Вроджений сифіліс

Вроджений сифіліс – Клінічна форма сифілісу, що виникає при внутрішньоутробному зараженні дитини блідими трепонемами. Вроджений сифіліс може виявлятися в різні періоди життя дитини від внутрішньоутробного до підліткового. Він характеризується специфічним сифілітичним ураженням шкіри, слизових, кісткової тканини, соматичних органів та нервової системи. Діагностика вродженого сифілісу заснована на виділенні збудника з крові, що відокремлюється шкірних елементів та спинномозкової рідини; позитивні результати серологічних реакцій та ПЛР-діагностики, обстеження стану внутрішніх органів. Лікування вродженого сифілісу проводиться антибіотиками, препаратами вісмуту та неспецифічними засобами, спрямованими на підвищення імунітету.

Сифіліс належить до одним із найпоширеніших венеричних захворювань. Поряд із гонореєю, хламідіозом, цитомегалією та трихомоніазом він є інфекцією, що передається статевим шляхом. Крім статевого способу передачі, зараження може статися внутрішньоутробно і призвести до розвитку вродженого сифілісу. Хвора на вроджений сифіліс дитина становить інфекційну небезпеку для оточуючих, особливо, якщо захворювання протікає зі шкірними проявами.

Захворювання дитини на вроджений сифіліс обумовлено передачею інфекції від хворої матері в період внутрішньоутробного розвитку. Бліда трепонема (збудник сифілісу) не здатна проходити крізь здоровий трансплацентарний бар’єр. Однак сифіліс у жінок у період вагітності призводить до ураження плаценти та спричиняє порушення її захисної бар’єрної функції. В результаті трепонем проникають в організм плода.

Передача трепонем від матері плоду найімовірніша в перші роки захворювання матері, згодом ця здатність згасає. Ризик народження дитини з уродженим сифілісом особливо великий у жінок із вторинною формою цього захворювання, що супроводжується дисемінацією збудника зі струмом крові. У зараженого трепонемами плода ураження внутрішніх органів розвиваються лише на 5-6-му місяці вагітності. Тому проведене на ранніх термінах протисифілітичне лікування може призвести до народження здорової дитини.

Залежно від особливостей перебігу вродженого сифілісу та термінів появи його клінічних ознак венерологія виділяє 4 основні форми захворювання.

Сифіліс плоду розвивається під час внутрішньоутробного періоду, але не раніше 5-го місяця вагітності. Характеризується ущільненням та збільшенням внутрішніх органів (особливо печінки та селезінки), що відбувається внаслідок їх запальної інфільтрації. Утворення інфільтратів у легенях призводить до розвитку “білої” пневмонії плода. Найдостовірнішим критерієм, що підтверджує вроджений сифіліс плода, є рентгенологічне виявлення у плода ознак специфічного остеохондрозу. Виникнення вродженого сифілісу в період внутрішньоутробного розвитку може стати причиною передчасних пологів, пізнього викидня, мертвонародження або народження хворої дитини.

Ранній уроджений сифіліс проявляється у дитини віком до 2-х років і поділяється на вроджений сифіліс немовляти та сифіліс раннього дитячого віку. У немовлят симптоми вродженого сифілісу можуть з’являтися протягом перших 1-2 місяців життя. Найчастіше це ураження шкіри та слизових оболонок з розвитком сифілітичної пухирчатки.

Типовими симптомами вродженого сифілісу у немовлят є також сифілітичний нежить та інфільтрація Гохзінгера. Сифілітичний нежить має тривалий перебіг з вираженим набряком слизової оболонки, рясним слизовим відокремлюваним, вираженим утрудненням носового дихання. Він може призводити до ураження кістково-хрящових структур носа з утворенням сідлоподібної деформації. Інфільтрація Гохзінгера виражається появою на 8-10-й тижні життя дитини з вродженим сифілісом щільного інфільтрату (сифіліду), що має в своєму розпорядженні в області підборіддя і губ, на підошвах, сідницях і долонях. Губи дитини потовщені та набряклі, розтріскуються і кровоточать, шкіра уражених ділянок втрачає еластичність, потовщується, її складки розгладжуються.

При вродженому сифіліс грудного віку може відбуватися виразкове ураження гортані з виникненням осиплості голосу. Ураження кісткової тканини проявляються остеохондритами та періоститами переважно довгих трубчастих кісток. Як при вторинному сифілісі можуть спостерігатися обумовлені вродженим сифілісом специфічні ураження соматичних органів: гепатит, міокардит, перикардит, ендокардит, гломерулонефрит, гідроцефалія, менінгіт, менінгоенцефаліт. У хлопчиків часто спостерігається специфічний орхіт, іноді водянка яєчка. Поразка легень при вродженому сифілісі протікає з розвитком інтерстиціальної дифузної пневмонії, що часто призводить до загибелі дитини на перших днях життя.

