Цинга (Болезнь Меллера-Барлоу, Скорбут)

Цинга – это заболевание группы авитаминозов, служащее клиническим проявлением дефицита витамина C. Основные симптомы – кровоточивость и набухание десен, поражение кожных покровов (сухость, петехии на конечностях с синеватым оттенком), костно-суставной системы (гемартроз, расшатывание зубов c дальнейшим их выпадением). Диагноз устанавливается на основании характерных клинических признаков, анамнестических данных, рентгенологического исследования. Лечение заключается в заместительной терапии аскорбиновой кислотой, соблюдении диеты с достаточным содержанием данного витамина.

Цинга (скорбут, болезнь Меллера-Барлоу) возникает только при недостатке аскорбиновой кислоты. Ее название происходит от греческой приставки «а», обозначающей отрицание, и латинского корня «scorbutus – «цинга». В 1932 году было доказано противоцинготное действие витамина С. Вплоть до XX века от данного заболевания гибли миллионы человек. В настоящее время цинга встречается редко, в основном среди крайне бедных и неблагополучных слоёв населения с иррациональной культурой питания. Вспышки возможны во время длительных экспедиций, военных действий, в учреждениях закрытого типа. Частота развития и степень тяжести не зависят от возраста и пола.

Аскорбиновая кислота, обладающая множеством биохимических функций, не синтезируется эндогенно в организме человека. Всасывание витамина С происходит в 12-ти перстной кишке, затем он накапливается в железистой ткани (преимущественно в мозговом слое надпочечников и щитовидной железе). Необходимые запасы данного вещества у взрослых составляют около 1500 мг. Причинами возникновения цинги могут являться:

• Нарушение всасывания витамина С. Усвоение аскорбиновой кислоты непосредственно связано с правильной работой желудочно-кишечного тракта. В условиях нарушения пристеночного переваривания (деструктивные изменения кишечного эпителия, например, при глистных инвазиях) и полостного пищеварения (панкреатит, длительная диарея) всасывание витамина снижается или полностью прекращается.
• Недостаточное поступление. Данная причина реализуется при несоблюдении ежедневного разнообразного питания, но она маловероятна, так как аскорбиновая кислота содержится практически во всех овощах, фруктах, ягодах. Суточная потребность составляет 70-100 мг для взрослых и 30-70 мг для детей. При абсолютном дефиците витамина цинга развивается в период от 4-х до 12-ти недель.

Факторы риска

К факторам риска развития цинги относятся беременность и лактация, тяжёлый физический труд, инфекционные болезни, которые приводят к чрезмерной активации симпатоадреналовой системы. В таком состоянии усиливается катаболизм (распад) всех веществ, в том числе – аскорбиновой кислоты. Алкоголизм, табакокурение снижают адаптационные возможности организма, что влечёт за собой увеличение потребности в витамине С.

Витамин С участвует в окислительно-восстановительных процессах, отвечает за синтез и распад многих веществ. При цинге происходят аберрации в механизме образования коллагена – фибриллярного белка, составляющего основу соединительной ткани. При его дефекте тормозится активность остеобластов, нарушается структурирование белковых матриц и, как следствие, снижаются процессы окостенения.

Эндотелиальная выстилка сосудов также представлена коллагеном, который обеспечивает её морфофункциональную целостность и отвечает за процессы гемостаза. В результате дефектов эндотелия увеличивается проницаемость сосудистой стенки, что клинически проявляется кровотечениями различной локализации.

Аскорбиновая кислота принимает участие в образовании гемоглобина, осуществляя переход трёхвалентного железа в двухвалентное, которое становится пригодным для реабсорбции (всасывания). При дефиците железа нарушается цикл образования гема, развивается микроцитарная гипорегенераторная анемия. Недостаток витамина С приводит к снижению активности кофермента тетрагидрофолата, отвечающего за метаболизм фолиевой кислоты. На фоне таких изменений наблюдаются лабораторные признаки мегалобластной анемии.

