Синдром верхньої порожнистої вени

Синдром верхньої порожнистої вени – це симптомокомплекс, що розвивається внаслідок порушення кровообігу в системі верхньої порожнистої вени та утруднення відтоку венозної крові від верхніх відділів тулуба. Класичними ознаками синдрому верхньої порожнистої вени є: ціаноз; одутлість голови, шиї, верхніх кінцівок, верхньої половини грудної клітки; розширення підшкірних вен; задишка, захриплість голосу, кашель та ін. Нерідко розвиваються загальномозкові, очні, геморагічні прояви. Діагностичний алгоритм може включати проведення рентгенографії ОГК, венокаваграфії, КТ та МРТ грудної клітки, УЗДГ, медіастиноскопії, торакоскопії з біопсією. При синдромі може бути здійснена ендоваскулярна балонна ангіопластика та стентування, тромбектомія, резекція ВПВ, обхідне шунтування, паліативне видалення пухлини з метою декомпресії середостіння.

Під синдромом верхньої порожнистої вени (СВПВ), або кава-синдромом, розуміють вторинне патологічний стан, що ускладнює багато захворювань, пов’язаних із ураженням органів середостіння. В основі кава-синдрому лежить екстравазальна компресія або тромбоз верхньої порожнистої вени, що порушують відтік венозної крові від голови, плечового пояса та верхньої половини тулуба, що може призводити до життєзагрозних ускладнень. Синдром верхньої порожнистої вени в 3-4 рази частіше розвивається у пацієнтів чоловічої статі віком 30-60 років. У клінічній практиці із синдромом верхньої порожнистої вени доводиться стикатися фахівцям у галузі торакальної хірургії та пульмонології, онкології, кардіохірургії, флебології.

Верхня порожниста вена (ВПВ) розташовується в середньому середостінні. Вона являє собою тонкостінний посуд, оточений щільними структурами – грудною стінкою, аортою, трахеєю, бронхами, ланцюжком лімфовузлів. Особливості будови та топографії ВПВ, а також фізіологічно низький венозний тиск зумовлюють легке виникнення обструкції магістральної судини. Через ВПВ відтікає кров від голови, шиї, верхнього плечового пояса та верхніх відділів грудної клітки. Верхня порожниста вена має систему анастомозів, що виконують компенсаторну функцію при порушенні прохідності ВПВ. Проте венозні колатералі що неспроможні повністю замінити ВПВ. При синдромі верхньої порожнистої вени тиск у її басейні може досягати 200-500 мм вод. ст.

Розвитку синдрому верхньої порожнистої вени можуть сприяти такі патологічні процеси: екстравазальна компресія ВПВ, пухлинна інвазія стінки ВПВ або тромбоз. У 80-90% випадків безпосередніми причинами кава-синдрому виступають рак легені, переважно правобічної локалізації (дрібноклітинний, плоскоклітинний, аденокарцинома); лімфогранулематоз; лімфоми; метастази раку молочної залози, раку простати та раку яєчка в середостіння; саркома та ін.

В інших випадках до компресії ВПВ можуть спричиняти доброякісні пухлини середостіння (кісти, тимоми), фіброзний медіастиніт, аневризму аорти, констриктивний перикардит, інфекційні ураження: (сифіліс, туберкульоз, гістоплазмоз), загрудинний зоб. Синдром верхньої порожнистої вени може бути обумовлений тромбозом ВПВ, що розвивається на тлі тривалої катетеризації вени центральним венозним катетером або перебування в ній електродів електрокардіостимулятора.

Клінічні прояви синдрому верхньої порожнистої вени обумовлені підвищенням венозного тиску в судинах, кров яких у нормі відтікає через ВПВ чи безіменні вени. На вираженість проявів впливають швидкість розвитку синдрому верхньої порожнистої вени, рівень та ступінь порушення кровообігу, адекватність колатерального венозного відтоку. Залежно від цього клінічний перебіг синдром верхньої порожнистої вени може бути повільно прогресуючим (при компресії та інвазії ВПВ) або гострим (при тромбозі ВПВ).

