Доброякісні пухлини стравоходу: детально

Головна / unsorted / Доброякісні пухлини стравоходу: детально

Доброякісні пухлини стравоходу – це гістологічно різнорідні епітеліальні та неепітальні новоутворення езофагеальної стінки з внутрішньопросвітним або внутрішньостінковим зростанням. Проявляються симптомами дисфагії, болями за грудиною, нудотою, відрижкою, зниженням маси тіла. Діагностика ґрунтується на проведенні контрастної рентгенографії стравоходу, езофагоскопії, ендоскопічної біопсії, КТ, гістологічного дослідження біоптату. Лікування полягає у видаленні новоутворень шляхом ендоскопії чи порожнинного втручання (енуклеація пухлини, резекція стравоходу).

Загальні відомості

Доброякісні пухлини стравоходу є рідкісними знахідками в сучасній гастроентерології, становлячи від 0,5 до 5% всіх езофагеальних новоутворень. Найчастіше об’ємні освіти розвиваються у чоловіків; переважний вік хворих – від 25 до 60 років. Етіологія доброякісних езофагеальних неоплазій невідома; виняток становлять кісти стравоходу, які є ембріональними вадами розвитку. Улюбленими місцями локалізації служать природні звуження та нижня третина стравоходу.

Доброякісні пухлини стравоходу

Патанатомія

Аденоми та поліпи можуть розташовуватися в будь-якій ділянці стравоходу; найчастіше вони виявляються у шийному чи абдомінальному відділі. Дані пухлини можуть рости на широкій основі або довгій ніжці; в останньому випадку не виключається їхнє випадання зі стравоходу в горлянку або утиск у кардіальному відділі, що супроводжується відповідною симптоматикою. При ендоскопічному дослідженні аденоми і поліпи визначаються як червоні, чітко відмежовані від стінок стравоходу новоутворення, іноді з дольчастим будовою. Зважаючи на поверхневе розташування судин, пухлини легко кровоточать при контакті.

Кісти стравоходу не належать до справжніх пухлин; їх утворення пов’язане із закупоркою слизових залоз при порушенні ембріогенезу. Найчастіше кісти утворюються у нижній третині стравоходу. Вони є тонкостінними утвореннями, заповненими прозорою, опалесцентною, жовтуватою або геморагічною рідиною. Вміст кісти може бути слизовим, серозним, желеподібним, серозно-гнійним. Стінки кісти зовні утворені гладком’язовою або фіброзною тканиною, зсередини вистелені плоскоклітинним, миготливим або циліндричним епітелієм. Кісти можуть виразкуватись, інфікуватися мікробною флорою, іноді – озлоякісляться.

Серед неепітеліальних утворень стравоходу більшість (70-95%) складають лейоміоми, що виходять з гладком’язового шару стравоходу або м’язових елементів його слизової оболонки. Зазвичай лейоміоми ростуть у вигляді одиночного вузла та мають поліциклічні контури; рідше утворені кількома вузлами, пов’язаними між собою. Лейоміоми розвиваються в товщі м’язового шару стравоходу, що призводить до розтягування та витончення стінок.

У 90% спостережень лейоміоми утворюються у грудному відділі стравоходу, у 7% випадках – у шийній частині. Пролабування пухлини у просвіт стравоходу викликає його звуження та явища дисфагії. Мікроскопічно лейоміома утворена пучками гладком’язових волокон, які чергуються з фіброзними сполучнотканинними ділянками. При переважанні у будові пухлини сполучної тканини, новоутворення розцінюється як фіброміома.

Серед рідкісних форм доброякісних пухлин зустрічаються фіброми, ліпоми, невриноми, лімфангіоми, гемангіоми. Невриноми та фіброми мають більш щільну консистенцію; тісно спаяні зі стравохідною стінкою, виходять із нервових структур або параезофагеальної клітковини, можуть мати змішану будову – нейрофіброми. Судинні (лімфангіоми, гемангіоми) та жирові пухлини (ліпоми), як правило, м’якої консистенції, не завжди мають чіткі межі, можуть поширюватися по стінці стравоходу та в навколишні тканини.