У ранньому дитячому віці вроджений сифіліс може виявлятися захворюваннями очей, ураженням нервової системи та обмеженими шкірними проявами у вигляді нечисленних великих папул та широких кондилом. При вродженому сифіліс у дітей раннього віку ураження внутрішніх органів виражені слабше. Зміни кісткової тканини виявляються лише з рентгенограмах.

Пізня вроджена сифіліс починає виявлятися клінічно після 2-х літнього віку, найчастіше – у підлітковому періоді (14-15 років). Його симптоми схожі з картиною третинного сифілісу. Це гуммозні або горбикові сифіліди, що локалізуються на тулубі, обличчі, кінцівках, слизовій оболонці носа і твердого неба. Вони швидко розпадаються з утворенням виразок. До симптомів пізнього вродженого сифілісу, що часто зустрічаються, відноситься специфічний жене, шаблеподібні гомілки, а також дистрофічні зміни (стигми), обумовлені впливом збудника на тканини, що формуються, і органи. Стигми носять неспецифічний характер і можуть спостерігатися за інших інфекційних захворювань (наприклад, при туберкульозі). Специфічною для пізнього вродженого сифілісу є тріада Гетчинсона: сифілітичний лабіринтит, дифузний кератит та зуби Гетчинсона – дистрофічні зміни центральних верхніх різців.

Прихований уроджений сифіліс може спостерігатися у дитини у будь-якому віці. Він протікає за повної відсутності клінічних симптомів і виявляється лише за результатами серологічних досліджень.

Діагноз вродженого сифілісу підтверджується виявленням блідих трепонем у вмісті бульбашок сифілітичної пухирчатки або відокремлюваних виразок. Однак у разі відсутності шкірних проявів застосувати цей метод діагностики неможливо. Виявлення збудника при вродженому сифіліс може бути проведене шляхом мікроскопічного дослідження спинномозкової рідини, отриманої в результаті люмбальної пункції. Але негативний результат дослідження не виключає наявність прихованої форми вродженого сифілісу.

Вирішальну роль діагностиці вродженого сифілісу мають серологічні реакції. Неспецифічні дослідження (реакція Вассермана, RPR-тест) можуть давати хибно-позитивні результати. Тому при підозрі на вроджений сифіліс широко застосовують також специфічні серологічні дослідження: РИФ, РИБТ, РПГА. ПЛР-виявлення блідої трепонеми проводять з кров’ю, зішкрібом, що відокремлюються шкірних елементів пацієнтів з уродженим сифілісом. Точність результату – 97%.

Діагностика сифілітичного ураження різних внутрішніх органів може включати консультацію пульмонолога, невролога, гепатолога, нефролога, окуліста, отоларинголога, проведення рентгенографії легень, рентгенографічного дослідження кісток, ультрасонографії, ВІЛ-ЕГ, люмбальної пункції, УЗД органів та черевців.

Бліда трепонема, на відміну більшості інших мікроорганізмів, досі залишається високо чутливою до впливу антибіотиків пеніцилінового ряду. Тому основна терапія вродженого сифілісу полягає у тривалому системному призначенні пеніцилінів (бензилпеніциліни у комбінаціях та у поєднанні з екмоліном). При виникненні у дитини алергічної реакції на пеніцилін або виявлення стійкості трепонеми за результатами бакпосіву з антибіотикограмою лікування проводиться еритроміцином, цефалоспоринами або похідними тетрацикліну.

При ураженні вродженим сифілісом нервової системи з розвитком нейросифілісу показано ендолюмбальне введення антибіотиків та проведення піротерапії (продігіозан, пірогенал), що покращує їх проникнення через гематоенцефалічний бар’єр. У лікуванні пізнього вродженого сифілісу поряд з антибіотикотерапією призначають препарати вісмуту (бісмоверол, бійохінол). Застосовуються також вітаміни, біогенні стимулятори, імуномодулятори.

Основним профілактичним заходом у запобіганні вродженому сифілісу є обов’язкове дворазове серологічне обстеження всіх вагітних жінок на сифіліс. При виявленні позитивної серологічної реакцію сифіліс проводиться дообстеження жінки. Встановлення на ранніх термінах вагітності діагнозу “сифіліс” є медичним показанням до проведення аборту. При збереженні вагітності, але ранньому початку лікування у зараженої сифілісом жінки можливе народження здорової дитини.