Джексонівська епілепсія

Джексонівська епілепсія – окремий вид фокальної епілепсії, що характеризується руховими, сенсорними або змішаними пароксизмами, що починаються локально при збереженій свідомості і поширюються тілом у певній послідовності. Як правило, має у своїй основі органічний субстрат. Діагностується джексонівська епілепсія за даними клініки, ЕЕГ, МРТ чи КТ мозку. Лікування проводиться протиепілептичними фармпрепаратами, дегідратаційними та розсмоктуючими засобами. У резистентних до антиконвульсантної терапії випадках можливе хірургічне лікування – фокальна резекція.

Джексоновська епілепсія — варіант фокальної епілепсії, при якому епілептиформне збудження виникає в корі області пре- та/або постцентральної звивини і часто має локальний характер, хоча може дифузно поширюватися, призводячи до вторинної генералізації епіприступу. Вперше клінічний опис подібних епілептичних пароксизмів було наведено 1827 р. французьким медиком Браве. У 1863 р. докладніше вивчення кортикальної епілепсії провів англійський невролог Дж. Джексон. Зроблене ним зіставлення виду пароксизму з локалізацією вогнища епіактивності у різних ділянках кори області центральної борозни мозку лягло основою вивчення функціонального значення різних зон кори.

Джексонівська епілепсія виникає як наслідок органічної церебральної патології (пухлини, абсцесу, аневризми судин головного мозку тощо). У будь-якому віці її поява є своєрідним сигналізатором, що свідчить про виникнення органічного ураження мозку. У зв’язку з цим джексоновська епілепсія становить підвищений інтерес для клініцистів взагалі та фахівців у галузі неврології зокрема.

Етіофакторами виникнення джексонівських пароксизмів можуть виступати інтракраніальні об’ємні утворення (внутрішньомозкова пухлина, церебральна кіста, цистицеркоз, ехінококоз, абсцес головного мозку, солітарний туберкульоз), інфекційні ураження (нейросифілітмоз, хронічний ї, судинні аномалії (аневризми та артеріовенозні мальформації головного мозку). У виникненні джексонівської епілепсії у дітей найчастіше відіграють роль перинатальні фактори: фетоплацентарна недостатність та гіпоксія плода, внутрішньоутробні інфекції, родова травма новонародженого та ін.

Деякі автори вказують на те, що у виникненні епілепсії джексоновського типу не можна виключити роль спадкової схильності у вигляді підвищеної судомної готовності мозку. Хоча, звичайно, значення цього фактора є набагато менш вагомим, ніж при генуїнній (первинній) епілепсії.

Судомні пароксизми джексоновського типу мають дуже варіабельний характер. Загальною їхньою рисою є локальне виникнення в окремій області тіла (частіше в руці або обличчі) і подальше поширення, що отримало назву «джексоновський марш». Характерною особливістю є односторонній характер та поширення пароксизму відповідно до проекції частин тіла на кору передньої центральної звивини. Джексонові пароксизми можуть бути сенсомоторними, тільки руховими (моторними) або лише чутливими (сенсорними).

“Моторний джексон” виникає при епілептогенному збудженні кори прецентральної звивини. Він проявляється судомами, які зазвичай починаються в м’язах великого пальця руки і поступово поширюються на всю верхню кінцівку, обличчя, а потім ногу. При початку пароксизму з м’язів обличчя його поширення йде на руку (від кисті до плеча), потім на ногу від стегна вниз. У поодиноких випадках судоми починаються з одного пальця ноги і поширюються на всю ногу, руку і обличчя. Судоми носять клонічний характер із попередньою короткою тонічною фазою. Вони можуть припинятися раптово, але частіше проходять у порядку, зворотному до свого виникнення. «Сенсорний джексон» обумовлений збудженням кори постцентральної звивини, має аналогічну моторну послідовність поширення, але пов’язаний із чутливими порушеннями (парестезіями, випаданням чутливості).