Класифікація

За гістологічною будовою виділяють епітеліальні та неепітеліальні доброякісні пухлини стравоходу. До новоутворень епітеліального типу належать папіломи, аденоми та кісти стравоходу (ретенційні, ентерогенні, бронхогенні, редуплікаційні, кістозний езофагіт та ін.). До неепітеліальних пухлин належать фіброми, лейоміоми, ліпоми, капілярні і кавернозні гемангіоми, лімфангіоми, нейрофіброми, невриноми, остеохондроми, тератоми, міксоми та ін. Рідкісні форми.

За способом росту пухлини можуть бути внутрішньопросвітними (поліпоподібними) та внутрішньостіночними (інтрамуральними). До внутрішньопросвітних неоплазій належать папіломи, аденоми, поліпи; до внутрішньостінкових – кісти, лейоміоми та ін. Інші типи доброякісних новоутворень в області стравоходу зустрічаються досить рідко.

Симптоми пухлин стравоходу

Специфіка проявів обумовлена ​​типом зростання, локалізацією та розмірами неоплазій; меншою мірою на симптоматику впливає гістологічне будова. Пухлини, що ростуть у просвіт стравоходу, викликають явища дисфагії – порушення пасажу харчових мас стравоходом: труднощі при ковтанні твердої їжі, відчуття грудки за грудиною. Виразність дисфагії наростає зі збільшенням пухлини. Часто при внутрішньопросвітних неоплазіях відзначаються помірні болі за грудиною тупого або спастичного характеру, відчуття дискомфорту в горлі або грудній клітці, які посилюються в момент їди.

У симптоматиці може відзначатися слинотеча, нудота, відрижка, відрижка. Внутрішньопросвітні пухлини великих розмірів часто викликають блювання, внаслідок чого пацієнти стрімко худнуть. Внутрішньопросвітні пухлини нерідко травмуються їжею, покриваються виразками, що супроводжується кровотечею з стравоходу, анемією. Повна обтурація стравоходу, зазвичай, немає. Зрідка внутрішньопросвітні пухлини на довгій ніжці при блюванні мігрують у просвіт гортані, приводячи до асфіксії, іноді з летальним кінцем.

Неоплазії з внутрішньостіночним зростанням частіше розташовуються в дистальній частині стравоходу і тривалий час розвиваються безсимптомно. Новоутворення, що досягли значних розмірів, спричиняють дисфагію, нудоту, загрудинний біль помірного ступеня інтенсивності, погіршення апетиту. У разі екстраезофагеального росту пухлини може розвиватися компресійний синдром, спричинений здавленням органів середостіння (блукаючого нерва, бронхів, великих вен). Відзначається осиплість голосу, посилення болю за грудиною, поява сухого кашлю, тахікардії, аритмії. При кістах стравоходу може відбуватися їхнє нагноєння і перфорація.

Діагностика

Діагноз встановлюється лікарем-гастроентерологом чи онкологом. У діагностиці провідна роль належить рентгенологічним та ендоскопічним методам дослідження. Контрастна рентгенографія стравоходу дозволяє виявити пухлинне утворення, з’ясувати його локалізацію, вираженість звуження просвіту стравоходу та деформації його стінок.

Рентгенологічна картина при внутрішньостінкових пухлинах характеризується виявленням різко окресленого дефекту наповнення, зміщенням просвіту стравоходу, супрастенотичного розширення стравоходу, згладжування складок стравохідної стінки в місці пухлини. При внутрішньопросвітних пухлинах визначається дефект наповнення з гладкими, чіткими контурами, «обтічний» контрастною суспензією і зміщується разом з езофагеальної стінкою. Перистальтика стінок стравоходу у місці розташування пухлини збережена.

