Воронкоподібна грудна клітина (Воронкоподібні груди, запалі груди)

Воронкоподібна грудна клітка – це вроджена аномалія розвитку, коли він спостерігається западіння грудини і передніх відділів ребер. Етіологія остаточно встановлено, передбачається, що провідну роль грають спадкові чинники. Безпосередньою причиною є дисплазія сполучнотканинної та хрящової тканини в ділянці грудної клітки. Патологія посилюється зі зростанням дитини, нерідко стає причиною зміни постави, порушення функцій серця і легких. Діагноз виставляється на підставі огляду даних торакометрії, результатів рентгенографії та інших досліджень. Терапевтичні методи лікування є малоефективними. При прогресуванні патології та порушеннях роботи органів грудної клітки показано операцію.

Воронкоподібні груди (pectus excavatum, запалі груди) – вроджена патологія. Характеризується западінням передніх відділів грудей. Є найбільш поширеною деформацією грудної клітки (91% від усіх випадків уроджених вад розвитку грудної клітки). За різними даними спостерігається у 06-23% жителів Росії. Через схильність до прогресування в ряді випадків становить серйозну небезпеку для здоров’я пацієнтів.

Етіологія воронкоподібної грудної клітки остаточно не з’ясована, в даний час дослідники розглядають близько 30 гіпотез виникнення воронкоподібних грудей. Проте статистичним шляхом встановлено, що провідне значення розвитку даної патології мають спадкові чинники. Це підтверджується наявністю у пацієнтів родичів із такими ж вродженими вадами. Крім того, у хворих з лійкоподібною грудною клітиною частіше, ніж у цілому по популяції, виявляються інші аномалії розвитку.

Основною причиною деформації є хрящова та сполучнотканинна дисплазія внаслідок певних ферментативних порушень. Неповноцінність тканин може виявлятися як до народження дитини, а й у його зростання і розвитку. З віком западіння грудини нерідко прогресує, внаслідок чого викривляється хребет, зменшується об’єм грудної порожнини, зміщується серце та порушуються функції органів грудної клітки. Гістологічні дослідження хрящової тканини, взятої у хворих різного віку, підтверджують посилення змін: у міру дорослішання хрящ все більше розпушується, у ньому з’являється надмірна кількість міжклітинної речовини, утворюються численні порожнини та осередки азбестової дегенерації.

В даний час описано близько 40 синдромів, що супроводжуються формуванням воронкоподібних грудей. Це, а також відсутність єдиної патогенетичної теорії розвитку хвороби ускладнює створення єдиної класифікації. Найбільш вдалим варіантом, який використовує більшість сучасних хірургів, є класифікація Урмонас та Кондрашина:

• За видом деформації: асиметрична (лівостороння, правостороння) та симетрична.
• За формою деформації: плосковоронкова та звичайна.
• За типом деформації грудини: типова, сідлоподібна, гвинтова.
• За ступенем деформації: 1, 2 та 3 ступінь.
• По стадії хвороби: компенсована, субкомпенсована та декомпенсована.
• За поєднанням з іншими вродженими аномаліями: не поєднана та поєднана.

Для визначення ступеня воронкоподібних грудей у ​​вітчизняній травматології та ортопедії використовується метод Гіжицької. На бічних рентгенограмах вимірюють найменшу та найбільшу відстань між передньою поверхнею хребта та задньою поверхнею грудини. Потім найменшу відстань ділять найбільшу, отримуючи коефіцієнт деформації. Значення 0,7 і більше – 1 ступінь, 0,7-0,5 – 2 ступінь, 0,5 та менше – 3 ступінь.

Прояви хвороби залежить від віку пацієнта. У грудних дітей спостерігається незначне вдавлення грудини та виявляється парадоксальне дихання – симптом, при якому ребра та грудина западають під час вдиху. У хворих молодшого віку втиск грудини стає більш явним, під краями реберних дуг виявляється поперечна борозна. Дошкільнята з воронкоподібними грудьми частіше за інших дітей хворіють на простудні захворювання.

У школярів виявляється порушення постави. Викривлення ребер та грудини стає фіксованим. Грудна клітка сплощена, надпліччя опущені, краї реберних дуг піднято, живіт випнуто. Симптом парадоксального дихання у міру дорослішання поступово зникає. Спостерігається грудний кіфоз, нерідко у поєднанні зі сколіозом. Відзначається підвищена стомлюваність, пітливість, дратівливість, знижений апетит, блідість шкіри та зменшення маси тіла порівняно з віковою нормою. Діти погано переносять фізичні навантаження. Виявляються порушення роботи серця та легень. Характерні часті бронхіти та пневмонії, деякі пацієнти скаржаться на біль у серці.

