Печінкова недостатність

Печінкова недостатність – гострий або хронічний синдром, що розвивається при порушенні однієї або кількох функцій печінки, що супроводжується метаболічними розладами, інтоксикацією, порушеннями діяльності ЦНС та розвитком печінкової коми. Захворювання протікає з явищами печінковоклітинної недостатності (жовтухою, геморагічним, диспепсичним, набряково-асцитичним синдромами, лихоманкою, схудненням) та печінковою енцефалопатією (емоційною лабільністю, апатією, порушеннями мови, тремором рук, атаксією). Крайнім ступенем печінкової недостатності є розвиток печінкової коми. Печінкову недостатність виявляють виходячи з біохімічних показників крові, ЕЕГ, гепатосцинтиграфії. Лікування печінкової недостатності спрямоване на усунення інтоксикації, нормалізацію електролітних порушень, відновлення кислотно-лужної рівноваги.

Печінкова недостатність розвивається при масивних дистрофічних, фіброзних чи некротичних змін паренхіми печінки різної етіології. У гастроентерології та гепатології виділяють гострий та хронічний перебіг печінкової недостатності. Провідною патогенетичною ланкою печінкової недостатності є порушення дезінтоксикаційної функції органу, у зв’язку з чим токсичні продукти метаболізму (аміак, γ-аміномасляна кислота, феноли, меркаптан, жирні кислоти та ін) викликають ураження ЦНС. Характерний розвиток електролітних порушень (гіпокаліємії), метаболічного ацидозу. Летальність при печінковій недостатності сягає 50-80%.

За клінічним перебігом розрізняють гостру та хронічну печінкову недостатність. Розвиток гострої печінкової недостатності відбувається пізніше 2-х місяців з моменту ураження печінки. Найчастіше причиною гострої недостатності є фульмінантні (блискавичні) форми вірусного гепатиту, алкогольного, лікарського або іншого токсичного ураження печінки. Хронічна печінкова недостатність обумовлена ​​прогресуванням хронічних захворювань печінки (пухлин, фіброзу, цирозу та ін.).

Печінкова недостатність може розвиватися за ендогенним, екзогенним або змішаним механізмом. В основі ендогенної недостатності лежить загибель гепатоцитів та виключення з функціонування понад 80% печінкової паренхіми, що зазвичай спостерігається при гострих вірусних гепатитах, токсичному ураженні печінки. Розвиток екзогенної печінкової недостатності пов’язане з порушенням печінкового кровотоку, що призводить до надходження крові, насиченої токсичними речовинами, з ворітної вени відразу в загальне коло, минаючи печінку. Екзогенний механізм частіше має місце при шунтуючих втручаннях з приводу портальної гіпертензії та цирозу печінки. Змішана печінкова недостатність виникає за наявності обох патогенетичних механізмів – ендогенного та екзогенного.

У розвитку печінкової недостатності виділяють три стадії: початкову (компенсовану), виражену (декомпенсовану), термінальну дистрофічну та печінкову кому. У свою чергу, печінкова кома також розгортається послідовно і включає фази прекоми, загрозливої ​​коми та клінічно вираженої коми.

У виникненні печінкової недостатності провідну роль грають інфекційні ураження печінки вірусами, бактеріями, паразитами. Найбільш частою причиною печінкової недостатності виступають вірусні гепатити: гепатит В (47% випадків), гепатит А (5%), гепатити С, D та Е. алкоголем та наркотичними речовинами. Рідше виникнення печінкової недостатності пов’язані з інфікуванням вірусами Епштейна-Барра, простого герпесу, аденовірусом, цитомегаловірусом та інших.

Наступними за частотою етіологічними факторами печінкової недостатності є медикаменти та токсини. Так, масивне ураження печінкової паренхіми може спричинити передозування парацетамолу, анальгетиків, седативних препаратів, діуретиків. Найсильнішими токсинами, що викликають явища печінкової недостатності, є отрута блідої поганки (аманітоксин), мікотоксин грибків роду аспергілл (афлатоксин), хімічні сполуки (чотирьоххлористий вуглець, жовтий фосфор та ін.).

У ряді випадків печінкова недостатність може бути обумовлена ​​гіпоперфузією печінки, що виникає у зв’язку з венооклюзійною хворобою, хронічною серцевою недостатністю (ХСН), синдромом Бадда-Кіарі, профузною кровотечею. Печінкова недостатність може розвиватися при масивній інфільтрації печінки пухлинними клітинами лімфоми, метастазуванні раку легень, раку підшлункової залози.

До рідкісних причин печінкової недостатності відносять гостру жирову дистрофію печінки, аутоімунний гепатит, еритропоетичну протопорфірію, галактоземію, тирозинемію та ін. У ряді випадків розвиток печінкової недостатності буває пов’язаний з операційними втручаннями, портокавальним шунтуванням. печінки) або тупою травмою печінки .

Факторами, що провокують зрив компенсаторних механізмів та розвиток печінкової недостатності, можуть виступати порушення електролітного балансу (гіпокаліємія), блювання, пронос, інтеркурентні інфекції, зловживання алкоголем, шлунково-кишкові кровотечі, лапароцентез, надмірне вживання білкової їжі.

