Аденома паращитовидних залоз

Аденома паращитовидної залози – доброякісна гормонально-активна пухлина навколощитовидної залози, що супроводжується надмірною секрецією паратгормону та явищами гіперпаратиреозу. При аденомі паращитовидної залози розвивається гіперкальціємія, яка може виявлятися кістковим (остеопороз, патологічні переломи), нирковим (нефролітіаз), шлунково-кишковим (виразка шлунка, панкреатит), серцево-судинним (артеріальна гіпертонія) клінічними синдромами. Діагностика аденоми паращитовидної залози включає лабораторні аналізи (визначення рівня паратгормону, Са, фосфору, лужної фосфатази, добової екскреції Са), рентгенівське обстеження (оглядову урографію, рентгенографію кісток, денситометрію), радіоізотопне пара сканування, УЗ; селективну ангіографію; біопсію з цитологічним дослідженням матеріалу. Лікування полягає у видаленні аденоми паращитовидної залози.

Аденома паращитовидної залози (паратиреоаденома) – солітарна або множинна пухлина, що продукує надлишкові кількості паратиреоїдного гормону, що призводить до підвищення вмісту кальцію в сироватці крові. В ендокринології аденома паращитовидної залози в 80-89% випадків є причиною розвитку первинного гіперпаратиреозу. Захворювання у 2-3 рази частіше діагностується у жінок; вік хворих із паратиреоаденомою варіює від 20 до 50 років. Пухлина може мати масу від 25 до 90 г, розмір – від 1,5 до 10 см у діаметрі. Рак з аденоми паращитовидної залози розвивається у 2% випадків.

Згідно з сучасними уявленнями, аденома паращитовидної залози може бути обумовлена ​​мутаціями двох типів: мутацією в механізмі мітотичного контролю або мутацією кінцевого контролю у процесі секреції паратиреоїдного гормону.

Та чи інша мутація торкається одного з генів, що кодує білки, які беруть участь у транспортуванні кальцію в паратиреоїдні клітини. В результаті мутантні клітини-паратироцити набувають підвищеної мітотичної та секреторної активності, починають безконтрольно ділитися, даючи початок аденомі паращитовидної залози, що автономно продукує паратиреоїдний гормон. До розвитку аденоми паращитовидної залози привертають травми та опромінення області голови та шиї.

Паращитовидні залози – невеликі ендокринні утворення, що прилягають до задньої поверхні щитовидної залози. Зазвичай у людини дві пари навколощитовидних залоз (верхня і нижня), проте в ряді випадків можуть виявлятися додаткові паратиреоїдні утворення в товщі щитовидної залози, середостінні, ретроезофагеальному просторі, поблизу судинного пучка і т. д. Будучи залозами внутрішньої секції. , який поряд з кальцитоніном та вітаміном D бере участь у регуляції кальцієво-фосфорного обміну в організмі.

Зазвичай аденома паращитовидної залози є пухлинний вузол жовтувато-коричневого кольору, з м’якою консистенцією і чіткими контурами, який часто містить кісти. У більшості випадків аденома паращитовидної залози вражає одну з нижньої пари залоз, рідше зустрічаються паратиреоаденоми двох і більше залоз, що вимагає проведення диференціальної діагностики з дифузною гіперплазією навколощитовидних залоз.

Залежно від гістоморфологічної структури розрізняють:

• доброякісні епітеліоми паращитовидних залоз;
• аденому з головних світлих клітин (водянисто-клітинну аденому);
• аденому з основних чорних клітин;
• аденому з ацидофільних клітин, аденоліпому (ліпоаденому).

Клінічні прояви аденоми паращитовидної залози можуть бути варіабельними. Розрізняють ниркову, кісткову, серцево-судинну, шлунково-кишкову форми гіперпаратиреозу, зумовлені аденомою паращитовидної залози.

Типовими загальними симптомами є нездужання, втрата апетиту, схуднення, нудота, блювання, запори, дифузні болі в кістках, артралгії, м’язова слабкість, особливо в проксимальних відділах кінцівок. Розвиток аденоми паращитовидної залози може супроводжуватися полідипсією та поліурією, змінами психіки (погіршенням пам’яті, депресією, судомами, коматозним станом).

У більшості пацієнтів при аденомі паращитовидної залози розвивається кісткова форма гіперпаратиреозу. Поразка кісткової системи проявляється генералізованим фіброзно-кістозним оститом, остеопорозом, патологічними переломами трубчастих кісток та тіл хребців, розхитуванням та випаданням зубів. Ниркова форма гіперпаратиреозу, що асоціюється з аденомою паращитовидної залози, може протікати у вигляді сечокам’яної хвороби або дифузного нефрокальцинозу.