Проведення езофагоскопії необхідне визначення типу зростання та характеру освіти, його розмірів та локалізації. Для кращої візуалізації змін езофагеальних стінок виконується хромоскопія стравоходу. При внутрішньопросвітних пухлинах під час езофагоскопії здійснюється ендоскопічна біопсія, що дозволяє провести наступне цитологічне та морфологічне дослідження тканин пухлини. При внутрішньостінковому зростанні пухлини біопсія протипоказана через глибоке розташування новоутворення в стінці стравоходу, небезпеку травмування та інфікування слизової оболонки.

При екстраезофагеальному зростанні новоутворення та його взаємодії з органами середостіння вдаються до проведення рентгенографії грудної клітки та пневмомедіастинографії. У сумнівних випадках використовується КТ та МРТ середостіння.

Лікування доброякісних пухлин стравоходу

У зв’язку з тим, що подібні новоутворення часто ускладнюються виразкою, кровотечею, нагноєнням, малигнізацією, щодо них показана хірургічна тактика. Епітеліальні внутрішньопросвітні пухлини, що мають довгу вузьку ніжку, можна видалити шляхом електроексцизії через ендоскоп. Неоплазії на широкій основі доцільніше висікати у процесі відкритої езофаготомії. До резекції стравоходу вдаються у тих випадках, коли не можна виключити малігнізацію, або при значних розмірах пухлини.

Внутрішньостінкові новоутворення вимагають проведення торакотомії, енуклеації пухлини та подальшого відновлення цілості езофагеальної стінки. При значному руйнуванні м’язової стінки виконується резекція частини стравоходу з його пластикою шлунковим, тонкокишковим або товстокишковим трансплантатом або накладенням езофагогастроанастомозу.

Прогноз та профілактика

Післяопераційний прогноз, зазвичай, сприятливий. Рецидиви захворювання трапляються рідко; практично у всіх випадках функція стравоходу повністю відновлюється, працездатність зберігається. Після хірургічного втручання показано динамічний нагляд гастроентеролога. При відмові операції можливий ускладнений варіант розвитку аж до малігнізація пухлин з розвитком раку стравоходу. Профілактика не розроблена.

Доброякісні пухлини стравоходу

Епітеліальні новоутворення

Плоскоклітинна папілома

Папілома стравоходу – рідкісна доброякісна епітеліальна пухлина. При гістологічному дослідженні ураження характеризується пальцеподібними сосочками, вистеленими підвищеною кількістю плоских клітин. Хоча можуть бути знайдені множинні ураження, більшість папілом є поодинокими. З патогенезом утворення папілом стравоходу пов’язують різні запальні стани або вірус папіломи людини (ВПЛ). Ендоскопічно виявляються невеликі, білувато-рожеві, схожі на бородавки екзофітні утворення (рис. 5.1). При підозрі на папілому слід виконати пункційну біопсію, щоб диференціювати це новоутворення від інших схожих на нього утворень, таких як рання плоскоклітинна карцинома та папілярна лейкоплакія. Оскільки злоякісний потенціал цієї пухлини дуже низький, регулярне спостереження не рекомендується. У випадку великої пухлини, що викликає дисфагію, показана ендоскопічна резекція (табл. 5.1).

Рис. 5.1 Плоскоклітинна папілома різної форми. (a) Білуватий, бородавчастий екзофітний виступ у верхній частині стравоходу розміром приблизно 8 мм. (b) Білувато-рожевий екзофітний виступ із дольчастою поверхнею у середній частині стравоходу розміром приблизно 5 мм. (c) Білувате вузлувате утворення атипової некруглої форми у верхній частині стравоходу розміром приблизно 5 мм. (d) Білувато-рожеве плоске вузлувате утворення у верхній частині стравоходу розміром приблизно 6 мм.

