Печінкова енцефалопатія

Визначення. Печінкова енцефалопатія (ПЕ) — це дисфункція головного мозку, викликана печінковою недостатністю та/або портосистемним шунтуванням і проявляється різноманітними неврологічними чи психіатричними порушеннями — від субкліничних змін до коми.

Виникає на тлі:

1. гострих вірусних, медикаментозних гепатитів;
2. алкогольної хвороби печінки;
3. жирової дистрофії печінки у вагітних;
4. хвороби Вільсона-Коновалова;
5. синдрому Бадда-Кіарі;
6. цирозу печінки;
7. гепатоцелюлярної карциноми.

Класифікація

ПЕ класифікують з урахуванням 4 факторів (типу захворюван­ня, тяжкості проявів, тривалості ПЕ та наявності провокуючих факторів).

1. В залежності від основного захворювання виділяють:
   1. тип А, який виникає в результаті гострої печінкової недостат­ності;
   1. тип В, який виникає в результаті портосистемного шунтуван­ня або анастомозу;
   1. тип С, який виникає в результаті цирозу печінки.
2. У залежності від тяжкості проявів. Для визначення ступеня тяжкості ПЕ використовується критерії West-Haven.

Критерії West-Haven

Коментар. ISNEN — міжнародне товариство по вивченню печінкової енцефалопатії й азотистого обміну.

3. Час виникнення (епізодична, рецидивуюча — напади ПЕ роз­виваються з інтервалом ≤ 6 міс., персистуюча — поведінкові зміни присутні постійно і перемежовуються з рецидивами явної ПЕ.
4. Наявність/відсутність  провокуючих  чинників:
   • шлунково-кишкова кровотеча;
   • інфекції сечовивідних шляхів або органів грудної клітки;спонтанний бактеріальний перитоніт, асцит (E. coli);
   • прийом діуретиків, седативних препаратів, опіатів, алкоголю, харчового білка;
   • електролітні порушення;закреп;
   • параабдоміноцентез.

Діагностика

Збір анамнестичних даних.

Наявність в анамнезі:

• провокуючих чинників (інфекцій, кровотечд, закрепів та ін.);
• порушення свідомості;
• зниження когнітивних можливостей (уваги, пам’яті);
• зміни особистості (апатія, роздратованість, нестриманість);
• порушення режиму сну — сонливість у денний час;
• неадекватна поведінка;
• виявлення дезорієнтації та астериксису.

Фізикальне обстеження:

• клінічні симптоми (порушення свідомості до коми, загальмованість, дезорієнтація, астериксис);
• порушення моторної функції (гіпертонус, гіперрефлексія, по­зитивний рефлекс Бабінського);
• глибинні сухожильні рефлекси можуть бути зменшені та на­віть зникати при комі, хоча пірамідні симптоми залишаються;
• рідко може спостерігатись транзиторна локальна неврологічна симптоматика;
• екстрапірамідні прояви: гіпомімія, напруженість м’язів, брадикінезія, гіпокінезія, монотонність та уповільнення мови, тремор як при хворобі Паркінсона та дискінезія зі зниженою кількістю свідомих рухів.

Психометричні тести включають тест на портосистемну енцефалопатію, що складається з п’яти письмових субтестів для оцін­ки швидкості когнітивної та психомоторної діяльності і візуально-моторної координації — «психометричний тест ПЕ».

Інструментальні  дослідження:

• тест на критичну частоту мерехтіння;
• тест на час безперервної реакції передбачає повторну реєстрацію моторної реакції (натискання кнопки) у відповідь на стимули (через навушники);
• тест інгібіторного контролю;
• Stroop тест;
• тест SCAN є комп’ютеризованим тестом, що дозволяє виміряти швидкість і точність виконання складного завдання на розпізнавання цифр.

Лабораторні методи обстеження: концентрація аміаку у крові.

Диференціальний діагноз печінкової енцефалопатії

Основні принципи невідкладної допомоги

Лікування епізодів печінкової енцефалопатії.