Клінічна картина печінкової недостатності включає синдроми печінковоклітинної недостатності, печінкову енцефалопатію та печінкову кому. У стадії печінковоклітинної недостатності з’являється і прогресує жовтяниця, телеангіектазія, набряки, асцит, явища геморагічного діатезу, диспепсія, болі в животі, лихоманка, схуднення. При хронічній печінковій недостатності розвиваються ендокринні порушення, що супроводжуються зниженням лібідо, безпліддям, тестикулярною атрофією, гінекомастією, алопецією, атрофією матки та молочних залоз. Порушення процесів метаболізму у печінці характеризується появою печінкового запаху з рота. Лабораторні тести на цій стадії печінкової недостатності виявляють наростання рівня білірубіну, аміаку та фенолів у сироватці крові, гіпохолестеринемію.

У стадії печінкової енцефалопатії відзначаються психічні порушення: нестійкість емоційного стану, стривоженість, апатія, порушення сну, орієнтування, можливе збудження та агресія. Нервово-м’язові розлади проявляються невиразністю мови, порушеннями письма, «тремтінням пальців рук (астеріксисом), що плескає», порушенням координації рухів (атаксією), підвищенням рефлексів.

Термінальною стадією печінкової недостатності є печінкова кома. У фазу прекоми з’являються сонливість, млявість, сплутаність свідомості, короткочасне збудження, м’язові посмикування, судоми, тремор, ригідність скелетних м’язів, патологічні рефлекси, неконтрольоване сечовипускання. Можуть відзначатися кровоточивість ясен, носові кровотечі, геморагії із травного тракту. Печінкова кома протікає з відсутністю свідомості та реакції на болючі подразники, згасанням рефлексів. Обличчя пацієнта набуває маскоподібного виразу, зіниці розширюються і не реагують на світло, знижується АТ, з’являється патологічне дихання (Куссмауля, Чейна-Стокса). Як правило, у цій стадії печінкової недостатності настає загибель хворих.

При збиранні анамнезу у пацієнтів з підозрою на печінкову недостатність з’ясовують факти зловживання алкоголем, перенесених вірусних гепатитів, хвороб обміну речовин, хронічних захворювань печінки, злоякісних пухлин, прийому лікарських препаратів.

Дослідження клінічного аналізу крові дозволяє виявити анемію, лейкоцитоз. За даними коагулограми визначаються ознаки коагулопатії: зниження ПТІ, тромбіцитопенія. У пацієнтів із печінковою недостатністю необхідне динамічне дослідження біохімічних проб: трансаміназ, лужної фосфотази, гамма-глутамілтрансферази, білірубіну, альбуміну, натрію, калію, креатиніну, КОС.

При діагностиці печінкової недостатності враховують дані УЗД органів черевної порожнини: за допомогою ехографії оцінюють розміри печінки, стан паренхіми та судин портальної системи, виключаються пухлинні процеси у черевній порожнині. За допомогою гепатосцинтиграфії діагностуються дифузні ураження печінки (гепатити, цироз, жировий гепатоз), пухлини печінки, оцінюється швидкість біліарної секреції. За потреби обстеження при печінковій недостатності доповнюється МРТ та МСКТ черевної порожнини.

Електроенцефалографія служить головним способом виявлення печінкової енцефалопатії та прогнозу печінкової недостатності. При розвитку печінкової коми на ЕЕГ реєструється уповільнення та зменшення амплітуди хвиль ритмічної активності Морфологічні дані біопсії печінки різняться залежно від захворювання, що призвело до печінкової недостатності. Печінкову енцефалопатію диференціюють із субдуральною гематомою, інсультом, абсцесом та пухлинами головного мозку, енцефалітом, менінгітом.

При печінковій недостатності призначається дієта із суворим обмеженням або винятком білка; на стадії прекоми забезпечується зондове чи парентеральне харчування.

Лікування печінкової недостатності включає заходи щодо дезінтоксикації, поліпшення мікроциркуляції, нормалізації електролітних порушень та кислотно-лужної рівноваги. З цією метою внутрішньовенно вводять великі обсяги 5% розчину глюкози, кокарбоксилазу, панангін, вітаміни В6, B12, есенціалі, ліпоєву кислоту. Для усунення аміачної інтоксикації і зв’язування аміаку, що утворюється в організмі, призначають розчин глутамінової кислоти або орніцетилу.

Для зменшення всмоктування токсичних речовин проводиться очищення кишечника за допомогою проносних та клізм; призначають короткі курси антибіотиків широкого спектру та лактулози, що пригнічують процеси гниття в кишечнику.

При розвитку печінковоклітинної коми показано введення преднізолону; з метою боротьби з гіпоксією доцільним є проведення кисневих інгаляцій, гіпербаричної оксигенації.

Для комплексної терапії печінкової недостатності застосовується гемосорбція, плазмаферез, гемодіаліз, УФО крові.

При своєчасному інтенсивному лікуванні печінкової недостатності порушення функції печінки є оборотними, прогноз сприятливий. Печінкова енцефалопатія у 80-90% переходить у термінальну стадію печінкової недостатності – печінкову кому. При глибокій комі найчастіше настає летальний кінець.

Для запобігання печінковій недостатності потрібна своєчасна терапія захворювань печінки, виключення гепатотоксичних впливів, лікарських передозувань, алкогольних отруєнь.