотрансплантатами і т. д. Променеву терапію призначають перед проведенням радикальних хірургічних втручань або використовують в ході паліктивно онкологічних втручань. Хіміотерапію зазвичай застосовують при неоперабельному раку слинної залози. Використовують цитостатики із групи антрациклінів. Ефективність цього поки залишається недостатньо вивченою.

Прогноз залежить від розташування, типу та стадії новоутворення. Середня десятирічна виживання для всіх стадій та всіх типів раку слинних залоз у жінок становить 75%, у чоловіків – 60%. Найкращі показники виживання відзначаються при ацинозно-клітинних аденокарциномах та високодиференційованих мукоепідермоїдних неоплазіях, найгірші – при плоскоклітинних пухлинах. Через рідкість уражень малих слинних залоз статистика цієї групи неоплазій менш достовірна. Дослідники повідомляють, що до 5 років з моменту встановлення діагнозу вдається дожити 80% пацієнтів з першою стадією, 70% – з другою стадією, 60% – з третьою стадією та 30% – з четвертою стадією раку слинних залоз.