Систематизация форм цинги осуществляется по клиническим проявлениям, этиологическому фактору. Она может быть первичной (экзогенной) – возникающей на фоне алиментарной недостаточности витамина С, вторичной (эндогенной), вызванной повышенной потребностью и нарушением всасывания. По критерию тяжести различают 3 степени:

• Лёгкая. Проявляется слабостью, утомляемостью. При осмотре кожа с бледным оттенком по типу «гусиной» в результате увеличения волосяных луковиц. Характерно поражение слизистой оболочки рта: возникает гиперемия межзубных сосочков, кровоточивость. В дальнейшем припухлость распространяется на всю поверхность дёсен, они становятся разрыхлёнными.
• Средняя. Клинически проявляется болью в мышцах, преимущественно нижних конечностей, гиподинамией. Кожа становится грязно-синего цвета, вокруг волосяных фолликулов визуализируется огромное количество экхимозов – кровоизлияний с диаметром больше 3 мм. Характерно развитие афтозного стоматита, дёсны приобретают сине-багровый оттенок, зубы расшатываются и выпадают.
• Тяжёлая. Развивается резкая слабость, адинамия. Наблюдаются кровоизлияния в серозные полости (перикард, плевру), полость суставов, мышцы. При данной форме возникают язвенный стоматит, гингивит. Часто отмечается артериальная гипотензия, слабость пульса.

Клинические проявление цинги начинаются с общей слабости, утомляемости. Снижение прочности коллагена капилляров и венул служит причиной петехий на конечностях, часто сопровождающихся перифолликулярным гиперкератозом. Отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки (геморрагический пародонтит), толщу мышц, что клинически проявляется миалгией различной степени. При попадании крови в полость сустава развивается характерный для цинги гемартроз, преимущественно коленный. Возникают распирающие боли, сустав увеличивается в объеме, при значительном скоплении геморрагического экссудата наблюдается сглаживание контура.

В результате дефицита Fe2+ в организме происходит снижение уровня железосодержащих ферментов (цитохрома, пероксидазы), что проявляется сидеропеническим синдромом: извращением вкуса, пристрастием к острой, пикантной пище. Развиваются дистрофические изменения ногтей, они становятся тонкими, тусклыми, появляется исчерченность; волосы редеют, легко ломаются. Сниженный уровень железа приводит к анемии с её классической клиникой: головокружение, недомогание, тахикардия.

Изменения эндокринной системы представлены гипофункцией мозгового вещества надпочечников. Дефицит катехоламинов приводит к артериальной гипотензии, нарушению нервной проводимости, усиливая проявления имеющейся анемии. Частые вирусные, бактериальные инфекции возникают на фоне иммуносупрессии, всегда имеющейся при цинге. За счёт угнетения остеогенеза ослабевает фиксация зубов, что приводит к их выпадению.

В раннем детском возрасте цинга проявляется болезнью Меллера-Барлоу. Наблюдаемые нарушения окостенения выражаются деформацией грудной клетки, места перехода хрящевой ткани рёбер в костную утолщаются, образуя «чётки». Отмечаются искривления трубчатых костей, изменения в них приводят к повреждению костного мозга – этим объясняется угнетение гемопоэза и усиление кровоточивости. Как и у взрослых, имеются кожные проявления – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые кровотечения.

Как правило, осложнения связаны с присоединением вторичной инфекции, так как очаги кровоизлияний являются благоприятной средой для размножения микроорганизмов. На языке, миндалинах образуется гнойный налёт, возникает некроз слизистой оболочки. Дефекты коллагена и геморрагический выпот в суставы сопровождаются контрактурами, анкилозами. В некоторых случаях кровь из сосудов пропотевает в полость перикарда, наблюдается геморрагический перикардит с переходом в тампонаду сердца. Кровоизлияния в желудочки мозга, межоболочечные пространства сопровождаются повышением внутричерепного давлением с риском развития дислокационного синдрома.