У деяких випадках Джексоновський пароксизм обмежується місцем свого виникнення і не має значного поширення. Такий напад називається простим та протікає без втрати свідомості. При «Джексонівському марші» нерідко спостерігається втрата свідомості. У разі генералізації пароксизму судоми переходять на інший бік, свідомість втрачається. При розвитку епілептичного статусу він може локалізуватися тільки в м’язах обличчя, торкатися м’язів однієї кінцівки або носить характер наступних один за одним нападом «джексоновського маршу».

Як правило, на початку джексонівська епілепсія протікає з простими пароксизмами, що стартують з одного місця. Іноді пацієнти здатні зупинити прогресування судом шляхом утримання кінцівки. Згодом епіприступи відбуваються з дедалі більшим поширенням судом, та його купірування з допомогою утримання кінцівки не вдається. Після пароксизму найчастіше спостерігається тимчасовий парез кінцівки, з якої починався епіприступ. Наростання тривалості та вираженості постпароксизмального парезу свідчить про пухлинний процес.

При розташуванні епілептичного вогнища у домінантній півкулі можлива моторна афазія. Зрідка зустрічаються пароксизми, які у вигляді транзиторного паралічу руки чи ноги. Залежно від основного захворювання в клінічній картині поряд з джексонівськими епіприступами відзначаються й інші неврологічні симптоми.

Встановити діагноз за наявності типових фокальних нападів нескладно. Найважчим завданням для невролога є діагностика основного причинного захворювання, що зумовило виникнення джексонівських пароксизмів. У результаті діагностики ретельно досліджується анамнез захворювання, проводиться неврологічне обстеження, аналізується психічний статус пацієнта. Джексоновська епілепсія має бути віддиференційована від міоклонічної епілепсії та припадків при істеричному неврозі. У цьому процесі поряд з неврологом можуть брати участь епілептолог та психіатр.

Електроенцефалографія у міжпароксизмальному періоді може реєструвати фокальні кіркові розряди епіактивності, що провокуються світловими та звуковими подразниками. Основний ритм буває змінено відповідно до причинної патології. ЕЕГ-відеомоніторинг у багатьох випадках дозволяє отримати картину іктальної ЕЕГ, для якої характерна пік-хвильова активність, що трансформується в кінцевих стадіях пароксизму в поліпік-хвильову.

Найкращим методом діагностики органічної патології мозку, що лежить в основі джексонівської епілепсії, є МРТ головного мозку. За наявності протипоказань для його проведення можливе застосування КТ головного мозку. Зазначені методи нейровізуалізації дозволяють діагностувати/виключити пухлину головного мозку, кісту, абсцес, наслідки ЧМТ, ознаки енцефаліту тощо.

Терапія включає 2 складові: протиепілептичну (антиконвульсантну) та лікування основного захворювання. Без ефективного здійснення другої складової лікування купірування джексонівської епілепсії виявляється неможливим. Антиконвульсантна терапія проводиться у вигляді монотерапії або комплексного лікування з використанням фенобарбіталу, вальпроєвої кислоти, ламотриджину, примідону, бензобарбіталу. Паралельно призначаються дегідратаційні засоби (ацетазоламід, фуросемід, гідрохлортіазид) та розсмоктування (гіалуронідаза, алое).

У випадках, коли джексонівська епілепсія виникає на тлі пухлини, кісти, артеріо-венозної мальформації, потрібна консультація нейрохірурга для вирішення питання про хірургічне лікування. Однак навіть після видалення органічної причини часто спостерігається стійке збереження джексонівських нападів. У таких випадках, при резистентності до антиконвульсантної терапії, що проводиться, і великій частоті епіприступів, розглядається питання хірургічного лікування епілепсії. Операції розсічення спайок, видалення рубцово-змінених оболонок показали малу ефективність. Після їхнього проведення відзначалося лише тимчасове зникнення пароксизмів. Більш радикальним способом лікування виступає фокальна резекція, коли видаляються відповідальні за епіактивність ділянки кори. Наслідком операції є параліч кінцівки, видалення рухових зон якої було зроблено. Згодом м’язова сила в паретичних кінцівках наростає, проте парез, виражений у тому мірою, залишається протягом усього життя. Крім того, немає гарантії, що напади епілепсії не відновиться через деякий час після операції, оскільки втручання спричиняє формування рубцевих змін.