Крововиливи у надниркові залози у новонароджених

Крововиливи у надниркові залози. у новонароджених – це одна з причин первинної недостатності надниркових залоз у неонатальному періоді. Патологія виникає як наслідок пологової травми, захворювань системи крові, генералізованої бактеріальної інфекції. При частковій безпеці гормональної функції надниркових залоз симптоми відсутні, повне руйнування адреналових залоз викликає клінічну картину синдрому Уотерхауса-Фрідериксена. Для діагностики застосовують УЗД та КТ органів живота, пробу з АКТГ, базові аналізи крові. При крововиливі в надниркові залози потрібне невідкладне лікування, яке включає ін’єкції гормональних препаратів, інфузійну терапію за індивідуально підібраною схемою.

Крововиливи в надниркові залози відносяться до рідкісних захворювань у новонароджених. Переважно вони виникають і натомість вроджених хвороб, травм та інших патологічних станів неонатального періоду. Геморагічні ускладнення є причиною надниркової недостатності, яка є окремим випадком синдрому Уотерхауса-Фрідериксена. Вони становлять серйозну проблему в неонатології, оскільки провокують критичні порушення вітальних функцій і можуть стати причиною смерті.

У більшості випадків ураження надниркових залоз у новонароджених є вторинним проявом інших захворювань або травм. Ознаки патології найчастіше виникають у ранньому неонатальному періоді – у перші 7 діб після народження – та супроводжуються симптомами основного захворювання. До типових причин геморагій до адреналових залоз відносять такі:

• Родові травми. Односторонні крововиливи у надниркові залози зустрічаються у новонароджених при тазовому передлежанні, особливо якщо пологи супроводжувалися неакуратним вилученням тулуба, «видавлюванням» плода з порожнини матки. Розвитку патології сприяє клінічно вузький таз у матері, внутрішньоутробна гіпоксія, недоношеність.
• Захворювання крові. Типовою причиною патології називають синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром), який ускладнюється крововиливами у життєво важливі органи. Рідше геморагічний ускладнення розвивається у новонароджених з гемофілією та іншими вродженими коагулопатії.
• Сепсис. Крововиливи виникають під дією бактеріальних токсинів, які ушкоджують клітини кровоносних судин, викликають гіперактивність факторів згортання. У 70% випадків геморагії ускладнюють перебіг менінгококової інфекції, рідше причиною стають стрептококи, стафілококи, збудники дифтерії.

Уражені адреналові залози збільшені у розмірах та мають темно-червоний колір. При тотальній геморагії вони набувають вигляду «мішочка, заповненого кров’ю». При гістологічному дослідженні визначається повний або частковий некроз надниркової тканини, великі крововиливи та набряк. При тривалому існуванні гематоми по краях вогнища відкладаються солі вапна, формується кров’яна кіста із щільною фіброзною капсулою.

Крововилив у надниркові залози у новонароджених характеризується важким перебігом, який обумовлений випаданням гормональної активності органу. Різке зниження вироблення глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів викликає електролітний дисбаланс, посилену втрату натрію та хлоридів із сечею, прогресуючу дегідратацію. Такі зміни у поєднанні із втратами рідини при блюванні та діареї викликають гіповолемічний шок.

Супутнє підвищення калію в сироватці крові у новонароджених стає причиною фібриляції шлуночків, зниження функціональних резервів міокарда. Гормональна дисфункція супроводжується патологіями вуглеводного обміну: у крові знижується рівень глюкози, у м’язах та печінці зменшуються запаси глікогену. Внаслідок цього порушуються механізми компенсації гіпоглікемічних станів, виникає енергетичний дефіцит у клітинах.

Односторонні та невеликі двосторонні крововиливи у надниркові залози нерідко протікають безсимптомно. У новонароджених можливі коливання рівня глюкози та електролітів крові, проте ці зміни не досягають критичних значень та не викликають клінічних проявів. У такій ситуації діагностика патології відбувається при обстеженні дитини з приводу поєднаних травм, отриманих у процесі пологів, або за підозри на супутнє вроджене захворювання.

Масивні двосторонні крововиливи в надниркові залози, які супроводжуються критичним зниженням вироблення всіх гормонів, проявляються типовою картиною гострої надниркової недостатності. Ознаки патології у новонароджених поєднуються у три основних синдроми: серцево-судинний, шлунково-кишковий, психоневрологічний. Найчастіше спостерігається різноманітне поєднання цих симптомів.

Кардіоваскулярні порушення представлені зниженням артеріального тиску, прискореним та слабким пульсом, глухістю серцевих тонів. Дитина стає млявою, її шкіра блідне і набуває синюшного відтінку. Шлунково-кишкові прояви включають відмову від грудей або пляшечки, постійні зригування та блювання, багаторазовий пронос. Церебральні симптоми новонароджених: патологічна сонливість, судоми, відсутність реакції на подразники.

Гостра недостатність надниркових залоз відноситься до життєзагрозних станів, швидко викликає адинамію, олігурію, критичні порушення мікроциркуляції. У новонароджених є високий ризик блискавичного перебігу захворювання, при якому смерть настає в перші години після крововиливу. Летальний результат обумовлений гіпоглікемічною комою, гіповолемічним шоком, зупинкою серця (асистолією).

