Пухлинні та пухлиноподібні захворювання системи опори та руху

АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ

Смертність від онкозахворювань на Україні посідає друге місце після серцево-судинних хвороб. За останні роки кількість онкохворих на Україні збільшилася. Своєчасна діагностика і лікування, дає можливість поліпшити результати лікування, продовжити життя хворих, а в деяких випадках добитися повного одужання.

ЗМІСТ НАВЧАННЯ

Поняття «доброякісні» і «злоякісні» пухлини являються умовними. При доброякісних пухлинах межа між пухлиною і нормальною тканинами зазвичай чітко виражена. Новоутворення ростуть повільно, розсовуючи тканини. Клітини пухлини відрізняються невеликою активністю ділення, розташовані правильно, пропорції між тканиною новоутворення і сполучнотканинню основою збережені. Такі пухлини не дають метастазів і рецидивів після радикальної операції. Але ці властивості доброякісної пухлини проявляються лише до певного періоду. Так, хондрома і остеохондрома на протязі тривалого переіоду протікають як доброякісні, але потім настає період, коли вони починають бурно рости і набувають клініко-рентгенологічні ознаки злоякісного новоутворення. Це стосується і деяких форм остеобластокластом.

Злоякісні пухлини характеризуються вираженою активністю клітин, багаточисельністю форм ділення клітин (полімітозів), розладами диференціації та дозрівання, а також стертостю структури тканин. Оточуючі тканини інфільтруються мякими розсіяними клітинами, які проникають в тканеві щілини і простори мяких судин. Межа між нормальною і пухлинною тканиною стерта. Особливістю злоякісних пухлин являється метастазування у віддаленні органи. Летальний наслідок при відсутності належного лікування – як правило.

Ретельно зібраний анамнез і клінічний аналіз перебігу захворювання мають велике значення для постановки діагнозу. Бистрий ріст пухлини при других обєктивних даних, заставляє думати про серйозність захворювання. Деякі хворі звязують виникнення пухлини з травмою, але в більшості випадків травма являється лише приводом уже бувшого раніше захворювання кістки.

Трудність заключається в тому, що деякі пухлини тривалий час не дають ясних ознак, і хворі інколи попадають до лікарів інших спеціальностей. Остеобластокластома і хрящові пухлини (особливо онхондроми), поки вони розташовані центрально і відсутні ознаки потовщення, можуть протікати скрито, або давати привід до неправильного діагнозу. Біль не є постійною ознакою всіх пухлин. Особливо підступно ведуть себе хондроми і хондросаркоми. Вони спочатку протікають клінічно доброякісно, інколи досягають значної величини і ростуть по типу злоякісних новоутворень. Болі являються постійною ознакою остеогенної саркоми, але і при цьому типу саркоми буває латентний період, коли біль не являється ведучим симптомом. Характерним для остеогенної саркоми являється те, що біль не зникає при імобілізації гіпсовою повязкою (коли її сприймають за остеомієліт або туберкульоз).

Класифікація первинних пухлин кісток і граничних процесів Т.В. Виноградової

Доброякісні пухлини Злоякісні пухлини

Із хрящової тканини

Хондробластома Хондромсаркома

Хондроміксоїдна фіброма

Хондрома

Із тканини хорди

Хордома Хордома

Остеогенні:

Остеобластокластома Остеогенна саркома

(гігантоклітинна пухлина) Остеобластокластома

Остеоїд-остеома Склерозуюча остеогенна саркома

Остеома губчата, компактна Остеолітична остеогенна саркома

Із сполучної тканини

Міксома Міксосаркома

Фіброма Фібросаркома

Із жирової тканини

Ліпома Ліпосаркома

Із судинних елементів

Гемангіоендотеліома Гемангіоендотеліома

Ангіома (телеагнгіектотична, кавернозна) Ангіосаркома

Із ретикулярної тканини

Ретикулярна саркома

Лімогрануломатоз

Лейкози

Мієлома

Пухлини невиясненого характеру

Пухлина Юінга («дифузна ендотеліома»)

З нервової тканини

Нейрофіброма Неврілеммома

Неврілеммома

Первинні епітеліальні пухлини

Так звана адамантінома довгих

трубчатих кісток

Одонтогенні пухлини

Адамантінома

Одонтома мяка

Одонтома тверда

Процеси граничні

З доброякісними хрящовими пухлинами

Кістково-хрящові екзостози

Хондроматоз кісток

З доброякісними остеогенними пухлинами.

Фіброзна дисплазія

деформуючий остоз (хвороба Педжета) – дуже часто розвивається остеогенна саркома.

Первинні доброякісні пухлини хрящового і кісткового походження: хондрома, остеобластокластома, остеома, остеоід-остеома. Клініко-рентгенологічні ознаки пухлин. Методи лікування.

Первинні злоякісні пухлини хрящового і кісткового походження: хондросаркома, періостальна фібросаркома, остеогенна саркома, саркома Юінга. Клініко-рентгенологічні методи діагностики злоякісних пухлин, їх лікування.

Вторинні злоякісні пухлини: метастатичні та проростаючі в кістку з навколишніх мяких тканин (синовіома). Клініка, лікування.