Таблиця 5.1 Класифікація доброякісних пухлин стравоходу

  • Епітеліальні пухлини
  • Аденома
  • Неепітеліальні пухлини
  • Лейоміома
  • Зернисто-клітинна пухлина
  • Кістозні пухлини
  • Бронхогенна кіста
  • Дуплікативна кіста
  • Лімфангіома
    • Фіброваскулярний поліп
    • Запальний фіброзний поліп
    • Ліпома
    • Гемангіома

Аденома

Хоча повідомлялося про аденоми стравоходу без стравоходу Барретта, ці ураження виникають майже завжди в сегментах стравоходу Барретта.

Неепітеліальні пухлини

Оскільки субепітеліальні пухлини вкриті незміненим плоским епітелієм, ендоскопічно важко визначити гістологічне походження пухлин. ЕУЗД є стандартним діагностичним інструментом для діагностики субепітеліальних пухлин.

Лейоміома

Лейоміома – найпоширеніша доброякісна пухлина стравоходу. Вона виникає з мязової пластинки слизової оболонки або власної мязової оболонки стравоходу. Більшість випадків виявляють випадково, оскільки лейоміоми стравоходу рідко викликають симптоми, коли вони менші за 5 см у діаметрі. При ендоскопії вони зазвичай виглядають як неспецифічні випинання різного розміру в стінці стравоходу, вкриті неушкодженою плоскою слизовою оболонкою (рис. 5.2 і 5.3). Точне походження, розмір і характер пухлин можна оцінити за допомогою УЗД. Типовою знахідкою при УЗД є гіпоехогенне округле утворення, що походить з другого або четвертого шару. Ураження, що походять з другого шару, зазвичай невеликі і можуть легко видалятися за допомогою ендоскопічної резекції слизової оболонки. Пацієнти з пухлинами розміром менше 3 см можуть бути проліковані без резекції, якщо немає симптомів.

Рис. 5.2 Лейоміома з м’язової оболонки стравоходу. (a) Невелике випинання, вкрите незміненою слизовою оболонкою у с/3 стравоходу. (d) ЕУЗД показує гомогенне гіпоехогенне утворення розміром 9,8 мм, що поширюється з другого шару (слизова оболонка м’язової оболонки). (c) Випинання, вкрите незміненою слизовою оболонкою посередині стравоходу. (b) ЕУЗД показує гомогенний гіпоехогенний утвір розміром 5 мм, що походить безперервно з другого шару.

(a) Випинання, вкрите неушкодженою слизовою оболонкою посередині стравоходу.
(b) ЕУЗД показує гомогенне гіпоехогенне утворення розміром 16 мм, яке поширюється з четвертого шару (власної м’язової оболонки)

Рис. 5.3 Лейоміома з власної пластинки м’яза стравоходу.

Шлунково-кишкова стромальна пухлина (GIST)

Шлунково-кишкова стромальна пухлина (GIST) є однією з найпоширеніших мезенхімальних пухлин ШКТ, яка, найімовірніше, походить з інтерстиціальних клітин Каджала (ICCs), більшість з яких розташовані в мієнтеральному сплетінні. Зазвичай вони локалізуються в шлунку і проксимальному відділі тонкого кишечника, хоча можуть виникати в будь-якій частині шлунково-кишкового тракту. Однак GIST стравоходу зустрічається дуже рідко, і є лише кілька повідомлень про такі випадки. При ендоскопії та ЕУЗД знахідки подібні до лейоміоми м’язевої пластинки слизової оболонки; основною ознакою є випинання, вкрите незміненою слизовою оболонкою. Тому ендоскопічно його зазвичай неможливо відрізнити від лейоміоми (рис. 5.4). Імуногістохімічне забарвлення на CD117, DOG-1, білок S100, актин гладких м’язів та десмін у тканині, отриманій за допомогою резекції або пункційної біопсії під контролем УЗД, необхідне для встановлення діагнозу та виключення інших SET.

(a) Тупе випинання, вкрите незміненою слизовою оболонкою в дистальному відділі стравоходу.
(с) Імуногістохімічне забарвлення на CD117 позитивне.
(b) ЕУЗД показує гомогенне гіпоехогенне утворення розміром до 15 мм, що продовжується з четвертого шару (м’язової оболонки стравоходу).

