Саркома молочної залози

Саркома молочної залози – злоякісне неепітеліальне новоутворення молочної залози, що характеризується швидким зростанням та десемінацією, несприятливим перебігом. Саркома проявляється наявністю в молочній залозі щільної горбистій пухлини, стоншенням та гіперемією шкіри над утворенням, розширенням мережі підшкірних вен. Виявлення саркоми молочної залози провадиться на основі комплексу ехографічних, рентгенологічних, томографічних, цитологічних даних. При саркомі молочної залози показано радикальне хірургічне лікування (розширена мастектомія) з променевою та хіміотерапією.

У мамології та онкології саркома молочної залози відноситься до рідкісних типів злоякісних новоутворень, становлячи серед них від 0,6 до 2%. Саркома молочної залози може розвиватися у жінок та чоловіків; гістологічно даний тип новоутворення ідентичний аналогічним пухлинам м’яких тканин, що зустрічаються в інших анатомічних областях. Найчастіше саркома розвивається і натомість листоподібної пухлини молочної залози. Саркома грудей схильна до швидкого зростання та метастазування, має надзвичайно злоякісний перебіг та несприятливий прогноз.

У структурі саркоми відсутня епітеліальна та залізиста тканина. Найчастіше саркоми походять із стромального компонента – поперечно-смугастих або гладких м’язів, жирової, нервової, кісткової тканини та ін. У молочній залозі можливий розвиток різних гістологічних типів сарком. Розміри саркоми молочної залози варіюють у діапазоні від 1,5 до 15 см.

Відповідно до морфологічного варіанту розрізняють фібросаркому, ліпосаркому, хондросаркому, ангіосаркому, лейоміосаркому, рабдоміосаркому, остеосаркому, злоякісну фіброзну гістіоцитому та ін. При гістологічному дослідженні частіше виявляються фібросаркоми і не супроводжуються виразкою.

Ліпосаркоми – злоякісні мезенхімальні пухлини з жирової тканини, також характеризуються стрімким прогресуванням, але при цьому часто покриваються виразками і синхронно вражають обидві молочні залози. Рабдоміосаркоми, представлені елементами поперечно-смугастих м’язів, відрізняються крайньою злоякісністю, бурхливим зростанням з інфільтрацією тканин. Даний тип саркоми молочної залози вражає переважно молодих жінок, які не досягли 25 років.

Ангіосаркоми, утворені клітинами ендотелію судин, є пухлинами, що швидко ростуть, що характеризуються наполегливим рецидивуючим перебігом; виявляються переважно у віці 35-45 років. Хондросаркоми та остеосаркоми позаскелетної локалізації становлять 0,25% випадків усіх сарком молочних залоз, що відрізняються вираженим ступенем злоякісності; зустрічаються у жінок старше 55 років. За походженням розрізняють первинну саркому молочної залози та вторинну, що розвивається з спочатку доброякісних утворень (наприклад, листоподібних пухлин).

Справжні причини виникнення саркоми молочної залози не визначено. Серед факторів, що спричиняють розвиток саркоми, можуть виступати хімічні канцерогени, радіація, травмування молочної залози, обтяжений сімейний онкоанамнез.

Досить часто появі саркоми передує недостатньо радикальне проведення секторальної резекції молочної залози з приводу будь-якого доброякісного новоутворення — фіброаденоми, листоподібної або веретеноклітинної пухлини. Саркома молочної залози може поєднуватися з фіброаденомою або раком протилежної залози, раком шийки матки та піхви, раком прямої кишки.

Розвиток саркоми починається з появи в молочній залозі щільного вузлового утворення, що має чіткі контури та бугристу поверхню. У міру зростання пухлинного вузла шкіра над ним стоншується, набуває синюшно-багряного відтінку, на тлі якого виділяється розширений підшкірний венозний малюнок.

Зростання пухлини призводить до збільшення об’єму ураженої молочної залози, асиметрії грудей, хворобливості, виразки шкірного покриву над пухлиною. У запущених стадіях пухлина, що розпадається, може кровоточити. При бурхливому зростанні саркоми іноді розвивається виражена запальна реакція, що імітує абсцес молочної залози.

Темпи місцевого поширення саркоми молочної залози можуть бути повільними, прогресуючими, стрибкоподібними та бурхливими. Зазначено, що високозлоякісні саркоми розвиваються бурхливо чи стрибкоподібно, за кілька місяців; пухлини з відносно сприятливим прогнозом – повільно, іноді протягом довгих років. Для сарком молочної залози характерний гематогенний шлях метастазування у легені та скелет; залучення регіонарних лімфовузлів відзначається рідко.

Чіткі критерії діагностики саркоми молочної залози в мамології не розроблені через рідкісну патологію і великий спектр гістологічної варіабельності. Діагностикою та лікуванням саркоми молочної залози займається мамолог-онколог. Пальпаторно в молочній залозі визначається великогорбиста, еластична, рухлива пухлина, що має неоднорідну консистенцію; при огляді звертає увагу набряклість та гіперемія шкіри, ділянки виразки.

Дані оглядової мамографії та УЗД молочних залоз при саркомі неспецифічні. У процесі дослідження виявляються тіні у вигляді конгломерату вузлів з бугристими контурами, що відтісняють навколишні тканини. Добре визначається витончення шкіри над пухлиною та розширені підшкірні вени молочної залози. Додатково може проводитися МРТ або сцинтиграфія молочних залоз з технецієм-99.

Остаточно діагноз саркоми молочної залози може бути підтверджений лише за допомогою морфологічного та цитологічного дослідження зразків пухлини, отриманих при тонкоголкової або трепан-біопсії. Мікроскопічно саркома представлена ​​елементами строми, клітинною атипією з вираженим поліморфізом та збільшеними ядрами, відсутністю епітеліального компонента.

Адекватним обсягом втручання для виявлення саркоми молочної залози є мастектомія. Рідше при високодиференційованих саркомах виконується радикальна резекція. Лімфаденектомія показана при виявленні метастазів у регіонарних лімфовузлах або у разі близького розташування саркоми до лімфатичних структур, особливо при розпаді пухлини.

Комплексний підхід до лікування саркоми молочної залози дозволяє покращити віддалені результати. Тому в післяопераційному періоді проводиться хіміотерапія антрацикліновими антибіотиками. Необхідність променевої терапії розглядається лише за сумнівного радикалізму оперативного втручання.

Прогностичними факторами, що впливають на тривалість безрецидивного періоду та виживання, є гістотип саркоми молочної залози, ступінь диференціювання, розміри пухлини. Найкращі показники виживання відзначаються при високодиференційованих саркомах та відсутності метастазування у регіонарні лімфовузли.

Саркома молочної залози схильна до місцевого рецидивування в області постопераційних рубців, культу молочної залози, а також віддаленого метастазування в легеневу та кісткову тканину. Питання доцільності проведення реконструктивної маммопластики дискутабельне.