Обстеження хворих з воронкоподібними грудьми передбачає не лише точну постановку діагнозу, а й оцінку загального стану пацієнта, а також вираженості порушень з боку серця та легень. Зазвичай діагноз не викликає труднощів ще на стадії огляду. Для оцінки ступеня та характеру деформації використовують торакометрію та різні індекси, що визначаються з урахуванням обсягу западини в ділянці грудини, еластичності грудної клітки, ширини грудної клітки та деяких інших показників. Для уточнення даних торакометрії виконується рентгенографія грудної клітки у 2 проекціях та комп’ютерна томографія органів грудної порожнини.

Пацієнта направляють на консультацію до пульмонолога та кардіолога, призначають ряд досліджень дихальної та серцево-судинної системи. Спірометрія свідчить про зниження життєвої ємності легень. На ЕКГ виявляється зміщення електричної осі серця, негативний зубець Т у відведенні V3 та зниження зубців. При проведенні ехокардіографії нерідко можна знайти пролапс мітрального клапана. Крім того, у хворих з лійкоподібною грудною клітиною часто спостерігається тахікардія, підвищення венозного та артеріального тиску та інші порушення. Як правило, із віком патологічні прояви стають більш вираженими.

Лікування можуть здійснювати травматологи-ортопеди та торакальні хірурги. Консервативна терапія при цій патології є малоефективною. Показанням до оперативного лікування є наростаючі порушення роботи органів кровообігу та дихання. З іншого боку, іноді хірургічне втручання проводиться усунення косметичного дефекту. Операції (крім косметичних) рекомендують проводити у ранньому віці, оптимальний період – 4-6 років. Такий підхід дозволяє забезпечити умови для правильного формування грудної клітки, запобігти розвитку вторинних деформацій хребта та появі функціональних порушень. Крім того, діти краще переносять хірургічні втручання, їх грудна клітка відрізняється підвищеною еластичність, і корекція проходить менш травматично.

Нині використовується близько 50 видів оперативних втручань. Усі методики поділяються на дві групи: паліативні та радикальні. Метою радикальних методів є збільшення обсягу грудної клітки, всі вони передбачають стернотомію (розсічення грудини) та хондротомію (розсічення хрящової частини ребер). У процесі операції частину кістки видаляють, а передні відділи грудної клітини фіксують за допомогою спеціальних швів, різних фіксаторів (спиць, пластин, ало- та аутотрансплантатів). Паліативні втручання передбачають маскування дефекту без корекції об’єму грудної порожнини. При цьому підфасційний простір вшиваються позагрудні силіконові протези.

Безумовним показанням до радикального хірургічного лікування є деформація 3 ступеня, деформація 2 ступеня у стадії субкомпенсації та декомпенсації, різко виражений сколіоз, синдром плоскої спини, ліпкий перикардит, серцево-легенева недостатність та гіпертрофія правого шлуночка серця. Перед операцією обов’язково призначається комплексне обстеження та проводиться лікування хронічних інфекційних захворювань (бронхіту, гаймориту, хронічній пневмонії тощо).

Показанням до паліативного втручання є 1 та 2 ступінь деформації. Паліативні операції проводяться тільки дорослим, оскільки в процесі зростання дитини силіконовий протез може візуально відшаровуватися і косметичний ефект хірургічного втручання буде втрачено. Хворим старше 13 років з незначною деформацією може бути проведена корекція розташування реберних дуг – операція, при якій дуги відсікаються і хрест-навхрест фіксуються на передній поверхні грудини.

Для створення максимально сприятливих умов у післяопераційному періоді пацієнта поміщають у відділення реанімації, де він перебуває у стані медикаментозного сну. При цьому ведеться ретельне спостереження за станом органів грудної порожнини та функцією дихальної системи. Для профілактики гіпоксії проводять інгаляцію кисню через носовий катетер. З 2-3 дні починають заняття дихальною гімнастикою. Через тиждень призначають ЛФК та ​​масаж.

Профілактика воронкоподібних грудей не розроблена. Оцінити результат операції можна лише за 3-6 місяців. Оцінюється як косметичний ефект, і ступінь відновлення функцій органів грудної порожнини. При цьому хорошим результатом вважається повне усунення деформації, відсутність парадоксального дихання, відповідність антропометричних показників стандартним даним для відповідної вікової групи, відсутність порушень з боку легень та серця, нормальні показники кислотно-лужного та водно-сольового обміну.

Задовільним вважається результат, у якому зберігається незначна деформація і є незначні функціональні порушення, але скарги відсутні. Незадовільний результат – рецидив деформації, скарги зберігаються, функціональні показники не покращали. Хороший результат досягається у 50-80% пацієнтів, задовільний – у 10-25% пацієнтів та незадовільний – також у 10-25% пацієнтів. За даними досліджень, у віддаленому періоді найкращі результати спостерігаються при пластиці грудини без застосування фіксаторів. Разом з тим, не існує єдиної універсальної методики, яка б однаково добре підходила всім пацієнтам.