Рис. 5.4 GIST в стравоході.

Зернисто-клітинна пухлина

Зернисто-клітинна пухлина – це рідкісна пухлина стравоходу. Стравохід є найпоширенішим місцем для цієї пухлини в шлунково-кишковому тракті. Висока позитивна реакція на білок S100 при імуногістохімічному забарвленні свідчить про те, що пухлини походять з клітин нервового походження. Найпоширенішим симптомом є дисфагія, хоча більшість пацієнтів мають безсимптомний перебіг. Під час ендоскопії вони зазвичай мають жовтувато-білий, схожий на зуб моляра, сидячий поліпоподібний вигляд (рис. 5.5). Зазвичай вони щільні або еластичні при стисканні пінцетом. Типовою знахідкою при УЗД є гомогенне гіпоехогенне утворення, розташоване в підслизовому шарі. Підтвердити цей діагноз за допомогою пункційної біопсії не складно, оскільки ця пухлина розташована близько до епітеліального шару. Хоч і рідко, але ця пухлина має злоякісний потенціал. Тому рекомендується видалення за допомогою ексцизійної біопсії або ЕМР, якщо це можливо.

(a) Жовтувато-білий, схожий на зуб моляра виступ, вкритий незміненою слизовою оболонкою в середній частині стравоходу.
(b) ЕУЗД показує гомогенний гіпоехогенний утвір розміром 8 мм в підслизовому шарі.
(c) Випинання у вигляді зуба моляра жовтувато-білого кольору, вкрите злегка запаленою слизовою оболонкою в середній частині стравоходу.
(d) ЕУЗД виявляє гомогенний гіпоехогенний утвір розміром 12 мм в підслизовому шарі.
(e) Жовтувато-білий зубовидний виступ у вигляді моляра, вкритий злегка запаленою слизовою оболонкою в середній частині стравоходу.
(f) ЕУС виявляє гомогенний гіпоехогенний утвір розміром 10 мм в підслизовому шарі, вкритий слизовою оболонкою.

Рис. 5.5 Зернисто-клітинна пухлина.

Кістозні пухлини

Кістозні пухлини також рідко зустрічаються в стравоході. Ендоскопія виявляє різні за розміром, легко стискувальні та м’які утворення (рис. 5.6). На УЗД можна виявити різні за розміром безехогенні утворення в товщі стравоходу. У стравоході можуть розвиватися кілька типів кістозних утворень. По-перше, кісти можуть виникати з власної пластинки або підслизової оболонки внаслідок різних запальних реакцій, як обговорювалося раніше. По-друге, багато кіст стравоходу виникають із структур середостіння, наприклад, при бронхогенних кістах. У цьому випадку стінка кісти вистелена епітеліальним шаром. По-третє, подвійні кісти як різновид вродженої аномалії можуть виникати в стравоході під час раннього ембріонального розвитку. При цьому типі ураження кісти вкриті двома м’язовими шарами. Нарешті, лімфангіома, що виникає внаслідок вад розвитку секвестрованої лімфатичної тканини, хоча і дуже рідко зустрічається в стравоході, також має кістозну природу.

Фіброваскулярний поліп

Фіброваскулярні поліпи – це неопластичні внутрішньопросвітні утворення, які зазвичай розвиваються в шийній частині стравоходу. Хоча механізм їх виникнення до кінця не з’ясований, вважається, що вони виникають внаслідок розтягнення вузлового потовщення надлишкової складки слизової оболонки при багаторазовому ковтанні.

Гістологічно вони містять суміш фіброзної, судинної та жирової тканин і вкриті незміненим плоским епітелієм. При ендоскопії ці пухлини також виглядають як випинання, вкриті неушкодженою слизовою оболонкою в шийному відділі стравоходу. У випадках великих симптоматичних утворень може бути розглянута можливість ендоскопічної або хірургічної резекції. Перед ендоскопічною резекцією слід провести УЗД, щоб виключити наявність великої судини.