При шлунково-кишковій формі первинного гіперпаратиреозу можуть відзначатися виразки шлунка або дванадцятипалої кишки з частими загостреннями, холецистит, панкреатит з вираженим больовим синдромом, блюванням та стеатореєю. Порушення з боку серцево-судинної системи при аденомі паращитовидної залози зазвичай виражаються артеріальною гіпертонією, кальцифікацією клапанів серця та коронарних артерій.

Внаслідок гіперкальціємії у пацієнтів з аденомою паращитовидної залози може спостерігатися ураження суглобів (хондрокальциноз), відкладення солей кальцію в рогівку ока (ободковий кератит), сухість та свербіж шкіри, кальцифікація вушних раковин. Надмірне відкладення кальцію в серцевий м’яз може викликати гострий інфаркт міокарда; при некрозі ниркових канальців розвивається картина гострої ниркової недостатності.

При рівні кальцію в крові вище 3,5 ммольл/л може розвиватися гіперкальціємічний криз. У цьому випадку відзначаються неприборкане блювання, біль в епігастрії, олігурія та анурія, сплутаність свідомості, серцево-судинна недостатність, тяжкі шлунково-кишкові кровотечі, внутрішньосудинні тромбози.

Обстеження пацієнтів з первинним гіперпаратиреозом, що розвинувся на тлі аденоми паращитовидної залози, потребує участі ендокринолога, гастроентеролога, кардіолога, нефролога, невролога. Типовими біохімічними маркерами аденоми паращитовидної залози є гіперкальціємія, гіпофосфатемія, підвищення активності лужної фосфатази.

У 2/3 пацієнтів виявляється підвищення екскреції фосфору, кальцію, гідроксипроліну із сечею. В обов’язковому порядку досліджується рівень паратиреоїдного гормону, остеокальциніну, маркерів резорбції кісткової тканини у периферичній крові; у ряді випадків вдаються до селективної катетеризації вен і визначення вмісту паратгормону в крові, що відтікає від залози.

З метою уточнення природи гіперпаратиреозу та візуалізації аденоми виконується УЗД щитовидної та паращитовидної залоз, термографія, сцинтиграфія, артеріографія, КТ, МРТ. Тонкоголкова біопсія з цитологічним дослідженням пунктату дозволяє підтвердити діагноз та визначити форму аденоми паращитовидної залози.

Для оцінки тяжкості ураження кісткової системи проводиться рентгенографія кісток стоп, кистей, гомілки, черепа, денситометрії. Типово виявлення ознак дифузної демінералізації кісткової тканини чи фіброзно-кістозного оститу. При оглядовій урографії, УЗД нирок та сечового міхура виявляються поодинокі або множинні камені. Стан органів травлення оцінюється за допомогою УЗД черевної порожнини (жовчного міхура, підшлункової залози), ЕГДС. При серцево-судинній симптоматиці показано виконання ЕКГ, ЕхоКГ, добового моніторування ЕКГ та АТ.

Кісткову форму гіперпаратиреозу при аденомі паращитовидної залози слід відрізняти від фіброзної дисплазії, недосконалого остеогенезу, хвороби Педжету, старечого остеопорозу, мієломної хвороби, акромегалії, саркоїдозу, гіпертиреозу.

Показано хірургічне лікування, проте на доопераційному етапі необхідне проведення консервативної терапії, спрямованої на боротьбу з гіперкальціємією. Пацієнта переводять на дієту, що обмежує прийом кальційвмісних продуктів. Призначаються внутрішньовенні інфузії ізотонічного розчину натрію хлориду, біфосфонатів, форсований діурез. При розвитку гіперкальціємічного кризу необхідно введення розчину глюкози, бікарбонату натрію, серцевих глікозидів кортикостероїдів.

Після відповідної передопераційної підготовки проводиться видалення аденоми паращитовидної залози відкритим способом, міні-доступом або ендоскопічним методом. У процесі операції на паращитовидних залозах важливо оглянути всі залози, здійснювати постійний контроль за рівнем кальцію в крові, серцевою діяльністю, станом зворотних нервів та збереженням голосу у пацієнта. При множинних аденомах або тотальної гіперплазії паращитовидних залоз показано їх субтотальне видалення або тотальне видалення з аутотрансплантацією паратиреоїдної тканини.

У післяопераційному періоді проводиться постійний моніторинг ЕКГ, контроль вмісту кальцію у крові. Зазвичай після видалення аденоми паращитовидної залози рівень кальцію у крові нормалізується протягом 2-х діб. У деяких випадках можливий розвиток транзиторної гіпокальціємії, яка потребує проведення відповідного лікування.

Для відновлення кісткової тканини призначають вітамін D3, лікувальну гімнастику, масаж хребта та кінцівок, естрогени (жінкам у період менопаузи). При тяжких ураженнях внутрішніх органів прогноз може бути несприятливим.