1. Ідентифікація та усунення провокуючих чинників ПЕ.
2. Лактулоза — препарат першої лінії для лікування епізодичної ПЕ, в початковій дозі 90 мг/добу зі збільшенням до легкої діареї кожну годину перорально (можна через гастральний зонд з по-передньою аспірацією шлункового вмісту; у лікувальних клізмах — 300 мл сиропу в 700 мл води 2 р/день), за поліпшення ста­ну — 4 рази/добу.

Коментар. Застосування надмірно високих доз лактулози може призвести до аспірації, дегідратації, гіпернатріємії, прискорити розвиток ПЕ.

3. Амінокислоти з розгалуженим ланцюгом — пероральне за­стосування. В\в введення альбуміну покращує виживаність паці­єнтів.
4. L-орнітин L-аспартат (LOLA) можна використовувати в якос­ті альтернативного або додаткового засобу у пацієнтів з неефективною базисною терапією: 20–40 г/добу на 20 мл 0,9% р-ну NaCl в/в струминно повільно, після поліпшення стану 2–3 р/добу. Із по­дальшим прийомом всередину 18 г/добу (гранули 6 г (2 пакети)) 3 р/добу.
5. Рифаксимін — ефективний препарат у комбінації з препара­тами лактулози для попередження розвитку рецидиву ПЕ: 400 мг × 3 р/д всередину протягом 7–14 діб.
6. Неоміцин — альтернативний препарат для лікування явної ПЕ: по 0,2 г × 2 р/д всередину.
7. Метронідазол — альтернативний препарат для лікування явної ПЕ: 100 мл (500 мг) × 3 р/д в/в крапельно — за наявності ін­фекційних захворювань, як причини енцефалопатії, з метою змен­шення амонієгенної флори.

Лікування мінімальної та прихованої печінкової енцефалопатії.

Калорійність добового раціону має становити 35–40 ккал/кг у перерахунку на ідеальну масу тіла пацієнта.

1. Обмеження прийому тваринних білків до 40 г/добу (повністю виключені м’ясо, риба, яйця, сири). За поліпшення стану поступово підвищувати вміст білка в середньому на 10 г за три дні.
2. Добова кількість білка в раціоні має становити 1,2–1,5 г/кг маси тіла на добу.
3. Перевагу слід віддавати прийому їжі малими порціями або харчовим добавкам у рідких формах протягом дня і перекусу вве­чері.
4. Пероральне використання амінокислот з розгалуженим лан­цюгом можна призначати пацієнтам з непереносимістю харчових протеїнів.

NB! Не вводити в/в 0,9% р-ну NaCl! Виключення метионіну, холіну, барбітуратів, морфіну, фенотіазинів, саліцилової кислоти. Неефектив­ні: унітіол, галаскорбін, ліпоєва кислота, α-глутамін.

Ефективність терапії оцінюється за рівнем свідомості та адекватності поведінки хворого, динамікою біохімічних показників крові (білірубін, альбумін, протромбіновий індекс, сечовина, кре­атинін, АлАТ), а також відсутністю гострої серцево-судинної, нир­кової недостатності, геморагічного синдрому.

Трансплантація печінки залишається єдиним способом лікуван­ня ПЕ, що не піддається іншим методам терапії і обумовлює інші ризики для пацієнта. ПЕ не є показанням для проведення транс­плантації печінки в разі, якщо вона не асоційована з порушенням функції печінки. ПСШ може стати причиною розвитку неврологіч­них порушень і постійної ПЕ навіть після проведення трансплан­тації печінки. Шунти необхідно виявляти і емболізувати до або під час трансплантації. Прояви ПЕ після трансплантації зменшуються, а нейродегенеративні порушення загострюються. Для виявлен­ня причини порушення стану свідомості у пацієнтів після транс­плантації печінки необхідно провести магнітно-резонансну томографію та спектроскопію головного мозку, пацієнт повинен бути оглянутий невропатологом.