Класична тріада, що характеризує синдром верхньої порожнистої вени, включає набряк, ціаноз і розширення поверхневих вен на обличчі, шиї, верхніх кінцівках та верхній половині тулуба. Пацієнтів може турбувати задишка у спокої, напади задухи, захриплість голосу, дисфагія, кашель, біль у грудях. Зазначені симптоми посилюються в лежачому положенні, тому хворі змушені приймати в ліжку напівсидяче положення. У третині випадків відзначається стридор, зумовлений набряком гортані і загрожує обструкцією дихальних шляхів.

Часто при синдромі верхньої порожнистої вени розвиваються носові, легеневі, стравохідні кровотечі, спричинені венозною гіпертензією та розривом витончених стінок судин.

Порушення венозного відтоку із порожнини черепа призводить до розвитку церебральних симптомів:

• головного болю
• галасу в голові
• сонливості
• судом
• сплутаності та втрати свідомості.

У зв’язку з порушенням функції окорухових та слухових нервів можуть розвиватися:

Фізикальне обстеження пацієнта із синдромом верхньої порожнистої вени виявляє набухання вен шиї, розширену мережу підшкірних венозних судин на грудях, повнокров’я або ціаноз обличчя, набряк верхньої половини тулуба. При підозрі на синдром верхньої порожнистої вени всім хворим показано рентгенологічне обстеження – рентгенографія грудної клітки у двох проекціях, томографія (комп’ютерна, спіральна, магнітно-резонансна). У деяких випадках для визначення локалізації та вираженості венозної обструкції вдаються до проведення флебографії (венокаваграфії).

З метою диференціальної діагностики тромбозу ВПВ та обструкції ззовні показано УЗДГ сонних та надключичних вен. Огляд очного дна офтальмологом дозволяє виявити звивистість та розширення вен сітківки, набряк перипапілярної області, застійний диск зорового нерва. При вимірі внутрішньоочного тиску може спостерігатися його значне підвищення.

Для визначення причин синдрому верхньої порожнистої вени та верифікації морфологічного діагнозу може знадобитися проведення бронхоскопії з біопсією та забором мокротиння; аналізу мокротиння на атипові клітини, цитологічного дослідження промивних вод із бронхів, біопсії лімфатичного вузла (прескаленной біопсії), стернальної пункції з дослідженням мієлограми. При необхідності може виконуватися діагностична торакоскопія, медіастиноскопія, медіастинотомія або парастернальна торакотомія для ревізії та середостіння біопсії.

Диференціальну діагностику кава-синдрому проводять із застійною серцевою недостатністю: при синдромі верхньої порожнистої вени відсутні периферичні набряки, гідроторакс, асцит.

Симптоматичне лікування синдрому верхньої порожнистої вени спрямоване на підвищення функціональних резервів організму. Воно включає призначення низькосольової дієти, інгаляцій кисню, діуретиків, глюкокортикоїдів. Після встановлення причини, що спричинила розвиток синдрому верхньої порожнистої вени, переходять патогенетичному лікуванню.

Так, при синдромі верхньої порожнистої вени, зумовленому раком легені, лімфомою, лімфогранулематозом, метастазами пухлин інших локалізацій, проводиться поліхіміотерапія та променева терапія. Якщо розвиток синдрому верхньої порожнистої вени спричинено тромбозом ВПВ, призначається тромболітична терапія, проводиться тромбектомія, у деяких випадках – резекція сегмента верхньої порожнистої вени із заміщенням резецованої ділянки венозним гомотрансплантатом.

При екстравазальній компресії ВПВ радикальні втручання можуть включати розширене видалення пухлини середостіння, видалення медіастинальної лімфоми, торакоскопічне видалення доброякісної пухлини середостіння, видалення кісти середостіння та ін. У разі неможливості виконання радикальної операції : видалення пухлини середостіння з метою декомпресії, обхідного шунтування, черезшкірної ендоваскулярної балонної ангіопластики та стентування верхньої порожнистої вени.

Віддалені результати лікування синдрому верхньої порожнистої вени залежать передусім від основного захворювання та можливостей його радикального лікування. Усунення причин призводить до усунення проявів кава-синдрому. Гострий перебіг синдрому верхньої порожнистої вени може спричинити швидку загибель хворого. При синдромі верхньої порожнистої вени, зумовленому занедбаним онкологічним процесом, прогноз несприятливий.