Друга група ускладнень пов’язані з реакцією новонароджених високі лікувальні дози гормонів. До негативних наслідків фармакотерапії відносять набряк мозку, набряк легень, внутрішньочерепні крововиливи на тлі артеріальної гіпертензії. Такі ускладнення характерні для дітей, які отримують стрес-дози кортикостероїдів та внутрішньовенну терапію, тому лікарі намагаються підібрати мінімальні дозування та в короткі терміни перевести дитину на оральне введення рідини.

Діти з підозрою на крововилив у надниркові залози знаходяться в реанімаційному відділенні під наглядом лікаря-неонатолога, і відразу їм проводять всі необхідні дослідження. При клінічному огляді звертають увагу на неврологічну симптоматику, стан шкірних покривів, частоту серцевих скорочень та рівень артеріального тиску. Далі призначається комплекс лабораторно-інструментальної діагностики:

• УЗД органів живота. При ультразвуковій діагностиці вдається визначити гематому на верхньому полюсі нирки. Вона має вигляд гіперехогенної освіти із поліциклічними контурами. При ехосонографії вивчають стан інших органів черевної порожнини, виключають чи підтверджують поєднану родову травму.
• КТ черевної порожнини. Комп’ютерну томографію у новонароджених проводять при неясній клінічній картині та необхідності підтвердження діагнозу. На знімках візуалізується осередок крововиливу в одному або обох надниркових залозах. КТ дозволяє визначити його розміри та взаєморозташування із сусідніми анатомічними структурами.
• Нейросонографія. Загальмованість, судоми та відрижка вимагають неврологічного обстеження для виключення органічної патології головного мозку. При неускладнених варіантах крововиливу надниркові залози результати інструментальної візуалізації не показують відхилень від норми.
• Лабораторні методи. Для підтвердження хвороби Уотерхауса-Фрідериксена проводиться стимуляційна проба з АКТГ. Усім немовлятам призначають клінічний аналіз крові, розширений біохімічний аналіз крові, коагулограму. З метою оцінки загального стану дитини проводять дослідження газового складу крові.

Диференційна діагностика

Для встановлення остаточного діагнозу необхідно виключити інші причини гіпофункції надниркових залоз у новонароджених: адреногенітальний синдром, вроджену гіпоплазію адреналових залоз, вроджений гіпопітуїтаризм. Диференціальну діагностику також проводять із гіпоальдостеронізмом, неонатальною адренолейкодистрофією. Переважна більшість церебральної симптоматики вимагає диференціювання з внутрішньочерепними крововиливами.

Ознаки надниркової недостатності вимагають негайної госпіталізації у відділенні реанімації та екстреного початку лікувальних заходів. Незалежно від етіології крововиливу в надниркові залози, призначають замісну гормональну терапію та введення інфузійних розчинів. Найчастіше лікування проводиться одночасно з поглибленою діагностикою, яка виявляє першопричину патології та дозволяє скоригувати фармакотерапію.

Стандартна програма терапії при крововиливах у надниркові залози у новонароджених включає такі етапи:

• в 1 день проводиться інтенсивна терапія глюкокортикоїдами з розрахунком дози за масою тіла дитини, що супроводжується введенням фізіологічного розчину, глюкози та інших інфузійних препаратів для відновлення об’єму циркулюючої крові;
• на 2 день внутрішньовенне введення гормонів замінюють внутрішньом’язовими ін’єкціями, при нормалізації стану дитини можливий переведення на оральну регідратацію;
• на 3-4 день кількість гормонів, що вводяться, знижується на 30-50%, інтервали між ін’єкціями збільшуються;
• на 5-7 день дозування гормональних препаратів продовжують знижуватися під регулярним контролем артеріального тиску та концентрації електролітів крові;
• з 8 дня захворювання новонароджених поступово переводять на ентеральні препарати з глюкокортикоїдами.

Якщо причину крововиливу вдалося встановити, підтримуюча гормонотерапія доповнюється етіотропним лікуванням. При сепсисі проводиться потужна антибіотикотерапія з урахуванням чутливості виділених збудників до препаратів. При виявленні гематологічних захворювань показана замісна терапія чинниками згортання чи компонентами крові.

У новонароджених, які перенесли крововилив у надниркові залози, у майбутньому зберігається підвищений ризик розвитку хронічної надниркової недостатності. Такі діти перебувають під пильною увагою педіатра, за показаннями їм проводяться консультації дитячого ендокринолога. Подальше диспансерне спостереження та необхідність замісної гормонотерапії визначається обсягом ураження адреналових залоз та ступенем відновлення їх функції.

Рівень смертності при недостатності надниркових залоз у новонароджених у 10 разів перевищує цей показник для дорослих та дітей старшого віку. За відсутності екстреної терапії прогноз несприятливий. Щоб знизити ймовірність крововиливу в адреналові залози, потрібна профілактика типових причин цього стану: зниження родового травматизму, дотримання норм асептики та антисептики у пологових будинках.