Запальний фіброзний поліп

Запальний фіброзний поліп – це різноманітні ураження, що складаються з реактивних кровоносних судин, фібробластів і різних запальних клітин. Ця пухлина також рідко зустрічається в стравоході. Запальна реакція на кислотний рефлюкс вважається ймовірним механізмом. Запальні псевдополіпи та еозинофільні гранульоми можуть бути включені до цієї категорії.

(a) Невелике м’яке утворення, вкрите незміненою, прозорою на вигляд слизовою оболонкою.
(b) УЗД показує неехогенне утворення розміром 4,7 мм у підслизовому шарі.

Рис. 5.6 Підслизова кіста

Ліпома

На відміну від шлунка або тонкої кишки, ліпоми стравоходу рідкість. При ендоскопії вона виглядає як м’яке утворення блідого або жовтуватого кольору (рис. 5.7). Однорідне гіперехогенне утворення, розташоване в підслизовому шарі на ЕУЗД, переконливо вказує на ліпому.

(a) Невелике м’яке утворення жовтуватого кольору в середній частині стравоходу.
(b) УЗД показує гіперехогенне утворення розміром 4 мм у підслизовому шарі

Рис. 5.7 Ліпома

Гемангіома

Гемангіоми також є дуже рідкісними доброякісними пухлинами стравоходу і зазвичай виявляються випадково. Вони вистелені ендотелієм судин. За наявності вони виглядають як вузлуваті, м’які та синюшно-червоні випинання під час ендоскопії (рис. 5.8).

У середній частині стравоходу визначається м’яке синюшно-червоне випинання розміром приблизно 1 × 1,5 см.

Рис. 5.8 Капілярна гемангіома.

При натисканні біопсійним пінцетом вони бліднуть. Проста флебектазія в підслизовому шарі – це непухлинний стан, який іноді помилково діагностують як гемангіому, оскільки при ендоскопії обидва ураження можуть виглядати як синюшні випинання, вкриті неушкодженою плоскою слизовою оболонкою (рис. 5.9).

(a) Ендоскопія верхніх відділів ШКТ показує синюшний виступ менше 1 см в діаметрі.
(b) ЕУЗД показує гіперехогенний утвір розміром 6 мм у третьому шарі, а також внутрішній гіпоехогенний осередок

Рис. 5.9 Флебектазія

Вікторина

Чоловік 45 років звернувся в лікарню для ендоскопічного дослідження верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. У нього не було специфічних симптомів захворювань ШКТ. Не палив і не вживав алкоголю. Ендоскопія верхніх відділів ШКТ та мікроскопічні результати представлені на рис. 5.10 та 5.11 відповідно.

(a) Верхній відділ стравоходу
(b) середній відділ стравоходу

Рис. 5.10 Ендоскопічні знахідки. Множинні жовтуваті зернисті плями спостерігаються в середньому та дистальному відділах стравоходу.

Рис. 5.11 Патологічна картина. У кількох часточках клітин спостерігається сальна диференціація, що відповідає гетеротопічному диференціювання, що відповідає гетеротопічним сальним залозам

Запитання. Який ваш діагноз?

Патологоанатомічне дослідження біоптату, взятого з найбільшого вогнища ураження, виявило кілька клітинних часточок із сальними диференційованими клітинами. Ця знахідка відповідає діагнозу гетеротопічних сальних залоз у стравоході. Оскільки цей надзвичайно рідкісний стан не виявив злоякісного потенціалу, жодних терапевтичних процедур не проводили. Повторна ендоскопія ШКТ через 2 роки показала аналогічні результати, як і при попередньому обстеженні (рис. 5.12).

Рис. 5.12 Ендоскопічна картина через 2 роки. Все ще спостерігаються множинні жовтуваті зернисті плями

Відповідь. Гетеротопні сальні залози в стравоході.