Пухлиноподібні захворювання кісток: солітарна кісткова киста, аневризмальна кісткова кіста, остеоїдна остеома. Клініко-рентгенологічні ознаки. Лікування.

ОРІЄНТОВНА ОСНОВА ДІЙ

При детальному опитуванні хворого чи рідних дитини, не завжди можна встановити точну дату захворювання. Деякі повязуюють його з травмою. У других пухлина розвивається без явного зовнішнього впливу. Патологічний перелом при гігантоклітинній пухлині або кістковій кісті, які протікають деякий період як «німі пухлини», і тільки механічна травма, зазвичай незначна, дає можливість ренгенлогічно встановити пухлину кістки. При ретельно зібраному анамнезі вдається встановити перші ознаки незначної болючості в нижній чи верхній кінцівці. Тупі, ниючі болі наприклад в верхній третині стегна, інколи помилково трактують як прояв радикуліта. Появу болю неможливо розглядати як початок розвитку пухлини. В кістці, як і в хрящах є «німі зони». Невизначені тупі болі відчувають хворі, поки пухлина розташовується в кортикальному або спонгіозному шарі, як тільки в процес втягується періост чи ендост, болі посилюються. Постійні болі, які не зникають навіть в гіпсовій повязці, слугують важливою діагностичною ознакою пухлинного чи (запального) процесу. Хворий не завжди точно може вказати їх локалізацію.

Припухлість і порушення функції: зовнішні контури пухлини виявляються не одразу. Там, де шкіра покриває кістку, рано можна замітити незначну припухлість. Тут же хворий відчуває локальну болючість при незначних поштовхах. В ділянках, де кістка покрита мязами, пухлина виявляється пізно, коли рентгенологічна картина виражена уже чітко. Розміри пухлини насправді значно більші, ніж рентгенологічно. Одні пухлини, наприклад ендохондрома, тривалий час протікають без виражених зовнішніх ознак; другі (хондросаркома), ростуть швидко і досягають значної величини, зовні контури їх міняються рано; треті – остеогенна саркома, ростуть швидко і визивають інтенсивні болі; при них в патологічний процес втягуються мякі тканини, виникає флюктуація, що свідчить про розпад тканин, пізньої фази захворювання. Є пухлини, які роками ростуть повільно (остеохондрома біля епіфізарної зони) але потім починають бурно рости і набувати ознак злоякісної пухлини. Місцева температура може бути підвищеною, температура тіла переважно буває нормальною і підвищується в період розпаду пухлини.

Кульгання звязане з болючим навантаженням, або обмеженням функції суглоба. Останнє особливо часто проявляється при пухлинах, які локалізуються біля метафізарної зони.

Загальний стан хворих спочатку порушується незначно, поки наявне локальне враження: температура нормальна, кров без особливих патологічних ознак, ШОЕ в межах норми. Формула крові і ШОЕ міняється в пізньому періоді. Деякі хворі визначають втому, втрату бадьорості, стають пасивними. Вага тіла спочатку не міняється, схуднення, втрата апетиту наступає пізніше, особливо при посиленні болю. Загальний стан погіршується при появі перших ознак метастаза, який визначається рентгенологічно.

Біохімічні дані: в сироватці крові у хворих із злоякісними пухлинами різко підвищується N – ацетілнейрамінової кислоти, гексоз, гліко-і мукопротеїдів. Визначення рівня білково-вуглеводних сполук в сироватці крові важливо для диференціальної діагностики.

Точний анамнез, клінічний перебіг і медичне дослідження хворого та локального статусу мають важливе, але нерішуче значення у визначені характера пухлини. Одночасне рентген-морфологічне дослідження при умові компетентної трактовки отриманих даних, має вирішальну роль. На користь доброякісного росту пухлини свідчить правильна форма пухлини, правильний її структурний малюнок, ознаки повільного росту, нормальна ступінь обвапнування і правильність процесів окостеніння, чітко окреслені контури, чітке відмежування від нормальної, неатрофованої кістки, наявність ніжки пухлини.

Ознаками злоякісного росту являється неправильна форма пухлини, деструкція кісткової тканини з утворенням дефекту, безпорядочний строкатий структурний малюнок, крайня ступінь порушення обвапнування і окостеніння (повна відсутність або надмірне відкладання солі вапна в пухлині) розїдені контури, нерівна межа з атрофованою основною кісткою, з якої росте пухлина і періостальна реакція (наявність «козирька», спікули).

Вазографія дає можливість отримати додаткові дані про структуру новоутворення, але як метод ранньої діагностики малоефективний. Сканування є додатковим методом, для раннього визначення пухлини, диференційної діагностики і оцінки методів терапії пухлини кістки. Для радіоізотопного дослідження використовуюють кальцій і стронцій в залежності від того, чи є негативний баланс між анаболічними і катаболічними процесами (літичні зони на рентгенограмі) або позитивний (зони склероза на рентгенограмі). При використуванні радіоактивного стронція можна набагато раніше визначити метастази у більшості хворих.

Біопсія проводиться пункційним чи відкритим хірургічним методом з послідуючим цитологічним і морфологічним дослідженням. В залежності від заключення морфолога (експрес-діагностика) планують остаточний план операції.