Поскольку клинические проявления цинги достаточно специфичны, диагностика не представляет особых трудностей. Обследование проводят врач-гастроэнтеролог, стоматолог и специалисты других профилей в зависимости от картины заболевания. Осложнения цинги представляют реальную угрозу для жизни больного, поэтому необходима своевременная диагностика, которая имеет следующую стадийность:

• Клинический опрос и осмотр. Пациенты жалуются на проявления анемического и геморрагического синдромов: быструю утомляемость, слабость, кровоточивость различной локализации. Анамнез характеризуется наличием хронических заболеваний ЖКТ, отсутствием в рационе продуктов с высоким содержанием витамина С. Кожные покровы бледные с множеством петехий. Определяется кровоточивость десен, расшатывание зубов, деформации костей.
• Инструментальные исследования. При отсутствии чётких данных, указывающих на алиментарную недостаточность витамина С, проводится ФГДС, колоноскопия. При подозрении на панкреатит, гепатит необходимо УЗИ брюшной полости. Для исключения или подтверждения кровоизлияний в серозные и суставные полости применяется рентгенографии ОГК, суставов. Ранним рентгенологическим признаком цинги является общий остеопороз костной ткани.
• Лабораторные исследования. В анализах крови обнаруживаются изменения, характерные для железодефицитной анемии. В копрограмме ‒ признаки мальдигестии, мальабсорбции. Определение концентрации аскорбиновой кислоты в плазме является незаменимым методом в спорных случаях. Референсные значения витамина С в крови составляют 4-20 мкг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика требует исключения заболеваний, представленных синдромом геморрагического диатеза:

Экссудативный перикардит, возникающий при цинге, необходимо дифференцировать с инфарктом миокарда.

Терапевтические мероприятия определяются степенью тяжести цинги. Лечение лёгкой степени проводится под контролем диетолога в амбулаторных условиях с соблюдением рационального питания. Средняя и тяжёлая степени требуют обязательной госпитализации в терапевтический стационар, назначения лечебного питания, постельного режима, коррекции сопутствующих расстройств.

Диетотерапия

Основным немедикаментозным методом лечения цинги является диетотерапия. Она включает обязательный расчёт суточной калорийности, соотношения основных макро-, микронутриентов с учётом возрастно-половых, профессиональных особенностей и соблюдение составленного рациона. Он представлен продуктами, богатыми витамином С, в большинстве своём растительного происхождения: листовые овощи (белокочанная и брюссельская капуста, брокколи), красный плоды (томаты, перец), цитрусовые фрукты. Рекордсмен по содержанию аскорбиновой кислоты – сухой шиповник, в 100 г которого содержится 1200 мг витамина С.

Медикаментозное лечение

При средней и тяжёлой степени тяжести наряду с диетой требуется медикаментозная терапия, целью которой является коррекция обмена витаминов, купирование болевого синдрома и неотложных состояний. Для этого используются лекарственные средства различных фармакологических групп. При цинге применяются следующие виды лечения:

• Этиотропное. Основное медикаментозное воздействие нацелено на лечение заболеваний ЖКТ. Назначаются ферментные препараты, содержащие панкреатин, компоненты желчи и энзимы неживотного происхождения. При глистных инвазиях проводится дегельминтизация в зависимости от вида возбудителя. В случае алиментарной недостаточности витамина С назначается аскорбиновая кислота в таблетках и парентерально в течение 1 месяца.
• Симптоматическое. Терапия направлена на остановку кровотечений: с этой целью применяются хлорид кальция, аминокапроновая и транексамовая кислота. В тяжёлых случаях выполняется переливание эритроцитарной массы, плазмы. Железодефицитная анемия корректируется препаратами железа. При миалгии используются местные и системные НПВС, обладающие достаточным анальгезирующим эффектом.

Своевременно начатая рациональная терапия неосложнённой формы авитаминоза С даёт благоприятные перспективы для жизни, выздоровления и трудоспособности. Прогноз ухудшается при цинге средней и тяжёлой степени, становясь сомнительным в случае массивных кровоизлияний в серозные полости и неблагоприятным при кровоизлиянии в мозг. Присоединение вторичной инфекции, обострение сопутствующих заболеваний существенно ухудшает прогноз.

Основную и главную роль в профилактике гипо-, авитаминоза составляет диета. Немаловажным аспектом является санитарно-просветительская работа, которая заключается в пропаганде здорового образа жизни, консультировании по вопросам рационального и сбалансированного питания. Компенсация соматической патологии ЖКТ, санация очагов хронической инфекции, назначение витаминных комплексов лицам из группы риска представляют собой важнейшие меры, предупреждающие развитие цинги.